I. Đại cương
– U tế bào khổng lồ (Giant cell tumor – GCT), còn được gọi là Osteoclastomas thường chỉ gặp ở người trưởng thành, phát triển từ hành xương và điển hình xâm lấn tới đầu xương dài (xương đùi, đầu trên xương chày, đầu dưới xương quay, thân đốt sống…).
– Hiếm gặp với tỷ lệ mắc ước tính từ 1,2-1,7 trên một triệu người-năm, chiếm 4-5% tổng số khối u xương nguyên phát và khoảng 20% tổng số khối u xương lành tính.
– 80% trường hợp mắc bệnh ở độ tuổi từ 20-45 tuổi, tỷ lệ cao nhất từ 20 đến 30. Hiếm gặp ở bệnh nhân có bộ xương chưa trưởng thành. Có một sự ưu thế nhẹ đối với nữ giới, đặc biệt là khi khối u nằm ở cột sống.
– Sự chuyển dạng ác tính xảy ra ở <10% các trường hợp và phổ biến hơn ở nam giới (tỷ lệ nam:nữ = 3:1)
– U thường đơn độc, hiếm khi đa ổ. Dạng u nhiều nơi (1%) thường kết hợp với bệnh Paget, là một bệnh liên quan đến chuyển hóa của xương. Tốc độ xương mới được hình thành thay thế xương cũ ngắn. Theo thời gian, các xương bị ảnh hưởng có thể trở nên mỏng.
– Phân loại:
+ U tế bào khổng lồ thông thường
+ U tế bào khổng lồ ác tính
* Vị trí tổn thương
– Thường xảy ra ở vị trí lệch tâm ở đầu các xương dài trong bộ xương trưởng thành.
– Tổn thương bắt nguồn từ hành xương, lan tới đầu xương, thường tới xương dưới sụn. Mức độ lan rộng liên quan tới kích thước và thời gian tồn tại của khối u.
– 75-90% ở xương dài: đầu dưới xương đùi > đầu gần xương chày > đầu xa xương quay.
– Đầu dưới xương đùi và đầu gần xương chày: 50-65%
– Đầu dưới xương quay: 10-12%
– Đầu gần xương cánh tay: 4-8%
– Xương cùng: 4-9%
– Thân đốt sống: 3-6% (cột sống ngực phổ biến nhất, tiếp theo là cột sống cổ và cột sống thắt lưng). Tổn thương thường ở thân đốt sống kéo dài tới phần sau.
– < 5% liên quan tới xương bàn tay, bàn chân.
– Rất hiếm gặp tổn thương đa ổ. Có thể trong hội chứng di truyền hoặc xương chi ở người trẻ.
* Phân độ mô học
* Đánh giá giai đoạn
– Giai đoạn I (<5%): Khối u nhỏ, không hoặc ít tiến triển, ranh giới rõ, vỏ xương còn nguyên vẹn, thường không có triệu chứng, mô học lành tính.
– Giai đoạn II (70-85%): Có triệu chứng, có thể có gãy xương bệnh lý. Tổn thương xương trên X-quang lan rộng, vỏ xương mỏng và giãn rộng, song chưa phá vỡ vỏ xương. Mô học lành tính.
– Giai đoạn III (10-15%): Có triệu chứng, khối u phát triển nhanh. Tổn thương phá hủy vỏ xương, khối u lan vào mô mềm xung quanh. Tăng sinh mạch máu trên chụp mạch. Mô học lành tính.
* Lâm sàng
– Ở giai đoạn sớm hoặc khối u nhỏ, bệnh nhân có thể không có triệu chứng
– Các triệu chứng thường không đặc hiệu và thường xuất hiện khi tổn thương bắt đầu phá hủy vỏ xương và kích thích màng xương hoặc khi xương yếu gây gãy xương bệnh lý. Hầu hết bệnh nhân có biểu hiện đau, xuất hiện từ từ, tăng dần.
– Khi u tế bào khổng lồ nằm ở vị trí cận khớp, bệnh nhân có thể có đau và hạn chế vận động khớp, có thể có tràn dịch khớp.
– Một số khối u tế bào khổng lồ có biểu hiện đầu tiên là gãy xương bệnh lý
* Điều trị
– Điều trị ngoại khoa là chủ yếu. Bệnh có thể tái phát tại chỗ sau phẫu thuật. Tái phát tại chỗ sau khi nạo vét đơn thuần có thể tới 50% trường hợp. Tái phát sau khi nạo vét rộng có tỷ lệ khoảng 10%.
– Điều trị nội khoa thường chỉ có tính chất hỗ trợ, giảm triệu chứng nếu có.
– Những khối u không có khả năng điều trị bằng phẫu thuật có thể xem xét điều trị xạ trị.
– Trong thời gian chờ đợi phẫu thuật, nếu khối u lớn nên sử dụng nẹp vùng chi có xương bị tổn thương nhằm đề phòng gãy xương bệnh lý.
Tài liệu tham khảo
* Giant Cell Tumor of Bone: Review, Mimics – Corey J. Chakarun, MD, Deborah M. Forrester, MD, Christopher J. Gottsegen, MD
* Mimics on Radiography of Giant Cell Tumor of Bone – * Giant cell tumor of knee: Imaging findings of the most common site – V. Zampa, S. Giusti, C. Spinelli, S. Ortori, C. Bartolozzi; Pisa/IT
* Unusual imaging features of giant cell tumor of the bone – J. M. Morales Pérez, A. Cano Rodríguez, V. M. Encinas Tobajas
* Diagnostic Imaging: Musculoskeletal Non-Traumatic Disease, 3e (2022) – Davis, Blankenbaker, Bernard
* Giant-cell tumor of the tendon sheath: when must we suspect it? – C. Santos Montón, J. M. Alonso Sánchez, D. C. Cuellar
* Imaging of giant cell tumors of bone – C. A. S. Ruano, M. Magalhaes, J. M. G. Lourenco, C. B. Marques
* Diagnostic imaging in follow-up and response to treatment of advanced giant cell tumors – U. Grzesiakowska, D. Makuła, M. Olszewski
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 27/6/2020
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 27/1/2020
# Cập nhật nội dung bài viết 13/1/2020
Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 28/6/2019
Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 15/6/2019