• Giải Phẫu
  • Xương Khớp
  • Thần Kinh
  • Hô Hấp
  • Tim Mạch
  • Tiêu Hóa
  • Tiết Niệu
  • Sinh Dục

Xray.vn

Chẩn Đoán Hình Ảnh

Đăng ký Đăng nhập
Đăng nhập tài khoản
   
Thành viên mới ⇒ Đăng ký ↵
  • Atlas Netter
    • Atlas Đầu cổ
    • Atlas Lồng ngực
    • Atlas Ổ bụng
    • Atlas Chậu hông
    • Atlas Cột sống
    • Atlas Chi trên
    • Atlas Chi dưới
  • Can Thiệp
  • Siêu Âm
  • Test CĐHA
    • Test Giải phẫu
    • Lý thuyết CĐHA
    • Giải phẫu X-quang
    • Case lâm sàng XQ
    • Case lâm sàng SA
    • Case lâm sàng CT
    • Case lâm sàng MRI
    • Giải trí Xray.vn
  • Tài Liệu
  • Đào Tạo
  • Giới Thiệu
  • Liên Hệ
Trang chủ » Xương khớp » Loạn Sản Xơ Xương | Bài giảng CĐHA

Loạn Sản Xơ Xương | Bài giảng CĐHA

18/09/2023 ThS. Nguyễn Long 13 Bình luận  24959

MỤC LỤC BÀI GIẢNG

  1. I. Đại cương
    1. * Phân loại
    2. * Lâm sàng
    3. * HC McCune-Albright
  2. II. Chẩn đoán x-quang
  3. III. Phân biệt
    1. * Bệnh Paget xương
    2. * U xơ không vôi hóa
    3. * U tế bào khổng lồ
    4. * Nang xương
  4. Tài liệu tham khảo

I. Đại cương

– Loạn sản xơ xương (Fibrous dysplasia – FD) là bệnh lý xương mạn tính lành tính không di truyền, trong đó mô xương lành bị thay thế bằng mô xơ. Khi xương phát triển, mô xơ mềm lan rộng, làm xương yếu đi, biến dạng và dễ gãy.
– Chiếm khoảng 5% u xương lành tính.
– Bệnh thường xảy ra ở tuổi thiếu niên, trong độ tuổi từ 3-15.
– Tỷ lệ nam giới và nữ giới mắc bệnh tương đương nhau.
– Thuật ngữ loạn sản xơ xương được Lichtenstein và Jaffe đặt tên vào năm 1942.
– Loạn sản xơ xương kết quả của đột biến ngẫu nhiên gen GNAS ở vị trí nhiễm sắc thể 20 của tạo cốt bào. Hậu quả của đột biến là các tạo cốt bào biệt hóa không đầy đủ, sản xuất ra mô xơ vô tổ chức trong tủy xương thay thế xương bình thường.

Loạn sản xơ xương (Fibrous dysplasia - FD)

* Phân loại

– Thể một ổ: chỉ liên quan đến 1 xương như xương sườn (28%), đầu gần xương đùi (23%), xương chày, xương sọ (10-25%), xương cánh tay.
– Thể đa ổ: có thể một bên hoặc đối xứng. Nhiều xương liên quan như xương đùi (91%), xương chày (81%), xương chậu (78%), bàn chân (73%), xương sườn, xương sọ mặt (50%), chi trên, cột sống thắt lưng (14%), xương đòn (10%), cột sống cổ (7%).

* Lâm sàng

+ Đau xương, biến dạng xương, gãy xương bệnh lý, khó khăn khi đi lại, còi xương.
+ Biến chứng ung thư xương (sarcom xương, sarcom sợi, sarcom sụn)
+ Tổn thương ngoài xương: Trong một số ít các trường hợp có thể kết hợp với bất thường nội tiết (dậy thì sớm, cường giáp, cường cận giáp, hội chứng Cushing, tổn thương tuyến yên), mảng sắc tố da.

  Xray.vn là Website học tập về chuyên ngành Chẩn Đoán Hình Ảnh

  NỘI DUNG WEB
» 422 Bài giảng chẩn đoán hình ảnh
» X-quang / Siêu âm / CT Scan / MRI
» 25.000 Hình ảnh case lâm sàng

  ĐỐI TƯỢNG
» Kỹ thuật viên CĐHA
» Sinh viên Y đa khoa
» Bác sĩ khối lâm sàng
» Bác sĩ chuyên khoa CĐHA

  Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng thường xuyên được cập nhật !

  Đăng nhập Tài khoản để xem Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng !!!

Đăng nhập tài khoản
   
Thành viên mới ⇒ Đăng ký ↵

* HC McCune-Albright

– Hội chứng Mc Cune Albright được mô tả lần đầu tiên năm 1937 tại Hội nghị Nhi khoa thế giới. Đó là sự kết hợp của 3 triệu chứng, bao gồm đám da màu cà phê sữa, loạn sản xơ xương nhiều vị trí và dậy thì sớm. Xương phát triển không đồng đều. Biến dạng xương, gãy xương gặp với tỷ lệ cao (ở trên 85% bệnh nhân).
– Các xương hay bị tổn thương nhất là xương sườn, xương sọ, mặt, đặc biệt là xương hàm, xương chậu, đầu trên xương đùi hay xương chày. Lùn xảy ra do cốt hóa sớm đầu xương.
– Dậy thì sớm (thường ở nữ nhiều hơn nam). Chảy máu kinh nguyệt trước hai năm tuổi là triệu chứng đầu tiên của hội chứng McCune-Albright cho hầu hết các bệnh nhân nữ.  Dậy thì sớm là do rối loạn hoạt động của buồng trứng.
– Sự xuất đám da màu cà phê sữa sau khi sinh, tăng sản xuất melanin, thường khu trú một bên cơ thể, bờ không đều.

[gallery link="file" ids="38466,38467,38465"]

II. Chẩn đoán x-quang

– Tổn thương liên quan 1 hoặc nhiều xương.
– Giới hạn rõ vị trí trung tâm, nội tủy hành xương hoặc thân xương làm xương trong suốt, có hình ảnh kính mờ, với vỏ xương mỏng.
– Tổn thương lan rộng đẩy phồng xương, biến dạng gấp khúc.
– Tổn thương trong suốt có viền xơ cứng dày => dấu hiệu vỏ cây.
– Không có phản ứng màng xương.
– Có thể gãy xương bệnh lý.

[gallery link="file" columns="5" ids="25941,144575,144576,144577,144578,144589,144590,144594,144595,144596,144597,144598,144599,144610,144612,144613,144615,144705,144706,144707,144708"]

– Tổn thương dạng nang: thấu quang với viền phản ứng, không có bè xương, độ dày vỏ xương vẫn bình thường. Thường gặp ở xương sườn, xương chậu, xương mác, xương bàn ngón.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="48596,48599,48598,48597"]

– Kiểu tổn thương Paget: bè xương đặc hơn bình thường.
– Biến dạng kiểu gậy chăn cừu: tổn thương tiến triển đầu trên xương đùi, gây cong đùi vào trong.

[gallery link="file" columns="2" ids="25940,144136"]

– Tổn thương xương sọ mặt có thể xuất hiện đối xứng hoặc không. Thường dạng hủy xương hoặc xơ cứng dày đặc, biểu hiện dưới dạng khối tổn thương kích thước lớn đẩy lồi vào mô mềm => biến dạng sọ mặt.

[gallery link="file" columns="5" ids="153896,144593,144606,144605,144607,144608,168456,168457,169915"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="43351,43350,43352,43349,43348,43347"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="44733,44732,44731,44729,44728"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="59531,59533,59534,59536,59538"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="63491,63493,63495,63496,63497"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" ids="25932,25933,25934,25935,25936,25937"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="4" ids="49543,49542,49540,49538,49537,49536,49535,49534"]

III. Phân biệt

* Bệnh Paget xương

– Paget xương còn được gọi là viêm xương biến dạng, một trong những căn bệnh về xương khớp thường gặp ở nam giới từ tuổi trung niên trở lên. Đây là một dạng rối loạn giữa việc duy trì và phục hồi xương, tốc độ xương mới được hình thành thay thế xương cũ nhanh hơn nên những xương này có thể trở nên biến dạng, dẫn đến hình thành nên một tổ chức xương mới có cấu trúc bất thường.
– Xương chậu, cột sống, xương sọ và đầu gần xương dài thường bị ảnh hưởng nhất.

[gallery link="file" columns="4" ids="144622,144621,144901,144902,144903,144904,144905,144906,144907,144908,144909,144910"]

* U xơ không vôi hóa

– Hình khuyết nằm sát vỏ, phát triển về phía tuỷ xương, trục dọc theo thân xương.
– Bờ đều.

[gallery link="file" ids="18418,18419,18420,18421,18422,18423"]

– Có viền đặc xương mỏng xung quanh, trong có thể có vách ngăn
– Dấu hiệu thổi vỏ có thể có (vỏ xương mỏng, phồng ra ngoài), gặp trong 75% trường hợp.
– Không có phản ứng màng xương

[gallery link="file" ids="18424,18425,18426,18427,18428,18429"]

* U tế bào khổng lồ

– U tế bào khổng lồ chỉ xảy ra ở những bệnh nhân có các đầu xương đã đóng (không còn sụn tiếp hợp).
– Các tổn thương phải thuộc đầu xương và tiếp giáp với mặt khớp.
– Các tổn thương định vị lệch tâm trong xương, ngược với vị trí trung tâm khoang tủy.
– Tổn thương có vùng chuyển tiếp rõ, không xơ cứng. Các vị trí tổn thương ở xương dẹt không có dấu hiệu này (xương chậu, xương gót).

[gallery columns="4" link="file" ids="18028,18030,18031,18033,18042,18043,90201"]

* Nang xương

– Thường gặp tuổi thiếu niên (10-20 tuổi)
– Phát triển trong ống tủy ở cổ xương dài.
– 2/3-3/4 nằm ở đầu trên xương cánh tay và đầu trên xương đùi
– Hình khuyết xương, đậm độ đồng nhất, tròn hoặc bầu dục nằm trong ống tủy.
– Đường viền đặc xương đều, liên tục, mỏng và rõ nét ở cực phía hành xương đậm (hình đáy vỏ trứng).
– Có viền đặc xương.
– Có thể có dấu hiệu thổi vỏ.
– Xương có thể bị rạn nứt hoặc gãy nhưng không có phản ứng của xương.

[gallery link="file" columns="4" ids="18946,114871,114872,114873,114875,144341,144343"]

Tài liệu tham khảo

* Imaging Findings of Fibrous Dysplasia with Histopathologic and Intraoperative Correlation – Kimberly A. Fitzpatrick, Mihra S. Taljanovic
* 
CT Imaging of Craniofacial Fibrous Dysplasia – Zerrin Unal Erzurumlu, Peruze Celenk
* Tumors and Tumor-Like Lesions of Bone – Eduardo Santini-Araujo
* Fibrous dysplasia for radiologists: beyond ground glass bone matrix – Yevgeniya S. Kushchayeva
* Fibrous Dysplasia: Distinctive or Elusive? What to expect – N. S. Sideri
* Craniofacial fibrous dysplasia – S. Constantine, B. Clark; NORTH ADELAIDE/AU
* Many Multi-modality Imaging avatars of Fibrous dysplasia – R. Vadapalli
* What radiologists must know about fibrous dysplasia – M. Simunovic, D. Nizić, M. Pervan, D. Bajramović, M. Cavka, M. Jelić, I. Sjekavica; Zagreb/HR
* Diagnostic Imaging Pediatric Neuroradiology – Barkovich

  • Share on Facebook
  • Tweet on Twitter
  • Share on LinkedIn

Xem thêm bài giảng

Viêm Gân Vôi Hóa | Bài giảng CĐHA
Tiếp Cận Chẩn Đoán U Xương | Bài giảng CĐHA
Nhiễm Trùng Cột Sống | Bài giảng CĐHA

Danh mục: Xương khớp

guest
guest
13 Bình luận
Phản hồi nội tuyến
Xem tất cả bình luận
ThS. Nguyễn Long
ThS. Nguyễn Long
Admin
22/08/2023 6:43 chiều

# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 22/8/2023

Trả lời ↵
ThS. Nguyễn Long
ThS. Nguyễn Long
Admin
23/06/2023 4:25 chiều

# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 23/6/2023

Trả lời ↵
« Trang trước 1 2 3

Sidebar chính

Thư Viện Ca Lâm Sàng

  • Hô Hấp

    Hô Hấp (442)

  • Sinh Dục

    Sinh Dục (637)

  • Tai Mũi Họng

    Tai Mũi Họng (241)

  • Thần Kinh

    Thần Kinh (880)

  • Tiết Niệu

    Tiết Niệu (356)

  • Tiêu Hóa

    Tiêu Hóa (1437)

  • Tim Mạch

    Tim Mạch (170)

  • Xương Khớp

    Xương Khớp (533)

×

Thống Kê Website

  • » 352 Bài Giảng XQ-SA-CT-MRI
  • » 9621 Lượt Cập Nhật Bài Giảng
  • » 84 Tài Khoản Đang Truy Cập
  • » 6854 Tài Khoản Đã Đăng Ký
  • » 10009651 Lượt Truy Cập Website

© 2014-2023 | HPMU Radiology

HƯỚNG DẪN   ĐĂNG KÝ & GIA HẠN