Tiếp Cận Chẩn Đoán U Xương | Bài giảng CĐHA

B. TIẾP CẬN HỆ THỐNG

Các yếu tố quyết định quan trọng nhất trong việc phân tích một khối u xương là:
– Hình thái tổn thương
+ Huỷ xương bờ xác định rõ (well-defined osteolytic)
+ Huỷ xương bờ xác định không rõ (ill-defined osteolytic)
+ Xơ cứng (sclerotic)
– Tuổi của bệnh nhân
– Hầu hết các khối u xương đều bị tiêu xương. Chỉ số đáng tin cậy để xác định xem những tổn thương này lành tính hay ác tính là vùng chuyển tiếp giữa tổn thương và xương bình thường kế cận.
– Tổn thương xương là xơ cứng hay huỷ xương xương và liệu nó có bờ rõ hay không rõ.
– Tuổi là manh mối quan trọng nhất trên lâm sàng.
– Cuối cùng, các manh mối khác cần được xem xét, chẳng hạn như sự khu trú của tổn thương trong khung xương và trong xương, ứng màng xương, phá hủy vỏ xương, đơn độc hay đa ổ, vôi hóa nền…

I. Hình thái tổn thương

1. Hủy xương giới hạn rõ

[gallery link="file" columns="5" ids="83338,144152,144153,53551,53552,53553,53574,53575,83341,83342,83343,83344,83345,83346,83347,83348,83349,83350,83351,83364,83365"]

– Tổn thương dạng nang, phồng xương, lành tính là một trong những tổn thương phổ biến.
– Bước đầu tiên trong tiếp cận một tổn thương xương dạng nang, lành tính là phải chắc chắn tổn thương đó là lành tính thực sự.
– FEGNOMASHIC là cách nhớ chữ đầu của các tổn thương dạng nang, lành tính của xương. Khi đã chứng minh tổn thương thực sự là tổn thương dạng nang, lành tính thì danh sách FEGNOMASHIC sẽ cho phép chẩn đoán phân biệt với độ chính xác ít nhất là 95%.

– Đặc điểm phân biệt tổn thương hủy xương giới hạn rõ:

– Dấu hiệu cần tìm trong chẩn đoán phân biệt các tổn thương hủy xương ranh giới rõ.

2. Hủy xương giới hạn không rõ

– Tổn thương hủy xương giới hạn không rõ.

[gallery link="file" columns="5" ids="83339,144155,144156,144157,53549,53548,53545,53546,53547,83353,83354,83355,83356,83357,83358"]

– Tuổi bệnh nhân & tổn thương hủy xương giới hạn không rõ.

– EG: u hạt ái toan; Myeloma: đa u tủy xương; Osteomyelitis: viêm xương tủy; Osteo sarcoma: sarcoma xương; Giant CT: u tế bào khổng lồ.

3. Tổn thương xơ cứng

– Tổn thương xơ cứng (xơ xương).

[gallery columns="5" link="file" ids="53554,53555,53556,53557,53558,53559,53560,53561,53571,53572"]

– Tuổi bệnh nhân & tổn thương xơ cứng:

– FD: loạn sản xơ; NOF: u xơ không cốt hóa; Osteoid osteoma: u xương dạng xương; Enchondroma: u nội sụn; Osteochondroma: u xương sụn; Osteo sarcoma: sarcoma xương; Bone infarction: nhồi máu xương; Parosteal osteosarcoma: ung thư liên kết màng ngoài xương; Chondrosarcoma: sarcoma sụn.

4. Một số lưu ý

– Đa số u xương thuộc dạng huỷ xương
– 1 tổn thương có thể vừa có huỷ xương, vừa có xơ cứng. Tổn thương huỷ xương có thể có vùng chuyển tiếp rộng hoặc hẹp, còn tổn thương xơ xương luôn là tổn thương có vùng chuyển tiếp hẹp.
– Yếu tố quan trọng nhất để đánh giá tổn thương lành tính hay ác tính là dựa vào vùng chuyển tiếp. Vùng chuyển tiếp là ranh giới giữa khối u và mô xương bình thường xung quanh.
– Một tổn thương ác tính sẽ có vùng chuyển tiếp rộng, ngoại trừ di căn và đa u tuỷ. Di căn có cả 3 tổn thương trên, còn đa u tuỷ luôn là tổn thương huỷ xương.
– Tổn thương lành tính có vùng chuyển tiếp hẹp, ngoại trừ cốt tủy viêm và u hạt ưa acid ( EG- Eosinophyllic granuloma).

II. Tuổi của bệnh nhân

– Tuổi là yếu tố lâm sàng quan trọng trong chẩn đoán u xương.
– Tuổi < 30 đa số là tổn thương lành tính. Ngoại trừ 2 tổn thương ác tính hay gặp là sarcoma xương và sarcoma Ewing.
– Tuổi > 30 tuổi đa số là tổn thương ác tính.
– Di căn và đa u tuỷ xương nên đưa vào chẩn đoán phân biệt ở bất cứ bệnh nhân nào, đặc biệt > 40 tuổi.

– Hình thái tổn thương xương kết hợp tuổi bệnh nhân:
+ Nhiễm trùng, một dạng thường gặp giống khối u, gặp ở mọi lứa tuổi.
+ Nhiễm trùng có thể có tiêu xương bờ xác định rõ hoặc bờ xác định không rõ, và thậm chí xơ cứng.
+ U hạt ái toan (EG) và nhiễm trùng nên được đề cập trong chẩn đoán phân biệt với hầu hết mọi tổn thương xương ở bệnh nhân.
+ Nhiều tổn thương xơ cứng ở những bệnh nhân trên 20 tuổi đã lành, các tổn thương xương trước đây đã cốt hóa (ossified), chẳng hạn như: NOF, EG, SBC, ABC và u nguyên bào sụn.

* Tuổi bệnh nhân

– Tuổi là thông tin lâm sàng quan trọng nhất trong việc phân biệt các khối u xương.
– Có nhiều cách chia nhóm tuổi, một số tác giả chia bệnh nhân thành hai nhóm tuổi: > 30 tuổi và < 30 tuổi.

– Ở nhóm tuổi > 30, luôn bao gồm chẩn đoán phân biệt di căn và đa u tủy xương.

III. Vị trí tổn thương

– Mỗi loại u xương có thể gặp ở nhiều vị trí khác nhau.
– Một vị trí có thể có nhiều loại u khác nhau.
– Đánh giá:
+ Vị trí tổn thương trong khung xương.
+ Vị trí tổn thương tại xương: đầu xương, hành xương, thân xương.

1. Vị trí khung xương

– Vị trí của tổn thương xương trong khung xương có thể là dấu hiệu trong chẩn đoán phân biệt.
– Ở một số vị trí như xương cánh tay hoặc xung quanh đầu gối, hầu như có thể gặp tất cả các khối u xương.
– Vị trí khối u xương:
+ Nang xương phình mạch (ABC): xương chày, xương đùi, xương mác, cột sống), xương cánh tay.
+ U nguyên bào tạo men (Adamantinoma): trục xương chày, xương hàm dưới
+ U nguyên bào sụn (Chondroblastoma): xương đùi, xương cánh tay, xương chày, xương cổ chân (xương gót – calcaneus), xương bánh chè (patella).
+ U xơ sụn nhầy (Chondromyxoid fibroma): xương chày, xương đùi, xương cổ chân, xương đốt bàn, xương mác
+ Sarcom sụn (Chondrosarcoma): xương đùi, xương sườn, xương chậu, xương cánh tay, xương chày
+ U nguyên sống (Chordoma): xương cùng cụt, xương bướm-chẩm, cột sống cổ, cột sống thắt lưng, cột sống ngực.
+ U hạt ái toan (Eosinophilic Granuloma): xương đùi, hộp sọ, xương chậu, xương sườn, đốt sống
+ U nội sụn (Enchondroma): các xương đốt của bàn tay và bàn chân, xương đùi, xương cánh tay, xương bàn tay, xương sườn
+ Sarcom Ewing: xương đùi, xương chậu, xương mác, xương sườn, xương chày
+ Loạn sản xơ (Fibrous dysplasia): xương đùi, xương chày, xương sườn, hộp sọ, xương cánh tay
+ U tế bào khổng lồ (Giant Cell Tumor): xương đùi, xương chày, xương mác, xương cánh tay, đầu xa xương quay.
+ U máu (Hemangioma): cột sống, xương sườn, xương sọ mặt, xương đùi, xương chày
+ U lympho (Lymphoma): xương đùi, xương chày, xương cánh tay, xương chậu, đốt sống
+ Di căn (Metastases): đốt sống, xương sườn, khung chậu, xương đùi, xương cánh tay.
+ U xơ không cốt hóa (Non Ossifying Fibroma): xương chày, xương đùi, xương mác, xương cánh tay.
+ U xương dạng xương (Osteoid osteoma): xương đùi, xương chày, cột sống, xương cổ chân, xương đốt bàn.
+ U nguyên bào xương (Osteoblastoma): cột sống, xương cổ chân (xương gót), xương đùi, xương chày, xương cánh tay.
+ U xương sụn (Osteochondroma): xương đùi, xương cánh tay, xương chày, xương mác, khung chậu.
+ Viêm xương tủy xương (Osteomyelitis): xương đùi, xương chày, xương cánh tay, xương mác, xương quay.
+ Sarcom xương (Osteosarcoma): xương đùi, xương chày, xương cánh tay, xương mác, xương chậu
+ Nang xương đơn độc (Solitary Bone Cyst): đầu gần xương cánh tay, đầu gần xương đùi, xương gót, xương chậu

2. Vị trí tại xương

* Đầu xương – hành xương – thân xương
– Dựa vào vị trí tổn thương ở những vị trí đặc biệt như đầu xương, hành xương hoặc thân xương kết hợp độ tuổi có thể giúp chẩn đoán phân biệt các khối u xương.
+ Đầu xương: ở những bệnh nhân trẻ, nó có thể là u nguyên bào sụn hoặc nhiễm trùng. Ở những bệnh nhân > 20 tuổi, u tế bào khổng lồ phải được đưa vào chẩn đoán phân biệt. Ở những bệnh nhân lớn tuổi, khuyết xương tức là nang xương dưới sụn thoái hóa phải được thêm vào để chẩn đoán phân biệt.
+ Hành xương: u xơ không cốt hóa, nang xương đơn giản, u xơ sụn nhầy, sarcom xương, sarcom sụn, u nội sụn, nhiễm trùng.
+ Thân xương: sarcom Ewing, nang xương đơn giản, nang xương phình mạch, u nội sụn, loạn sản xơ và u nguyên bào xương.
– Sự khác biệt giữa khu vực thân xương và hành xương có thể không rõ ràng. Nhiều tổn thương có thể nằm ở cả hai hoặc chuyển từ hành xương sang thân xương quá trình tăng trưởng. Tổn thương lớn có xu hướng mở rộng vào cả hai khu vực.
– FD (Fibrous dysplasia): loạn sản xơ xương; EG (Eosinophilic Granuloma): u hạt ái toan; NOF (Non Ossifying Fibroma): u xơ không cốt hóa; SBC (Simple Bone Cyst): nang xương; ABC (Aneurysmal bone cyst): nang xương phình mạch; CMF (Chondromyxoid fibroma): u xơ sụn nhầy.

* Trung tâm – lệch tâm – cận vỏ
– Trung tâm xương dài: nang xương, u hạt ái toan, loạn sản xơ, nang phình mạch, u nội sụn.
– Lệch tâm xương dài: sarcoma xương, u xơ không cốt hóa, u nguyên bào sụn, u nguyên bào xương, u xơ sụn nhầy, u tế bào khổng lồ.
– Vỏ xương: u xương dạng xương.
– Cận vỏ: u xương sụn, ung thư liên kết màng ngoài xương.

[gallery link="file" ids="144671,53584,144676"]

IV. Đặc điểm tổn thương

– Đơn độc hay đa ổ ?
– Có phản ứng màng xương hay không ?

– Có phả hủy vỏ xương hay không ?

1. Số lượng tổn thương

– Hầu hết các khối u xương là tổn thương đơn độc.
– Tổn thương đa ổ, nhiều xương:
+ U xơ không cốt hóa, loạn sản xơ, viêm tủy xương đa ổ, u nội sụn, u xương sụn, sarcoma Ewing di căn.
+ Đa u nội sụn trong bệnh Ollier

+ Đa u nội sụn và u máu trong hội chứng Maffucci’s

[gallery link="file" ids="80649,80650,80651"]

– Tổn thương nhiều xương > 30 tuổi
+ Thường gặp: di căn, đa u tủy, đa u nội sụn.
+ Ít gặp: loạn sản xơ, u nâu của cường cận giáp, nhồi máu xương.

2. Vùng chuyển tiếp

– Vùng chuyển tiếp (Zone of transition) là dấu hiệu nhận biết tốt nhất trong xác định tổn thương lành tính so với tổn thương ác tính.
– Vùng chuyển tiếp thường dễ mô tả hơn phản ứng màng xương, trong khi nhiều tổn thương lành tính và ác tính không có phản ứng màng xương.
– Vùng chuyển tiếp là vùng giữa tổn thương và xương bình thường.
– Vùng chuyển tiếp chỉ áp dụng cho các tổn thương tiêu xương vì các tổn thương xơ cứng thường có vùng chuyển tiếp hẹp.

* Vùng chuyển tiếp hẹp:
– Nếu nó có giới hạn rõ với cấu trúc xương lành xung quanh
– Vùng chuyển tiếp hẹp tạo ra đường bờ rõ ràng và là dấu hiệu của sự tiến triển chậm.

* Vùng chuyển tiếp rộng:
– Nếu tổn thương không có giới hạn rõ với cấu trúc xương lành xung quanh.
– Đường bờ không xác định rõ với vùng chuyển tiếp rộng là dấu hiệu của sự tiến triển nhanh. Đó thường là đặc điểm của khối u xương ác tính.

– Nếu một tổn thương có vùng chuyển tiếp rộng, nó hoạt động dữ dội. Giống như phản ứng màng xương dữ dội, nhiều tổn thương lành tính và ác tính có thể có một vùng chuyển tiếp rộng.
– Một tổn thương gồm nhiều lỗ nhỏ li ti được gọi tổn thương dạng thấm (permeative). Không thể thấy bờ của nó và do đó nó có một vùng chuyển tiếp rộng. Các khối u tế bào tròn như đa u tủy xương, Sarcoma Ewing’s là điển hình của loại này. Tuy nhiên, nhiễm khuẩn và u hạt ái toan có thể có tổn thương dạng này.
– Khi đã xác định một tổn thương nhiều khả năng là ác tính, chẩn đoán phân biệt sẽ không khó khăn lắm do chúng được phân bố theo nhóm tuổi khá nghiêm ngặt.
– Liên quan vùng chuyển tiếp rộng & tuổi bệnh  nhân:

3. Phản ứng màng xương

– Phản ứng màng xương (Periosteal reaction) là một phản ứng không đặc hiệu, xảy ra khi màng xương bị kích thích bởi một khối u ác tính, lành tính, nhiễm trùng hoặc chấn thương.
– Hai kiểu: lành tính và dữ đội (aggressive).

– Phản ứng màng xương lành tính: sẽ gây dày, lượn sóng, đều hay phản ứng màng xương đặc xương bởi vì sự kích thích mãn tính mức độ thấp khiến cho màng xương có thời gian tổ chức lại vỏ xương mới bình thường và dày hơn.

[gallery link="file" ids="144678,144159,53493"]

– Phản ứng màng xương dữ dội: sẽ gây phản ứng màng xương ở mức độ cao và cấp tính hơn, do đó màng xương không có thời gian để chắc lại. Nó có dạng xếp lớp (vỏ hành) hay không có hình dạng nhất định, có thể gián đoạn, hình ảnh mặt trời tỏa sáng (sunburst). Nếu kích thích ngừng hoặc giảm bớt, tình trạng phản ứng màng xương mạnh sẽ đặc lại và có dáng vẻ lành tính.

[gallery link="file" columns="5" ids="152411,144161,144162,144163,144164"]

– Tuy nhiên nhiều tổn thương lành tính gây phản ứng màng xương dữ dội như nhiễm khuẩn, u hạt ái toan, nang xương phình mạch, u xương dạng xương và chấn thương.

– Theo một số tác giả các tổn thương ác tính sẽ không gây phản ứng màng xương lành tính. Phản ứng màng xương lành tính chỉ có thể xảy ra đối với một tổn thương ác tính nếu đồng thời có chấn thương hoặc nhiễm khuẩn.
– Các tổn thương: loạn sản xơ, u sụn, u nội sụn, u xơ không vôi hóa và nang xương là những tổn thương xương phổ biến không xuất hiện với phản ứng màng xương trừ khi có gãy xương => chẩn đoán phân biệt với các tổn thương có phản ứng màng xương.

4. Phá hủy vỏ xương

– Phá hủy vỏ xương (Cortical destruction) là một dấu hiệu phổ biến và không hữu ích lắm trong việc phân biệt giữa các tổn thương ác tính và lành tính.
– Sự phá vỏ xương có thể được nhìn thấy trong các tổn thương ác tính nhưng cũng có thể ở các tổn thương lành tính như u hạt ái toan và viêm tủy xương.
– Phá hủy vỏ xương làm chúng ta nghĩ đến một tổn thương ác tính nhưng tổn thương đó cũng phải có tiêu chuẩn khác nữa như một vùng chuyển tiếp rộng.

– Phồng màng xương “Ballooning”: là một loại phá hủy vỏ xương đặc biệt. Trong phồng màng xương, sự phá hủy bên trong màng xương của vỏ xương và sự bổ sung của xương mới ở bên ngoài diễn ra với tốc độ như nhau, dẫn đến sự phồng to. “Tạo xương mới – neocortex” này có thể trơn tru và không bị đứt đoạn, nhưng cũng có thể bị đứt đoạn khu trú ở những tổn thương tiến triển hơn như u tế bào khổng lồ.

– Trong nhóm các khối u tế bào tròn nhỏ ác tính như sarcoma Ewing, u lympho và sarcoma xương tế bào nhỏ, vỏ xương có thể xuất hiện gần như bình thường trong khi có sự phát triển thấm qua các kênh Haversian. Những khối u này có thể đi kèm với một khối mô mềm lớn trong khi không có sự phá hủy vỏ xương rõ ràng.

5. Đặc điểm vôi hóa

– Vôi hóa hoặc khoáng hóa trong tổn thương xương có thể là một dấu hiệu quan trọng trong chẩn đoán phân biệt.

– Có hai loại khoáng hóa:
+ Khoáng hóa dạng sụn (Cartilaginous matrix / chondroid matrix): trong các khối u nguồn gốc từ sụn như u nội sun (enchondroma) và sarcoma sụn (chondrosarcoma). Đặc điểm vôi hóa: dạng vòng và vòng cung, bỏng ngô, dạng lốm đốm khu trú, dạng bông. 

[gallery link="file" columns="5" ids="80896,56498,53537,53540,80903,80899,80916,80908,80936,80935,80934,80927,83361,83362"]

+ Khoáng hóa dạng xương (Osteoid mineralization): trong các khối u nguồn gốc từ xương như u xương dạng xương (osteoid osteoma) và sarcoma xương (osteosarcoma). Đặc điểm vôi hóa: dạng đám mây, dạng khoang hoặc vô định hình.

[gallery link="file" columns="4" ids="53538,83368,83372,83373,83374,83375,83377,83376"]

C. PHÂN LOẠI LODWICK

1. Lodwick 1964 & 1981

– Khởi xướng năm 1964 và sửa đổi vào năm 1981, Gwilym Lodwick đã giới thiệu một phương pháp hệ thống để chẩn đoán u xương hiện nay vẫn còn được sử dụng. Ông đã phân loại hình thái u xương dựa trên các kiểu phá hủy xương, phản ứng màng xương, ngấm khoáng của chất nền u, kích thước và hình dạng của tổn thương.
– 3 dạng phá hủy xương cơ bản: phản ánh tốc độ phát triển của tổn thương chứ không phải là khả năng ác tính của khối u.
+ Dạng bản đồ (geographic, loại I): cho thấy phá hủy xương hoàn toàn bên trong tổn thương, bờ rõ.
+ Dạng mọt gặm (moth-eaten, loại II): biểu hiện nhiều ổ phá hủy xương tập trung thành đám (hình đột lỗ)
+ Dạng thấm (permeative, loại III): gồm vô số các ổ tiêu xương rất nhỏ, giới hạn không rõ.
– Bờ của phá hủy xương dạng bản đồ (loại I) được phân loại nhỏ hơn dựa vào mức độ tiến triển của chúng:
+ Bờ rõ có viền xơ đặc xương (loại IA)
+ Bờ rõ nhưng không có viền xơ đặc xương (loại IB)
+ Bờ không rõ (loại IC).
– Bờ rõ có hoặc không có viền xơ cứng xương thường xuất hiện ở các khối u lành tính như: u xơ không cốt hóa, u xơ sụn nhày, hoặc u tế bào khổng lồ.
– Bờ không rõ gặp phổ biến hơn ở các khối u ác tính như: sarcoma xương, sarcoma Ewing, sarcoma xơ.

+ Loại IA: dạng bản đồ, bờ rõ có viền đặc xương.
+ Loại IB: dạng bản đồ, bờ rõ không có viền đặc xương.
+ Loại IC: dạng bản đồ, bờ không rõ.

+ Loại II: dạng mọt gặm, có nhiều ổ tiêu xương, lan tỏa.
+ Loại III: dạng thấm, loãng xương kèm nhiều ổ tiêu xương nhỏ lan tỏa.

2. Lodwick-Madewell 2016

– Loại IA:
+ Tổn thương tiêu xương hình bản đồ, giới hạn rõ, viền đặc xương.
+ Tổn thương phát triển chậm, điển hình lành tính.

– Loại IB:
+ Tổn thương tiêu xương hình bản đồ, không có viền đặc xương.
+ Tổn thương phát triển chậm, thường lành tính.

– Loại II:
+ Tổn thương tiêu xương hình bản đồ, đường bờ không rõ một phần hoặc toàn bộ chu vi.
+ Bao gồm tổn thương lành tính và ác tính.

– Loại IIIA:
+ Thay đổi đường bờ khu trú, biến đổi đường bờ hoặc màng xương tiến triển dạng vỏ sò trên các hình X-quang liên tiếp.
+ Nghi ngờ tổn thương ác tính.

– Loại IIIB: dạng mọt gặm và dạng thấm
+  Phá hủy vỏ xương dạng thấm (permeative): là dạng phá hủy xương dữ dội nhất, xảy ra đối với các khối u phát triển nhanh nhất và nhiễm khuẩn xương. Biểu hiện vô số chấm sáng nhỏ li ti, đường kính thường dưới 1 mm. Vào thời điểm tổn thương có thể thấy rõ, vỏ xương thường đã bị xuyên thủng và có thể thấy một khối ngoài xương. Các phim X-quang bộc lộ kích thước tổn thương nhỏ hơn thực. Hình ảnh tương tự có thể thấy trong loãng xương tiến triển nhanh, hội chứng loạn dưỡng phản xạ thần kinh giao cảm và không sử dụng hay bất động chi.
+ Phá hủy xương dạng nhạy cắn (moth eaten): biểu hiện nhiều ổ sáng đường kính 2-5 mm. Tổn thương loại này phát triển nhanh, thường do các bệnh ác tính, nhưng cũng có thể gặp trong u mô bào Langerhans và viêm xương tủy nhiễm khuẩn. Tổn thương loại này phát triển nhanh khắp tủy xương, nhưng cũng chừa lại các đảo nhỏ mô lành.

[gallery columns="2" link="file" ids="53385,53386"]

– Loại IIIC:
+ Tổn thương kín đáo.
+ Hình ảnh X-quang bình thường hoặc gần bình thường
+ Tổn thương được nhìn thấy trên MRI hoặc PET

[gallery link="file" columns="4" ids="53387,53388,53389,53390"]