I. Đại cương
– Đa u tuỷ xương (Multiple Myeloma) hay bệnh Kahler là một bệnh tăng sinh có tính chất ác tính của tương bào (plasmocyte) ở tủy xương và một số cơ quan khác. Đây là khối u ác tính nguyên phát phổ biến nhất ở xương người lớn.
– Tăng sinh tương bào dẫn đến: tăng các globulin miễn dịch trong máu, tạo thành nhiều ổ tiêu xương dẫn đến gãy xương bệnh lý, rối loạn chức năng nhiều cơ quan: suy thận, thiếu máu, tăng canxi máu, các triệu chứng thần kinh…
– Thường ở người có tuổi > 35, tiến triển dẫn tới tử vong.
– Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 3-4/100.000 dân; 1-2% các bệnh ác tính.
– Người da đen gấp 2 lần người da trắng và tuổi khởi bệnh sớm hơn.
II. Lâm sàng
– Bệnh lý xương: Đau xương, đặc biệt chèn ép tuỷ hoặc gẫy xương sườn là các triệu chứng thường gặp nhất. Tại thời điểm chẩn đoán, 70% bệnh nhân có biểu hiện tiêu xương do tăng quá trình huỷ xương. Các yếu tố ảnh hưởng đến quá trình này bao gồm các yếu tố như: Interleukin 1B, yếu tố hoại tử u (TNF-a), IL-6, các cytokine kích thích giải phóng TNF….
– Thiếu máu: Thiếu máu bình sắc, hồng cầu bình thường là triệu chứng thường gặp ở khoảng 60% bệnh nhân. Nguyên nhân thường do sự xâm lấn u vào tuỷ xương làm giảm quá trình tạo hồng cầu, ngoài ra sự giảm Erythropoietin ở những bệnh nhân có hoặc không có suy thận cũng làm cho thiếu máu nặng lên.
– Tăng calci huyết: Khoảng 20% bệnh nhân có tăng calci huyết thứ phát do tăng quá trình huỷ xương và do sự bất động kéo dài. Các triệu chứng gợi ý tăng Calci huyết ở bệnh nhân đa u tuỷ xương đặc biệt ở những bệnh nhân có khối u lớn như buồn nôn, mệt mỏi, lú lẫn, đa niệu hoặc táo bón. Tăng calci huyết được coi như một cấp cứu ung thư và cần được điều trị.
– Suy thận: Khoảng 20% bệnh nhân có biểu hiện suy thận tại thời điểm chẩn đoán và khoảng 20% xuất hiện biến chứng suy thận ở những giai đoạn sau. Sự lắng đọng protein Bence Jones ở ống lượn xa là nguyên nhân chủ yếu gây suy thận, ngoài ra các yếu tố như tăng calci huyết, mất nước, tăng urê huyết hoặc ít gặp hơn như thoái hoá hoá dạng tinh bột, bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ, sử dụng thuốc giảm đau không steroid cũng góp phần gây suy thận.
– Nhiễm khuẩn: Các bệnh nhân đa u tuỷ xương có thể có nhiễm khuẩn nặng. Trước đây, các nguyên nhân nhiễm khuẩn thường gặp là vi khuẩn Gram (+) (Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureas) và Haemophilus ifluenzae, gần đây nhiễm khuẩn Gram (-) ngày càng trở nên phổ biến. Sự suy giảm sức đề kháng của người bệnh, giảm Globulin gamma, giảm bạch cầu hạt là những yếu tố góp phần nhiễm khuẩn.
Tài liệu tham khảo
* Multiple Myeloma: Clinical Review and Diagnostic Imaging – Edgardo J. C. Angtuaco, MD, Athanasios B. T. Fassas, MD
* Imaging of Multiple Myeloma and Related Plasma Cell Dyscrasias – Ronald C. Walker, Tracy L. Brown, Laurie B. Jones-Jackson, Lorraine De Blanche and Twyla Bartel
* Role of imaging in multiple myeloma – Francis I. Baffour, Katrina N. Glazebrook, Shaji K. Kumar, Stephen M. Broski
* Multiple Myeloma: A Review of Imaging Features and Radiological Techniques – C. F. Healy
* MRI in multiple myeloma: a pictorial review of diagnostic and post-treatment findings – Julie C. Dutoit
* Current Concepts in the Evaluation of Multiple Myeloma with MR Imaging and FDG PET/CT – Christopher J. Hanrahan, Carl R. Christensen, Julia R. Crim
* Whole-Body Imaging of Multiple Myeloma: Diagnostic Criteria – Alípio G. Ormond Filho
* Multiple osteolytic lesions: more than metastasis – L. Gomez Pimpollo
* The many faces of myeloma in the head and neck – R. Duarte
* When plasma cells go wrong: imaging features of Multiple Myeloma and Solitary Bone Plasmacytoma – F. Matos, P. F. M. Azevedo, A. Figueiredo, A. P. Vedor, C. Santiago, D. Silva; Viseu/PT
* Extraspinal osteoplasty in the treatment of bone lytic lesions in advanced multiple myeloma patients – C. Pusceddu
* Imaging of multiple myeloma: Current concepts – Thorsten Derlin
* Imaging of Multiple Myeloma: Usefulness of MRI and PET/CT – Bhasker Koppula
* Multiple Myeloma: Clinical Review and Diagnostic Imaging – Edgardo J. C. Angtuaco, MD
* Radiological imaging in multiple myeloma: review of the state-of-the-art – Francesca Di Giuliano
* Imaging of Multiple Myeloma Bildgebende Diagnostik des Multiplen Myeloms – Aleksander Kosmala, Thorsten Bley, Bernhard Petritsch
Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 5/8/2019
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 13/6/2019
Cập nhật Case lâm sàng 31/12/2018
Cập nhật Case lâm sàng 1/12/2018
Cập nhật Case lâm sàng 27/11/2018