Sarcoma Xương | Bài giảng CĐHA *

II. Chẩn đoán x-quang

1. Thể thông thường

– Thể thông thường (Conventional) chiếm 75-85% trường hợp sarcoma xương.
– Khối u xương ác tính phổ biến nhất ở trẻ em và thanh thiếu niên. 75% bệnh nhân < 25 tuổi.
–  Lâm sàng: cơn đau sâu không đặc hiệu => dai dẳng, sờ thấy khối, hạn chế vận động, gãy xương bệnh lý (5-10%).
– 5-10% có di căn phổi khi đến khám.
– Tiên lượng sống > 5 năm là 60-85%.
– Vị trí tổn thương:
+ 90% ở hành xương, 9% ở thân xương. 75-88% tổn thương kéo dài tới đầu xương ở trẻ em.
+ Phổ biến nhất ở xương dài (70-80%).
+ Khoảng 50% quanh khớp gối (đầu xa xương đùi, đầu gần xương chày.
– Phát triển nhanh, thường đạt kích thước 5-10cm tại thời điểm chẩn đoán.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tổn thương dạng thấm nằm lệch tâm ở hành xương, hiếm khi lan đến thân xương.
+ Tổn thương tiêu xương có vùng chuyển tiếp rộng, không có viền xơ cứng.
+ Đường viền của xương thường không mở rộng (không có dấu hiệu thổi vỏ) => phản ánh quá trình phá huỷ vỏ xương nhanh chóng.
+ Đậm độ dao động từ thấu quang tới xơ cứng mạnh: chất nền vôi hóa (90%); hầu hết là dạng hỗn hợp tiêu xương + xơ cứng; chất nền xương thường ít đậm độ hơn xương, vô định hình và không có tổ chức.
+ Trung tâm tổn thương thấy sự mở rộng của khối u vượt qua ranh giới của vỏ xương, phá huỷ vỏ xương xâm lấn mô mềm (90% các trường hợp).
+ Tăng đậm độ mô mềm.
+ Di căn hạch lân cận thường chứa chất nền xương, di căn phổi có thể vôi hóa.

[gallery link="file" columns="5" ids="21777,144128,145958,145996,145997,146020,166986,169913,178977,178978"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="94652,94653,94654,94655"]

+ Phản ứng màng xương thường dữ dội: hình ảnh bong màng xương => tam giác Codman, gián đoạn xương, kiểu tia nắng mặt trời (Sunburst – các bè xương phát triển thẳng góc với trục của xương).

[gallery link="file" columns="4" ids="21778,144130,145994,145979,145988,145989,145991,145992"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="168570,168571,168572"]

2. Thể giãn mạch

– Thể giãn mạch (Telangiectatic) chiếm 1-7% trường hợp sarcoma xương.
– Tiên lượng sống 5 năm là 67%
– Tuổi thường gặp 10-40 tuổi, ưu thế nam giới.
– Vị trí tổn thương:
+ 90% ở hành xương dài (xương đùi, xương chày, xương cánh tay).
+ Quanh khớp gối (60%) và đầu trên xương cánh tay (20%).
+ Tổn thương ở hành xương lan tới đầu xương trong 83% các trường hợp.
+ Các vùng thân xương đùi, xương cánh tay và xương chày, cũng như các xương chậu, ít phổ biến hơn với tần suất dao động từ khoảng 5-7% ở giữa xương đùi, 3% ở xương chậu.
+ Các vị trí hiếm gặp bao gồm xương mác, hộp sọ và xương sườn với tần suất dưới 2% mỗi vị trí.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tổn thương điển hình tiêu xương với vùng chuyển tiếp rộng, vùng chuyển tiếp hẹp có thể xuất hiện ở 1 phần.
+ Tổn thương dạng thấm hiếm gặp.
+ Giãn phình mạch vỏ xương (75%). Có thể thấy mức dịch – dịch giống nang xương phình mạch.
+ Chất nền xương thường khó nhận biết.
+ Phá hủy vỏ xương xâm lấn mô mềm (78%).
+ Phản ứng màng xương dữ dội (72%).
+ Gãy xương bệnh lý thường gặp (30%).

[gallery columns="5" link="file" ids="18845,146920,179053,146022,145981,179007,179005,179006,18870,18846,18847,18866,18867,18868,18869,145977,145980,146000,179008"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="139238,139239,139240"]

3. Thể tế bào nhỏ

– Phân nhóm hiếm gặp của sarcoma xương, đặc trưng bởi sự sản sinh ra các tế bào tròn nhỏ.
– Chiếm 1.5% các trường hợp sarcoma xương.
– Tuổi thường gặp 20-30 tuổi
– Tiên lượng sống > 5 năm là 42-50%
– Vị trí: hành xương dài (xương đùi, xương chày).
– Tổn thương hủy xương hỗn hợp tiêu xương và dạng thấm.
– Phả hủy vỏ xương xâm lấn mô mềm xung quanh.
– Phản ứng màng xương và vôi hóa gặp > 50% trường hợp.

[gallery link="file" ids="18848,18849,18872,18873,145983,145984"]

4. Thể trung tâm bậc thấp

– Thể trung tâm độ thấp hay còn gọi là u xương nội tủy biệt hóa tốt là các khối u ác tính độ thấp, thường xuất hiện trong khoang nội tủy của xương.
– Chiếm < 1-2% trường hợp sarcoma xương.
– Tuổi thường gặp 20-30 tuổi, ưu thế nhẹ ở nữ.
– Tiên lượng sống > 5 năm 90%
– Vị trí: khoang tủy, vùng hành xương xương dài, thường gặp đầu xa xương đùi, đầu gần xương chày. Chúng thường kéo dài đến đầu xương. Các vị trí hiếm gặp bao gồm xương hàm, các xương ống nhỏ của bàn tay và bàn chân và bộ xương trục.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Do loạn sản xơ xương và osteosarcoma trung tâm độ thấp có đặc điểm mô học rất giống nhau, các đặc điểm hình ảnh là một phần cực kỳ quan trọng của chẩn đoán.
+ Các đặc điểm hình ảnh của osteosarcoma độ thấp rất đa dạng.
+ Tổn thương tiêu xương và/hoặc xơ cứng lan rộng ở hành xương với các bè xương thô không hoàn chỉnh.
+ Điển hình là tổn thương tiêu xương với các vùng chất nền dạng xương. Tổn thương xơ cứng dày đặc ít xảy ra hơn.
+ Đường bờ không rõ, thường chỉ rõ 1 phần.
+ Thường phá hủy vỏ xương.
+ Có thể có phản ứng màng xương (22-50%).
+ Có thể xâm lấn mô mềm.

[gallery link="file" ids="18850,146923,146922,18851,18874,18875"]

5. Thể bề mặt bậc cao

– Thể bề mặt bậc cao (High-grade surface) chiếm tỷ lệ < 1% sarcoma xương.
– Tuổi thường gặp 20-30 tuổi.
– Tiên lượng sống > 5 năm là 46,1%
– Vị trí tổn thương:
+ Thân xương và hành xương.
+ Xương đùi (46%), xương chày, xương bả vai.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tổn thương phát triển nhanh, tạo chất nền xương ở các mô mềm liền kề.
+ Khối u phát sinh từ bề mặt xương, khoáng hóa dày đặc. Liên quan đến chu vi tương đối cao (20-100%).
+ Vỏ xương phía dưới có thể bị xói mòn 1 phần => hình vỏ sò hoặc tổn thương dạng thấm.
+ Phản ứng màng xương hiếm gặp, nếu có thì xu hướng dữ dội.
+ Xâm lấn ống tủy (48%)
+ Không có mặt phẳng phân cách giữa khối u và vỏ xương => phân biệt sarcoma thể màng xương.

[gallery link="file" columns="5" ids="18843,18844,18865,146024,146025,146030,146031,146032,179018"]

6. Thể màng xương

– Thể màng xương (Parosteal Osteosarcoma) tuổi thường gặp 30-40 tuổi.
– Ưu thế nhẹ ở nữ giới.
– Chiếm tỷ lệ 4-5% các trường hợp sarcoma xương, là khối u bề mặt phổ biến nhất (65%).
– Tiên lượng sống > 5 năm là 86-91%
– Vị trí tổn thương:
+ 90% ở hành xương.
+ 70% ở mặt sau đầu xa xương đùi, đầu gần xương chày và xương cánh tay.
+ Hiếm gặp hơn ở xương sọ mặt, xương sườn, xương bàn tay, bàn chân.
– Kích thước 2-10cm tại thời điểm chẩn đoán.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Nguồn gốc từ bề mặt xương và phát triển ra ngoài xương. Giai đoạn sớm có thể giống với sự dày lên của vỏ xương.
+ Vỏ xương mở rộng chứa hỗn hợp xương dày đặc và vùng tiêu xương.
+ Sự hình thành khối hình cầu hoặc bầu dục phát sinh từ vỏ xương.
+ Bờ đa thùy như súp lơ, trung tâm xơ cứng, thường bao quanh thân xương mà không phá vỡ xuyên vỏ.
+ Dày vỏ xương mà không phản ứng màng xương dữ dội.
+ Khối u có thể phát triển mở rộng vào khoang tủy.
+ Dấu hiệu “string sign”: là một đường mờ mỏng tách biệt khối u khỏi vỏ xương, được quan sát thấy trong 30% các trường hợp.

[gallery columns="5" link="file" ids="18838,178982,179049,178983,178984,178985,178986,18839,18840,18853,18854,18855,18856,18857,146006,146007,146008,146009"]

7. Thể ngoại vi

– Thể ngoại vi (Periosteal) chiếm 1.5-2% các trường hợp sarcoma xương. 25% tổng số sarcoma xương bề mặt.
– Tuổi thường gặp 20-30 tuổi.
– Tỷ lệ sống > 5 năm là 83%
– Vị trí tổn thương:
+ Thân xương hoặc hành xương của xương dài.
+ Xương chày và xương đùi (85-95%), xương trụ và xương cánh tay (5-10%).
– Kích thước tổn thương < 5cm.
– Tổn thương hình thoi dọc theo bề mặt vỏ xương.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Khối u hình thoi bám vào bề mặt xương, có thể vôi hóa 1 phần, thường bao gồm khoảng 50% chu vi vỏ xương.
+ Phản ứng màng xương vuông góc kéo dài vào mô mềm (hình tia nắng mặt trời).
+ Đặc xương gần bề mặt vỏ xương.
+ Vỏ xương có hình dạng thay đổi: dày vỏ xương (82%), hình vỏ sò (68%) hoặc bờ không đều, tiêu xương dạng thấm.
+ Màng xương có thể nâng lên ở đầu gần và đầu xa của tổn thương.
+ Có thể bong màng xương => tam giác Codman.
+ Hiếm khi ở rộng vào khoang tủy.

[gallery columns="4" link="file" ids="18841,178996,178997,18842,18859,18860,18861,18862,18864,146027,146028,179051"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="146034,146035,146036"]

8. Sarcoma xương thứ phát

– Là sarcoma xương phát triển trên xương bất thường trong bối cảnh của nhiều rối loạn xương tiềm ẩn.
– Phổ biến nhất trong bệnh Paget xương và liên quan đến bức xạ xảy sau khi xạ trị thời gian dài ở các bệnh nhân u lympho Hodgkin, u nguyên bào võng mạc, ung thư vú với thời gian trung bình là 10 năm sau chiếu xạ.
– Sarcoma xương Paget:
+ Xơ hoá các bè xương, tổn thương tiêu xương + xơ cứng hỗn hợp, dảy vỏ xương.
+ Vỏ xương bị phá huỷ, xâm lấn mô mềm.
– Sarcoma xương bức xạ:
+ Xương thiểu sản nếu được xạ trị khi còn nhỏ.
+ Tổn thương hỗn hợp tiêu xương và xơ cứng của hoại tử, nhồi máu xương (50%).
+ Tổn thương chồng lấp của phá huỷ xương mới, chất nền xương và xâm lấn phần mềm.

III. Chẩn đoán phân biệt

* Viêm xương tủy

– Hình loãng xương: là dấu hiệu đầu tiên, là vùng mất chất vôi nhẹ, đường bờ không rõ ở vùng hành xương.

– Hình ổ mủ: biểu hiện của tiêu xương, là những ổ khuyết sáng của ổ apxe, tạo thành một hay nhiều ổ bên trong có mảnh xương chết.

[gallery columns="5" link="file" ids="18382,18383,18384,18385,18386,18396,18397,18398,18399"]

– Hình xương chết: hình mảnh xương có đậm độ giảm hơn hay bằng xương lành nằm trong ổ mủ

– Hình đặc xương và phản ứng màng xương: phản ứng màng xương bao quanh ổ bệnh tiên phát. Về sau quanh vùng tiêu xương luôn có phản ứng đặc xương làm hẹp ống tủy và có thể làm xương phình to.

[gallery link="file" ids="18388,18389,18395"]

* Di căn xương

– Hình hốc khuyết xương thường giới hạn không rõ, tròn hay bầu dục, kích thước một đến vài cm, không có mất chất vôi quanh tổn thương

– Ít khi một ổ, đôi khi rất nhiều hình hốc nhỏ làm cho xương như bị mọt, thường thấy trên xương dài

– Xóa một đoạn xương: như cuống sống (đốt sống chột), ngành ngồi háng

* Sarcoma Ewing

– Ewing’s sarcoma cổ điển là một tổn thương dạng thấm (permeative pattern) ở thân xương dài trẻ em. Tuy nhiên, chỉ khoảng 40% các khối u này xảy ra ở thân xương, số còn lại nằm ở hành xương hay thân xương-hành xương hoặc xương dẹt. Chúng có xu hướng được phát hiện chủ yếu ở trẻ em và thiếu niên, dù vậy một số lớn xảy ra ở lứa tuổi 20, đặc biệt ở các xương dẹt.
– Xơ cứng trong sarcoma Ewing chỉ thấy ở xương chứ không phải ở tổ chức phần mềm (khác với sarcoma xương).

[gallery link="file" ids="18973,18974,18975,18976,18977,18978"]

– Ewing’s sarcoma thường có phản ứng màng xương kiểu vỏ hành

– Nhưng chúng cũng có phản ứng màng xương hình tia mặt trời mọc hay vô định hình. Giai đoạn đầu biểu hiện những vệt sáng từ trong ống tủy đi ra, vệt sáng này lan cả ra thân xương và tổ chức đặc của xương.

[gallery columns="4" link="file" ids="18964,18965,18966,18967,18968,18969,18970"]

– Khi u phát triển nhanh hình ống tủy rất rộng, xương mất nhiều chất vôi, đường viền của xương không rõ và có thể dẫn đến gãy bệnh lý.

* Nang xương phình mạch

– Tuổi thường gặp 20-40 (70-80%)
– Vị trí:
+ Trong xương xốp: thân đốt sống, cổ xương dài (nang phình mạch nguyên phát)
+ Dưới màng xương: thứ phát sau chấn thương.
– Hình ảnh ổ khuyết xương.
– Bờ không đều, đa cung
– Có thể tạo thành mức dịch (Do thành phần hữu hình lắng đọng)
– MRI: chấn đoán xác định, thể hiện dòng chảy thấp.