Vi Sỏi Phế Nang | Bài giảng CĐHA ***

II. Chẩn đoán x-quang

– Hình ảnh thay đổi theo mức độ lắng đọng vi sỏi trong phế nang và mô kẽ:
+ Điển hình là nốt rất nhỏ như hạt cát, đậm độ cao, lan tỏa hai bên phổi, ưu thế vùng giữa và dưới, thường mô tả là hình bão cát là dấu hiệu kinh điển.
+ Đậm độ vùng thấp của phổi thường cao hơn vùng cao do sỏi lắng theo trọng lực và tưới máu đáy phổi.
+ Nốt thường bờ rõ, nằm riêng rẽ, kích thước dưới 1 mm, rất nhiều nốt tạo hình mờ khá đồng nhất làm xóa bờ tim và vòm hoành.

– Màng phổi có thể dày với vùng giảm đậm độ giữa xương sườn và nhu mô ngấm vôi dưới màng phổi tạo đường màng phổi đen:
+ Đường màng phổi đen là dải thấu quang mỏng dọc mặt trong thành ngực, tương phản với nhu mô tăng đậm độ do vi sỏi, là dấu hiệu đặc hiệu.
+ Cần phân biệt với dày màng phổi do lao cũ và tràn dịch màng phổi khu trú bằng MDCT ngực liều thấp khi nghi ngờ, MDCT giữ vai trò then chốt trong xác định phân bố vi sỏi ở cấp độ vi cấu trúc.

[gallery columns="4" link="file" ids="141375,141398,141399,141400"]

=> Case lâm sàng:

[gallery link="file" ids="141374,141376,141377,141378,141380,141446"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="141441,141442,141443,141444"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="141448,141450,141451,141452,141453"]

III. Chẩn đoán CLVT

– Nốt vi vôi hóa dưới 1 mm dạng cát rải rác phế nang hai phổi, phân bố dưới màng phổi và quanh bó mạch phế quản, phản ánh lắng đọng vi sỏi ở cấp độ vi cấu trúc.
– Hình lát đá là mạng lưới dày vách liên tiểu thùy trên nền kính mờ, là dấu hiệu đặc trưng của ứ đọng phế nang lan tỏa.
– Hình kính mờ thường phổ biến hơn ở trẻ em do vi sỏi nhỏ và chưa vôi hóa dày đặc.
– Dày và vôi hóa vách liên tiểu thùy do sỏi lắng dọc vách và xơ hóa kẽ tiến triển theo thời gian.
– Kén khí nhỏ dưới màng phổi và giãn phế nang do ứ khí tắc nghẽn tiểu phế quản và biến đổi khí phế thũng khu trú.
– Vôi hóa màng phổi do lắng đọng vi sỏi dưới màng phổi và phản ứng xơ hóa màng phổi.
– Dấu hiệu đường màng phổi đen là dải thấu quang mỏng dọc mặt trong thành ngực, tương phản với nhu mô tăng đậm độ do vi sỏi, là dấu hiệu đặc hiệu và giữ vai trò then chốt trong chỉ định MDCT liều thấp.

[gallery columns="5" link="file" ids="141426,141427,141428,141429,141433,141435,141457,141461,141462,141464,141468,141469,153572"]

=> Case lâm sàng 1: dấu hiệu màng phổi đen

[gallery link="file" ids="50720,50721,50722,50723,50724,50725"]

=> Case lâm sàng 2: dấu hiệu màng phổi đen

[gallery link="file" columns="4" ids="141388,141389,141390,141391,141392,141393,141394,141395"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" ids="141411,141412,141413"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="141417,141418,141419,141420"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" ids="141403,141404,141405,141406,141407,141408"]

IV. Phân biệt

* Bụi phổi silic

– Là bệnh phổi dạng nốt xơ do hít bụi chứa tinh thể silic, gặp trong khai thác than, đá granite, đá phiến, sa thạch, mỏ vàng, công nghiệp thủy tinh và gốm sứ:
+ Cơ chế bệnh sinh là đại thực bào phế nang thực bào hạt silic không phân hủy được gây viêm mạn và xơ hóa dạng nốt ở cấp độ vi cấu trúc, khác cơ chế lắng đọng vi sỏi calci phosphat trong lòng phế nang của sỏi phế nang.
+ Yếu tố nghề nghiệp và thời gian phơi nhiễm kéo dài là điểm khai thác then chốt để định hướng chẩn đoán phân biệt.
– Hình ảnh X quang đặc trưng là rất nhiều nốt bờ rõ, đậm độ khá đồng nhất, kích thước từ 1-10 mm:
+ Tổn thương ưu thế thùy trên dù có thể lan tỏa, nốt tròn hay không đều thường gặp trong bụi phổi silic đơn thuần.
+ Khi biến chứng thì hợp lưu thành khối xơ hóa với đám mờ đông đặc đồng nhất, không theo phân thùy, kích thước trên 1 cm, đôi khi rất lớn và tạo hang, bờ không đều dạng chân giả, càng nhiều khối xơ thì càng ít nốt rời là dấu hiệu đặc trưng.
– Hạch rốn phổi lớn thường gặp ở mọi giai đoạn, có thể kèm vôi hóa ngoại vi dạng vỏ sò là dấu hiệu đặc hiệu:
+ Cần đối chiếu MDCT ngực liều thấp để xác định hạch vôi hóa vỏ sò và phân bố nốt ưu thế thùy trên, MDCT giữ vai trò then chốt trong phân biệt với vi sỏi lan tỏa ưu thế vùng giữa và dưới của sỏi phế nang.
+ Hai thể khác là nốt phổi trong hội chứng Caplan với nốt hoại tử lớn trên nền bụi phổi đơn thuần và thể cấp tính với tổn thương khoảng khí lan tỏa giống protein phế nang, cần khai thác bệnh hệ thống kèm theo để tránh nhầm.

[gallery columns="4" link="file" ids="152342,152343,13209,152348,152315,152316,152317,152318,158882,158883,158884,158885"]

– Vôi hóa hạch rốn phổi gặp khoảng 10-20%, vôi hóa hình vỏ trứng mỏng ngoại vi là dấu hiệu đặc hiệu của bụi phổi silic mạn tính.

[gallery link="file" ids="152407,152323,152320,152321,152322,156889"]

* Viêm phổi thủy đậu

– Là biến chứng phổi của nhiễm virus thủy đậu, do lan tràn virus theo đường máu tới phế nang ở người lớn chưa miễn dịch, suy giảm miễn dịch và thai kỳ:
+ Cơ chế bệnh sinh là hoại tử biểu mô phế nang và viêm mao mạch khu trú ở cấp độ vi cấu trúc, khác cơ chế lắng đọng vi sỏi calci phosphat trong lòng phế nang của sỏi phế nang.
+ Yếu tố nguy cơ nặng là hút thuốc, suy giảm miễn dịch và thai kỳ, cần khai thác tiền sử phát ban mụn nước toàn thân trước khởi phát hô hấp 2 đến 5 ngày.

– Hình ảnh đặc trưng là đông đặc khoảng khí lan tỏa dạng đốm, có thể kèm hạch rốn phổi và tràn dịch màng phổi lượng rất ít:
+ Tổn thương mô học là xuất tiết phế nang và hoại tử khu trú, không tạo nốt đặc vôi hoá bền vững như sỏi phế nang.
+ Dấu hiệu X quang thường mất trong 9 ngày đến vài tháng khi viêm hấp thu, diễn biến thoáng qua này là điểm phân biệt then chốt với vi sỏi tồn tại dai dẳng.
– Thể di chứng muộn với nốt vôi hoá 2-3 mm lan tỏa hai phổi ưu thế nửa dưới ở người đã mắc bệnh nhiều năm trước là cạm bẫy dễ nhầm với sỏi phế nang:
+ Nốt di chứng là sẹo vôi hoá nhỏ sau viêm, rải rác và không tạo bão cát và đường màng phổi đen như sỏi phế nang, là dấu hiệu đặc hiệu khi đối chiếu tiền sử.
+ MDCT ngực liều thấp giúp xác định phân bố nốt nửa dưới, tính chất vôi hoá và không kèm xơ hóa kẽ lan tỏa, giữ vai trò then chốt trong xác định phân bố nốt và tránh sinh thiết không cần thiết.

[gallery link="file" ids="68377,68378,68379"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="68372,68373,68374"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="68381,68382,68383,68384,68385"]

V. Điều trị

– Hiện chưa có điều trị đặc hiệu làm tan vi sỏi, chủ yếu theo dõi và điều trị hỗ trợ hô hấp:
+ Corticoid toàn thân và rửa phế quản phế nang không hiệu quả trong loại bỏ vi sỏi đã vôi hóa, không chỉ định thường quy.
+ Tiêm phòng cúm và phế cầu, bỏ thuốc lá và tránh bụi nghề nghiệp giúp giảm đợt cấp trên nền xơ hóa kẽ tiến triển.
+ Oxy liệu pháp khi giảm oxy máu và phục hồi chức năng hô hấp giúp cải thiện gắng sức ở giai đoạn suy hô hấp mạn.

– Theo dõi hình ảnh định kỳ giữ vai trò then chốt trong đánh giá tiến triển:
+ X quang quy ước và MDCT ngực liều thấp theo dõi mức độ lan tỏa vi sỏi, xơ hóa kẽ và biến chứng tăng áp phổi.
+ Đo chức năng hô hấp, khí máu động mạch và siêu âm tim giúp phát hiện sớm suy hô hấp và tâm phế mạn là dấu hiệu đặc hiệu cần can thiệp.

– Ghép phổi là lựa chọn cuối khi suy hô hấp giai đoạn cuối không đáp ứng oxy và thông khí hỗ trợ:
+ Chỉ định khi xơ hóa phổi lan tỏa, tăng áp phổi nặng và suy hô hấp phụ thuộc oxy, tổn thương mô học xơ hóa không hồi phục ở cấp độ vi cấu trúc.
+ Tư vấn di truyền cho thể gia đình có đột biến gen SLC34A2 và theo dõi người thân cùng huyết thống là điểm thực hành cốt lõi.