I. Đại cương
– Sỏi phế nang (Pulmonary alveolar microlithiasis – PAM) là bệnh lý tự phát hiếm gặp, đặc trưng bởi sự lắng đọng lan rộng của các vi sỏi calcium phosphat trong lòng phế nang.
– Bệnh gặp ở nhóm tuổi 4-9 ở Nhật và 30-50 ở phương Tây.
– Ưu thế nhẹ ở nữ.
– Bệnh nguyên và bệnh sinh không rõ. Giả thuyết cho rằng do rối loạn chuyển hóa, phản ứng miễn dịch, bất thường về chuyển hóa calci, phospho.
– Đặc trưng bệnh học là sự hiện diện trong lòng phế nang các sỏi nhỏ kích thước 0.01-0.03mm. Các sỏi này hình thành ở thành phế nang.
– Sỏi thường có hình tròn, bầu dục hoặc không đều.
– Giai đoạn sớm thành phế nang bình thường, giai đoạn sau thành dày hơn do xơ hóa mô kẽ, đôi lúc có đại bào kết hợp.
– Các nang khí thường phát triển ở thùy trên, tuy nhiên không rõ liên quan tới bệnh sỏi phế nang
– Phần lớn bệnh nhân không biểu hiện triệu chứng. Khi bệnh tiến triển có thể gây khó thở, ho. Gian đoạn cuối các biểu hiện suy hô hấp: tím tái, ngón tay dùi trống, tim phổi mạn. Các sỏi nhỏ có thể tiếp tục tạo thành và tăng kích thước.
– PAM tiến triển nặng dần dẫn tới suy hô hấp, xơ hoá phổi, tâm phế mạn, tuy nhiên ghi nhận trường hợp sống lâu nhất sau chẩn đoán là 48 năm. Hiện vẫn chưa có điều trị đặc hiệu, liệu pháp corticoid và rửa phế quản phế nang không có hiệu quả.
Tài liệu tham khảo
* Sỏi phế nang – PGS.TS Phạm Ngọc Hoa
* Pulmonary alveolar microlithiasis presenting with crazy- paving pattern on high resolution CT – E L GASPARETTO
* Pulmonary Alveolar Microlithiasis: A Case Report with Emphasis on Imaging Findings – Guilherme Abdalla
* Pulmonary alveolar microlithiasis diagnosed with radiography, CT, and bone scintigraphy – EmadAlkhankanMD
* Pulmonary Alveolar Microlithiasis – Clinico-Radiological dissociation – A case report with Radiological review – Sanjay Mhalasakant Khaladkar
* Pulmonary alveolar microlithiasis: review of the 1022 cases reported worldwide – Giuseppe Castellana, Giorgio Castellana, Mattia Gentile, Roberto Castellana, Onofrio Resta
* Pulmonary Alveolar Microlithiasis: AIRP Best Cases in Radiologic-Pathologic Correlation – Joseph A. Delic , Carl R. Fuhrman, Humberto E. Trejo Bittar
* Interlobular septal thickening at high-resolution computed tomography – I. Herr
* Pulmonary calcifications: Imaging features and differential diagnosis – L. Mazzamurro
* Chest-X-ray and HRCT findings in the diagnosis of pulmonary alveolar microlithiasis – M. Calabrese; Nocera Inferiore, SA/IT
* Diagnosis of Pulmonary Alveolar Microlithiasis, Can Imaging Alone Help? – D. Alhassan, S. Al Subaie, Z. Ahmed; Dhahran/SA
* Pulmonary alveolar microlithiasis – I. Willekens, B. Ilsen, J. de Mey; Brussels/BE
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 4/2/2023
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 27/9/2022
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 25/2/2022