I. Đại cương
– Ung thư đường mật (Cholangiocarcinoma) là bệnh lý ác tính của hệ thống đường mật, có thể phát sinh từ đường mật trong gan hay đường mật ngoài gan, bao gồm cả vùng bóng Vater.
– Theo vị trí giải phẫu, ung thư đường mật được chia ra làm 3 nhóm là ung thư đường mật vùng trong gan (intrahepatic cholangiocarcinoma), ung thư đường mật vùng rốn gan và ung thư đường mật vùng ngoài gan (distal extrahepatic cholangiocarcinoma).
– Trong đó ung thư đường mật vùng rốn gan (perihilar cholangiocarcinoma) là loại hay gặp nhất và ung thư đường mật vùng trong gan là ít gặp nhất.
– Trong độ tuổi từ 60 trở lên, tỷ lệ nam:nữ của ung thư biểu mô đường mật là 1:2.5 tức là nữ mắc nhiều hơn nam 2.5 lần. Ở độ tuổi < 40 thì tỷ lệ này là 1:15.
– Khoảng trên 95% các khối u đường mật là lọai ung thư biểu mô tuyến ống (ductal adenocarcinomas), với đặc điểm là tiến triển nhanh, phát hiện muộn ở giai đoạn không thể phẫu thuật.
– Cholangiocarcinoma có nguồn gốc phát triển từ các tế bào biểu mô đường mật, trong đó trên 95% là ung thư biểu mô tuyến và là loại tế bào vảy (squamous cell tumors).
* Hình thái tổn thương
– Dạng khối: phát triển từ biểu mô đường mật, xâm lấn thành đường mật và xâm lấn nhu mô gan tạo thành một khối.
– Dạng thâm nhiễm: phát triển dọc theo đường mật ở tổ chức liên kết quanh đường mật. U dạng này khó chẩn đoán trên hình ảnh
– Dạng nội ống (Polyp): là dạng phát triển trong lòng đường mật, có sự di trú các tế bào u theo bề mặt biểu mô và không xâm lấn vào lớp sâu của thành đường mật.
* Nguyên nhân
– Chưa rõ ràng, nhưng đã xác định được các yếu tố nguy cơ cao
– Nhiễm trùng đường mật mạn tính: sán lá gan với hai chủng thường gặp nhất trong ung thư đường mật là Clonorchis sinensis và Opisthorchis viverrini. Một số loại ký sinh trùng khác như giun (ascaris lumbricoides).
– Viêm xơ hóa đường mật nguyên phát: Nguy cơ mắc ung thư đường mật của bệnh nhân viêm xơ hóa đường mật nguyên phát khoảng 10-20%. Nguy cơ này tăng lên ở những trường hợp có phối hợp với viêm loét đại trực tràng (colitis) hoặc bệnh Crohn (Crohn disease).
– Tiếp xúc với hóa chất: thường gặp ở những người làm việc trong ngành công nghiệp hóa chất hoặc tiếp xúc với hóa chất kéo dài. Một ố hóa chất được biết như asenic, dioxine (chất độc da cam).
– Bệnh bẩm sinh đường mật: nang ống mật chủ, nang đường mật trong gan (bện Caroli), rối loạn chuyển hóa thiếu hụt alpha 1 -antitrypsin.
* Lâm sàng
– Vàng da: là triệu chứng thường gặp nhất, thường bộc lộ rõ nhất khi tiếp xúc với ánh nắng. Vàng da là hậu quả của tình trạng tắc nghẽn đường mật gây ra bởi khối u. Muối mật (bilirubin) trào ngược từ trong đường mật vào các xoang gan, đi vào máu và lắng đọng ở da. Vàng da thường kém theo phân bạc mầu và nước tiểu sậm mầu (như nước vối).
– Vàng mắt: biểu hiện ở củng mạc mắt có mầu vàng sậm. Dấu hiệu này có thể xuất hiện trước hoặc đồng thời với vàng da.
– Ngứa: thường kèm với vàng da nhưng nhiều trường hợp lại xuất hiện trước khi có vàng da. Mức độ ngứa thường tăng lên về đêm và hầu như không đáp ứng với các thuốc điều trị da liễu. Ngứa là do acid mật lắng đọng ở da, kích thích các thụ thể thần kinh cảm giác.
– Gầy sút cân: khoảng 30-50% các trường hợp gầy sút cân tại thời điểm chẩn đoán. Đây là hậu quả của quá trình rối loạn tiêu hóa (chán ăn,ăn không tiêu, chướng bụng) do không có dịch mật được bài xuất xuống rột.
– Đau bụng vùng gan: giai đoạn sớm thì thường đau mơ hồ, không rõ ràng. Khi đau bụng nhiều thì thường do các biến chứng của tắc mật.
* Phân loại TNM
– Tis: phát triển tại chỗ
– T1: thâm nhiễm niêm mạc/ hoặc lớp cơ của thành đường mật
– T2: thâm nhiễm đến qua lớp cơ
– T3: xâm lấn vào các cơ quan lân cận (gan, túi mật, tụy, nhánh củaTM cửa, ĐM gan)
– T4: xâm lấn vào TM cửa hoặc cả 2 nhánh, ĐM gan chung, đại tràng, tá tràng, thành bụng
– Nx: không xác định
– N1: không di căn hạch
– N2: di căn hạch
– Mx: không xác định
– M0: không di căn xa
M1: có di căn xa
Tài liệu tham khảo
* Varying Appearances of Cholangiocarcinoma: Radiologic-Pathologic Correlation – Yong Eun Chung, MD, Myeong-Jin Kim, MD
* Cholangiocarcinoma: Pictorial Essay of CT and Cholangiographic Findings – Joon Koo Han, MD, Byung Ihn Choi, MD
* Radiologic Spectrum of Cholangiocarcinoma: Emphasis on Unusual Manifestations and Differential Diagnoses – Won J. Lee, MD, Hyo K. Lim, MD, Kyung M. Jang, MD
* Multimodality imaging of intrahepatic cholangiocarcinoma – Kelly Fábrega-Foster, Mounes Aliyari Ghasabeh
* Dilatation of pancreaticobiliary ductal system: An imaging approach to diagnosis – V. K. Sharma, K. S. Lim; Singapore/SG
* The challenging diagnosis of cholangiocarcinoma – R. L. Esther; Burgos/ES
* Cholangiocarcinoma: Radiologic findings – C. Gómez de las Heras, M. F. Ramos Solis, V. de Lara Bendahan
* MRI features of cholangiocarcinoma – M. Belhadj, S. Henchir, N. Toumi
* Radiologic manifestations of cholangiocarcinoma – C. GARCIA-MONCO FERNÁNDEZ, E. QUILEZ CABALLERO
* Radiological diagnosis and staging of hilar cholangiocarcinoma – Carlos Valls, Sandra Ruiz, Laura Martinez
* Imaging Diagnosis of Intrahepatic and Perihilar Cholangiocarcinoma: Recent Advances and Challenges – Ijin Joo, Jeong Min Lee, Jeong Hee Yoon
* Imaging spectrum of cholangiocarcinoma: role in diagnosis, staging, and posttreatment evaluation – Winnie A Mar, Andrew M Shon, Yang Lu
* Intrahepatic Mass-forming Cholangiocarcinoma: Arterial Enhancement Patterns at MRI and Prognosis – Ji Hye Min, Young Kon Kim, Seo-Youn Choi
* Cholangiocarcinoma : The role of the radiologist from diagnosis to treatment – S. Mghaieth, O. Ghdes, N. Achour, B. Fraj, N. Mnif; Tunis/TN
* Combined hepatocellular carcinoma and cholangiocarcinoma: pictorial review of Imaging findings and correlation with Clinicopathological features – M. Ciresa, A. M. De Gaetano, A. Guerra, M. Pompili, M. C. Giustiniani, F. M. Vecchio, L. Bonomo; Rome/IT
* The many faces of Cholangiocarcinoma – N. R. Ahumada, J. P. Gibbs, R. J. Méndez, F. MATUTE, C. Batz Colvée; Madrid/ES
* The challenging diagnosis of cholangiocarcinoma – R. L. Esther; Burgos/ES
* Cholangiocarcinoma: appearances and mimics – C. Cardenas Valencia, J. Fernandez Jara, J. Cubero Carralero
* MRI features of cholangiocarcinoma – M. Belhadj, S. Henchir, N. Toumi
* Cholangiocarcinoma: Spectrum of radiological findings – J. García del Salto
* Radiology Illustrated Hepatobiliary and Pancreatic Radiology – Byung Ihn Choi
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 11/3/2023