Sarcoma Ewing | Bài giảng CĐHA *

* Vị trí tổn thương

– Về vị trí trong xương dài: Giữa thân xương 33%, tiếp giáp hành-thân xương 44%, hành xương 15%, đầu xương 1-2%
– Vị trị xương:
+ Xương chi dưới (45%): phổ biến nhất là xương đùi.
+ Xương chậu: 20%
+ Xương chi trên: 13%
+ Xương cột sống, xương sườn: 13%
+ Xương hộp sọ, xương mặt: 2%

II. Chẩn đoán x-quang

– Ewing sarcomas thường có kích thước lớn với vùng chuyển tiếp rộng và ranh giới không rõ ràng. Hơn 80% các trường hợp Ewing sarcomas cho thấy sự xâm lấn vào các mô mềm lân cận.
– Hình ảnh đa dạng, nhưng chúng thường có vẻ ngoài rõ ràng là xâm lấn. Các phát hiện phổ biến bao gồm:

* Tổn thương dạng thấm

– Gặp trong 76-82% các trường hợp, ở thân xương dài trẻ em.
– Nó là dạng phá hủy xương có hoạt động sinh học dữ dội nhất, xảy ra đối với các khối u phát triển nhanh nhất và nhiễm khuẩn xương.
– Biểu hiện vô số chấm sáng nhỏ li ti, đường kính thường < 1mm, không có viền xơ cứng, vùng chuyển tiếp rộng => có thể khó nhận biết trên x-quang.
– Vào thời điểm tổn thương có thể thấy rõ, vỏ xương thường đã bị phá hủy.
– Tuy nhiên, chỉ khoảng 40% các khối u này xảy ra ở thân xương, số còn lại nằm ở hành xương hay thân xương-hành xương hoặc xương dẹt.

[gallery link="file" columns="5" ids="179213,179218,91275,18977,91248,91314,91244,18974,18975,18976,18978,91317,144367,144716,179216"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="91285,91287,91288,91289"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="91163,91164,91165,91166,91167"]

* Phản ứng màng xương

– Gặp trong 95% trường hợp, phản ứng màng xương nhiều lớp, song song như vỏ hành.
– Có thể gặp trong sarcoma Ewing, sarcoma xương, viêm xương tủy, u mô bào Langerhans.

[gallery link="file" columns="5" ids="179220,146898,144369,144412,18972,144132,144383,144384,166988"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="91251,91250,91249"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="73446,73447,73438,73439,73440,73441,73442,73443,73444,73445"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="73450,73451,73452,73453,73454"]

– Giai đoạn đầu biểu hiện những vệt sáng từ trong ống tủy đi ra, vệt sáng này lan cả ra thân xương và tổ chức đặc của xương => Hình cỏ cháy, tia nắng mặt trời, vô định hình.

[gallery link="file" columns="5" ids="172986,91253,91266,91268,91277,91282,91297,144377,144388,144981"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="4" link="file" ids="18964,18965,18966,18967,18968,18969,18970"]

* Tam giác Codman

– Hay cựa màng xương là biểu hiện của bong màng xương do phản ứng màng xương nhiều lớp hình tam giác ở mặt ngoài của vỏ xương, ở giới hạn giữa khối u và xương lành.
– Cựa này tương ứng với phản ứng màng xương nhiều lớp ban đầu, sau đó bị phá hủy và gãy ở trung tâm của phản ứng màng xương, do đó chỉ còn lại các điểm nối với xương lành ở ngoại vi tổn thương.
– Nó biểu hiện cho hoạt động dữ dội của tổn thương, có thể gặp trong sarcoma Ewing, sarcoma xương, sarcoma sụn, viêm xương tủy, nang xương phình mạch, u tế bào khổng lồ, di căn xương…

[gallery link="file" columns="5" ids="146891,103949,103950,91325,91318,91321,144373,144375,144380"]

– Khi u phát triển nhanh hình ống tủy rất rộng, xương mất nhiều chất vôi, đường viền của xương không rõ và có thể dẫn đến gãy bệnh lý.
– Phá hủy vỏ xương, xâm lấn mô mềm lân cận.

[gallery columns="2" link="file" ids="18971,91279"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="48835,48837,48836"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="4" ids="134086,134087,134088,134089,134090,134091,134092"]

– Biểu hiện xơ cứng: gặp trong 40% trường hợp, thường gặp xương dẹt.

[gallery link="file" ids="91292,91293,91295"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="91256,91263,91262"]

– Vôi hóa mô mềm xung quanh hiếm gặp (10%).

[gallery link="file" columns="2" ids="91270,91271"]

– Thể màng xương:
+ Periosteal Ewing sarcoma là một dạng hiếm của Ewing sarcoma. Khối u này phát triển từ lớp màng xương (periosteum) thay vì từ khoang tủy xương như các dạng Ewing sarcoma thông thường. Trên hình ảnh X-quang và CT, periosteal Ewing sarcoma thường xuất hiện dưới dạng một khối dưới màng xương, không xâm lấn vào khoang tủy xương.
+ Hiếm gặp, khó phân biệt với khối u bề mặt hoặc mô mềm khác.
+ Phản ứng màng xương, dày màng xương.
+ Xâm lấn mô mềm.

III. Phân biệt

* Viêm xương tủy

– Hình ổ mủ: biểu hiện của tiêu xương, là những ổ khuyết sáng của ổ apxe, tạo thành một hay nhiều ổ bên trong có mảnh xương chết.

[gallery columns="5" link="file" ids="18382,18383,18384,18385,18386,18396,18397,18398,18399"]

– Hình xương chết: hình mảnh xương có đậm độ giảm hơn hay bằng xương lành nằm trong ổ mủ

– Hình đặc xương và phản ứng màng xương: phản ứng màng xương bao quanh ổ bệnh tiên phát. Về sau quanh vùng tiêu xương luôn có phản ứng đặc xương làm hẹp ống tủy và có thể làm xương phình to.

[gallery columns="4" link="file" ids="18388,18389,18395,37207,37208,37209,37210,37211"]

* Sarcoma xương

– Tuổi: thiếu niên hoặc trẻ tuổi, ở châu âu còn gặp ở người già trên cơ sở bệnh Paget
– Vị trí u: hiển hình ở hành xương.
– Đặc điểm tổn thương: dạng đặc xương, tiêu xương và hỗn hợp
+ Bờ không đều, nham nhở
+ Ranh giới không rõ với vùng xương lành
+ Phá vỡ vỏ, xâm lấn phần mềm
+ Bong màng xương tạo góc Codmann

[gallery columns="2" link="file" ids="144822,144823"]

* Di căn xương

– Hình hốc khuyết xương thường giới hạn không rõ, tròn hay bầu dục, kích thước một đến vài cm, không có mất chất vôi quanh tổn thương

– Hiếm khi một ổ, đôi khi rất nhiều hình hốc nhỏ làm cho xương như bị mọt, thường thấy trên xương dài

– Xóa một đoạn xương: như cuống sống (đốt sống chột), ngành ngồi háng

* Bệnh mô bào Langerhans

– Còn được gọi là bệnh u hạt tế bào ái toan. Hệ thống xương là vị trí phổ biến nhất của bệnh mô bào Langerhans và trong 60-80% trường hợp là hệ cơ quan duy nhất.
– Tuổi thường gặp khi chẩn đoán: 5-10 tuổi. 80-85% bệnh nhân < 30 tuổi. 60% bệnh nhân < 10 tuổi.
– Tỷ lệ nam:nữ = 2:1
– Lâm sàng: có thể không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ trên phim chụp X quang. Khi có triệu chứng, bệnh nhân có thể sưng và đau xung quanh tổn thương. Các triệu chứng toàn thân cũng có thể bao gồm tình trạng mệt mỏi và đôi khi sốt kèm theo tăng bạch cầu.
– Vị trí tổn thương:
+ Xương dẹt (65-70%): xương sọ, xương chậu, xương sườn
+ Xương dài (25-30%): xương đùi, xương chày, xương cánh tay. Thường ở thân xương > hành xương > đầu xương.
+ Cột sống (9%).
+ Tổn thương 1 xương (66-75%), nhiều xương (25-34%).
+ Kích thước trung bình 4-6cm.
– Đặc điểm hình ảnh
+ Giai đoạn sớm: tổn thương dạng thấm (gồm vô số các ổ tiêu xương rất nhỏ, giới hạn không rõ), phản ứng màng xương, phá hủy vỏ xương, xâm lấn mô mềm.
+ Giai đoạn trưởng thành hơn: tổn thương tiêu xương giới hạn rõ, phản ứng màng xương không rõ, xương phồng dạng vỏ sò, mở rộng tối thiểu, không xâm lấn phần mềm.
+ Tổn thương ở xương dài: màng xương phồng dạng vỏ sò đa ổ.

[gallery link="file" columns="2" ids="179381,179380"]

+ Tổn thương xương sọ: ổ tiêu xương ranh giới rõ. Đường bờ mỏng không xơ cứng hoặc đường bờ dày xơ cứng trong giai đoạn lành. Hình ảnh lỗ trong lỗ ở xương sọ (có thể thấy đường viền kép do tổn thương không đối xứng của bản trong và bản ngoài xương hộp sọ.).

[gallery link="file" columns="5" ids="179382,155657,166421,167627,37220,37222,144520,144521,152544,152545,144522,144523,155006,155007,179383"]

+ Tổn thương cột sống: tổn thương thường ở thân đốt sống ngoại trừ đĩa đệm, các thành phần phía sau => biến dạng dẹt đốt sống.

[gallery link="file" columns="4" ids="37227,37226,37225,37224"]