Nến Xương | Bài giảng CĐHA *

I. Đại cương

– Bệnh nến xương (Melorheostosis) còn được gọi là bệnh Leri, là một chứng loạn sản trung mô hiếm gặp biểu hiện bằng các vùng xương xơ cứng với hình dạng đặc trưng giống sáp nến nhỏ giọt (hay còn gọi là hình dạng sáp nến chảy).
– Lần đầu tiên được viết trong tài liệu bởi nhà thần kinh học người Pháp Andre Leri (1875-1930) và J Joanny vào năm 1922.
– Thường gặp ở tuổi thiếu niên hoặc trưởng thành sớm.
– Tỷ lệ mắc bệnh là 0,9/1 triệu dân.
– Hiện nay vẫn chưa xác định được nguyên nhân gây bệnh.
– Vị trí tổn tương:
+ Xuất hiện ở 1 hay nhiều xương của 1 chi.
+ Thường gặp ở xương dài chi trên và chi dưới. Ưu thế ở chi dưới, hiếm gặp ở xương sọ mặt và cột sống.
– Lâm sàng: thường không có triệu chứng, được chẩn đoán khi phát hiện tình cờ trên phim chụp X-quang. Khi bệnh biểu hiện trên lâm sàng, phổ biến nhất là co cứng hoặc đau khớp, thường gặp hơn ở người lớn.

Tài liệu tham khảo

* Advanced imaging of melorheostosis with emphasis on MRI – Judkiewicz AM, Murphey MD, Resnik CS
* Melorehostosis: Osseus and vascular manifestations – J. L. González Cantero, A. Lancharro Zapata; Madrid/ES
* Melorheostosis- melting the myths – P. Mohaghegh, P. A. Tyler; Stanmore/UK
* What The Radiologist Needs To Know About Bone Tumor Mimickers On Conventional Radiology – V. A. A. Pires
* Classical and unusual imaging appearances of melorheostosis – S. Suresh
* Melorheostosis Involving the Cervical and Upper Thoracic Spine: Radiographic, CT, and MR Imaging Findings – A.M. Motimaya and S.P. Meyers
* Melorheostosis: a review of 23 cases – J. Freyschmidt
* Diagnostic Imaging: Musculoskeletal Non-Traumatic Disease, 3e (2022) – Davis, Blankenbaker, Bernard
* Melorheostosis A Clinical, Pathologic, and Radiologic Case Series – Cameron N. Fick, MS,* Nadja Fratzl-Zelman, PhD,† Paul Roschger, PhD,†Klaus Klaushofer, MD,† Smita Jha, MD,‡ Joan C. Marini, MD, PhD,§and Timothy Bhattacharyya, MD
* Advanced imaging of melorheostosis with emphasis on MRI – Aron M. JudkiewiczMark D. MurpheyCharles S. ResnikArthur H. NewbergH. Thomas TempleW. Sean Smith
* Melorheostosis in a Family With Autosomal Dominant Osteopoikilosis: Report of a Third Family – Philippe Debeer
* Melorheostosis and Osteopoikilosis: A Review of Clinical Features and Pathogenesis – Paul Wordsworth