Hội Chứng Budd-Chiari | Bài giảng CĐHA *

* Nguyên nhân:
– Không rõ nguyên nhân: chiếm 1/3 trường hợp.
– Nguyên nhân của bệnh chủ yếu là do tình trạng đông máu gây ra thuyên tắc tĩnh mạch trên gan. Hơn 75% trường hợp bệnh nhân Budd-Chiari được chứng minh có liên quan đến những bất thường yếu tố đông máu di truyền hay mắc phải, với sự hiện diện của nhiều nguyên nhân khác nhau trên cùng một bệnh nhân đang ngày càng được công nhận
– Những nguyên nhân tăng đông di truyền bao gồm: khiếm khuyết yếu tố ức chế throm bin III, khiếm khuyết protein C và S, sự đột biến của yếu tố V Leiden và prothrombin 20210.
– Những nguyên nhân tăng đông mắc phải gồm: bất thường dòng tế bào máu trong tủy, tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm, hội chứng kháng phospholipid, bệnh lý ác tính, thai kì và thuốc ngừa thai. Và nhóm  nguyên nhân bất thường dòng tế bào máu trong tủy ngày càng được công nhận lả nguyên nhân cơ bản nhất dẫn đến huyết khối do sự đột biến JAK2 V617F trong 40-50% bệnh nhân.
– Những nguyên nhân hiếm gặp hơn là những bất thường thông nối giữa tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới bẩm sinh.
– Gián đoạn cơ hoành.

II. Chẩn đoán siêu âm

* Giai đoạn cấp

– Gan to, lách to.
– Nhu mô gan không đồng nhất.
– Tĩnh mạch trên gan giảm khẩu kính hoặc không quan sát thấy.
– Huyết khối tĩnh mạch gan, tĩnh mạch chủ dưới.

[gallery link="file" ids="139561,139572,139573,139574,139670,139672"]

* Giai đoạn mạn

– Biểu hiện xơ gan.
– Phì đại thùy đuôi (HPT I).
– Teo nhu mô vùng ngoại vi do thiếu máu.
– Nốt tân tạo: thường nhiều nốt, đường kính < 3cm
– Túi mật thành dày
– Dịch ổ bụng

[gallery link="file" columns="4" ids="139664,139665,139669,139691"]

* Siêu âm Doppler

– Một phần hoặc toàn bộ các tĩnh mạch gan tắc nghẽn => không có tín hiệu dòng chảy hoặc dòng chảy sai hướng ở tĩnh mạch gan phải hoặc một phần của nó. Dòng chảy ngược (reversed flow) trong các tĩnh mạch gan.
– Sự gián đoạn dòng chảy giữa tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới
– Đảo ngược dòng chảy: sự lưu thông ngược dòng trong tĩnh mạch gan.
– Tuần hoàn bàng hệ: trong và ngoài gan.
– Huyết khối tĩnh mạch gan, tĩnh mạch chủ dưới.
– Tĩnh mạch cửa: dòng chảy ngược từ gan ra ngoài.
– Dòng chảy bất thường ở tĩnh mạch chủ dưới: dòng chảy thấp hoặc không có, hoặc dòng chảy hai chiều cân bằng.
– Tăng trở kháng động mạch gan > 0.75

[gallery link="file" columns="4" ids="187556,139658,139688,139689"]

III. Chẩn đoán CLVT

* Giai đoạn cấp tính

– Trước tiêm: nhu mô gan có thể không đồng nhất, vùng ngoại vi giảm tỷ trọng.
– Gan có thể tăng kích thước.
– Tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch gan bị hẹp, tăng tỷ trọng do huyết khối.
– Dịch cổ trướng.

– Sau tiêm ngấm thuốc không đồng nhất => dạng khảm.
+ Trong thì động mạch và tĩnh mạch cửa sớm HPT I và vùng trung tâm bao quanh tĩnh mạch chủ dưới tăng cường ngấm thuốc so với vùng ngoại vi ngấm thuốc kém đại diện cho giảm lưu lượng dòng chảy, gan tắc nghẽn và thiếu máu.
+ Thì muộn ngấm thuốc đồng nhất hoặc vùng ngoại vi và quanh các tĩnh mạch gan tăng cường ngấm thuốc.

[gallery link="file" columns="4" ids="187577,139675,139660,139656,139583,139580,150438"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="2" ids="139590,139591"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery columns="4" link="file" ids="41571,41569,41568,41567"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="92793,92794,92795,92796,92797"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="139629,139630,139631,139632,139633,139634,139635"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="4" ids="139638,139639,139640,139641,139642,139643,139645"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="4" ids="139647,139648,139649,139651,139652,139653,139654"]

– Khó xác định các tĩnh mạch gan do tắc nghẽn.
– Có thể thấy được hình ảnh hẹp hoặc huyết khối trong tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới.

[gallery link="file" columns="4" ids="139564,139565,139684,139686"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="62388,62389,62391"]

* Giai đoạn mạn tính

– Biểu hiện xơ gan, nhu mô không đồng nhất.
– Phì đại thùy đuôi (HPT I).
– Teo vùng ngoại vi khu vực ảnh hưởng, ngấm thuốc kém sau tiêm.
– Nốt tân tạo tăng tỷ trọng, kích thước 0.5-5cm. Thường nhiều nốt.
– Khó quan sát được tĩnh mạch chủ dưới và tĩnh mạch gan do tắc nghẽn.
– Tuần hoàn bàng hệ. Các mạch bàng hệ trong gan xuất hiện trong bệnh lý bán cấp và mạn tính, còn gọi là dấu hiệu dấu phẩy (comma sign).
– Có thể có huyết khối tĩnh mạch cửa.

[gallery link="file" columns="4" ids="187558,139568,139579,139587,139588,139596,187573"]

– Tỷ lệ thùy đuôi (Phân thùy I / thùy gan phải): Theo Harbin: bình thường tỷ lệ theo chiều ngang phân thùy I / thùy phải < 0,6. Nếu tỷ lệ này > 0,65 thì khả năng có xơ gan là 96%, nếu tỷ lệ này > 0,7 thì khả năng xơ gan là 99%. Đo tại lát cắt ngang ngay dưới điểm phân chia tĩnh mạch cửa.

[gallery link="file" columns="4" ids="175152,33019,187565,175150"]