Hội Chứng Budd-Chiari | Bài giảng CĐHA

– Đây là một bất thường hiếm gặp có tỉ lệ mắc bệnh mới là một trên 2, 5 triệu người/năm

* Nguyên nhân:
– Nguyên nhân của bệnh chủ yếu là do tình trạng đông máu cơ sở gây ra thuyên tắc tĩnh mạch trên gan. Hơn 75% trường hợp bệnh nhân Budd-Chiari được chứng minh có liên quan đến những bất thường yếu tố đông máu di truyền hay mắc phải, với sự hiện diện của nhiều nguyên nhân khác nhau trên cùng một bệnh nhân đang ngày càng được công nhận
– Những nguyên nhân tăng đông di truyền bao gồm: khiếm khuyết yếu tố ức chế throm bin III, khiếm khuyết protein C và S, sự đột biến của yếu tố V Leiden và prothrombin 20210.
– Những nguyên nhân tăng đông mắc phải gồm: bất thường dòng tế bào máu trong tủy, tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm, hội chứng kháng phospholipid, bệnh lý ác tính, thai kì và thuốc ngừa thai. Và nhóm  nguyên nhân bất thường dòng tế bào máu trong tủy ngày càng được công nhận lả nguyên nhân cơ bản nhất dẫn đến huyết khối do sự đột biến JAK2 V617F trong 40-50% bệnh nhân.
– Những nguyên nhân hiếm gặp hơn là những bất thường thông nối giữa tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới bẩm sinh.

II. Chẩn đoán siêu âm

* Giai đoạn cấp

– Gan to, lách to.
– Nhu mô gan không đồng nhất
– Tĩnh mạch trên gan giảm khẩu kính hoặc không quan sát thấy
– Huyết khối tĩnh mạch gan, tĩnh mạch chủ dưới

[gallery link="file" ids="139561,139572,139573,139574,139670,139672"]

* Giai đoạn mạn

+ Biểu hiện xơ gan
+ Phì đại HPT I
+ Teo nhu mô vùng ngoại vi của các khu vực bị tổn thương
+ Nốt tân tạo: thường nhiều, đường kính < 3cm
– Túi mật thành dày
– Dịch ổ bụng

[gallery link="file" columns="4" ids="139664,139665,139669,139691"]

* Siêu âm Doppler

– Một phần hoặc toàn bộ các tĩnh mạch tắc nghẽn => không có tín hiệu dòng chảy
– Sự gián đoạn tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới
– Đảo ngược dòng chảy: sự lưu thông ngược dòng trong tĩnh mạch gan
– Huyết khối tĩnh mạch gan, tĩnh mạch chủ dưới
– Tăng trở kháng động mạch gan > 0.75

[gallery link="file" ids="139658,139688,139689"]

III. Chẩn đoán CLVT

– Trước tiêm: nhu mô gan có thể không đồng nhất, vùng ngoại vi giảm tỷ trọng.

– Sau tiêm ngấm thuốc không đồng nhất:
+ Trong thì động mạch và tĩnh mạch cửa sớm HPT I và vùng trung tâm bao quanh tĩnh mạch chủ dưới tăng cường ngấm thuốc so với vùng ngoại vi ngấm thuốc kém đại diện cho giảm lưu lượng dòng chảy, gan tắc nghẽn và thiếu máu.
+ Thì muộn ngấm thuốc đồng nhất hoặc vùng ngoại vi và quanh các tĩnh mạch gan tăng cường ngấm thuốc.

[gallery link="file" ids="139675,139660,139656,139583,139580,150438"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="2" ids="139590,139591"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery columns="4" link="file" ids="41571,41569,41568,41567"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="92793,92794,92795,92796,92797"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="139629,139630,139631,139632,139633,139634,139635"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="4" ids="139638,139639,139640,139641,139642,139643,139645"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="4" ids="139647,139648,139649,139651,139652,139653,139654"]

– Khó xác định các tĩnh mạch gan.
– Có thể thấy được hình ảnh hẹp hoặc huyết khối trong tĩnh mạch gan và tĩnh mạch chủ dưới.

[gallery link="file" columns="4" ids="139564,139565,139684,139686"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="62388,62389,62391"]

– Giai đoạn mạn tính:
+ Biểu hiện xơ gan
+ Phì đại HPT I
+ Teo vùng ngoại vi khu vực ảnh hưởng
+ Nốt tân tạo
+ Tuần hoàn bàng hệ

[gallery link="file" columns="5" ids="139568,139579,139587,139588,139596"]