Hẹp Khúc Nối BT – Niệu Quản | Bài giảng CĐHA *

I. Đại cương

– Tắc nghẽn khúc nối bể thận – niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction – UPJ) được định nghĩa là tắc nghẽn nước tiểu từ thận xuống niệu quản đoạn gần thận. Là nguyên nhân phổ biến nhất đối với bệnh lý tắc nghẽn ở trẻ em. Nhưng ở người lớn cũng gặp trường hợp hẹp khúc nối này do phẫu thuật hoặc bệnh lý làm cho niệu quản đoạn trên viêm xơ hẹp.
– Hẹp khúc nối là nguyên nhân hàng đầu thận ứ nước trẻ sơ sinh và tiền sản, trong 1/1500 trẻ sinh ra. Trước khi có siêu âm tiền sản bệnh nhân thường có triệu chứng đau, tiểu máu, nhiễm trùng tiểu, khối to sờ được. Khi có siêu âm thì chẩn đoán được sớm hơn. 50% bệnh nhân chẩn đoán tiền sản có thận ứ nước là hẹp khúc nối.

– Bệnh được mô tả lần đầu tiên trong Y văn thế giới bởi Jonston J. vào năm 1816. Đến năm 1841, Rayer M.P mới mô tả đầy đủ đặc tính của bệnh, gọi là ứ nước thận bẩm sinh (Congenital Hydronephrosis) và được công nhận rộng rãi.
– Ở nước ta theo số liệu của Viện nhi quốc gia, bệnh lý này đứng hàng thứ 2 trong số các dị tật tiết niệu – sinh dục chiếm tỉ lệ 11% nhưng là dị tật đứng hàng đầu của  thận – tiết niệu, chiếm tỉ lệ 21% và  trung bình hàng năm có khoảng 30-40  trẻ được điều trị phẫu thuật tạo hình. Bệnh gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái, bên trái hay gặp hơn bên phải, bệnh lý hẹp khúc nối hai bên gặp 5% các trường hợp.

* Nguyên nhân

– Tắc nội sinh do hẹp, do sẹo của van niệu quản.
– Thiểu sản niệu quản có thể gây nhu động bất thường qua khúc nối. Bất đối xứng của thành cơ có thể ức chế nhu động niệu quản tống xuất nước tiểu ra khỏi bể thận.
– Sự cắm niệu quản vào bể thận cao quá có thể làm thay đổi hình dạng và cản trơ sự tống xuất nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản.
– Do bất thường của mạch máu cực dưới thận làm kẹt niệu quản cản trở nước tiểu từ trên thận xuống . Mạch máu quanh khúc nối thường có kèm với hẹp khúc nối hay là sản phẩm của thận ứ nước bể thận dãn làm thay đổi cấu trúc mạch máu.
– Thận xoay và thận di động quá mức có thể gây tắc nghẽn từng hồi phụ thuộc vào vị trí tương đối của thận và niệu quản.
– Hẹp khúc nối thứ phát có thể gây ra bởi trước đây có phẫu thuật điều trị những bệnh khác (bệnh sỏi thận) hoặc do phẫu thuật sửa hẹp khúc nối trước đó. Do hình thành sẹo.
– Khối u ác tính: ung thư biểu mô tế bào chuyển tiếp (TCC), cacinoma tế bào gai (SCCa), bệnh lý di căn. U lành tính: polyps biểu mô xơ hóa, u trung mô.

* Giải phẫu bệnh

– Nhu mô thận: Độ dầy nhu mô thận phụ thuộc vào mức độ tắc và độ giãn của đài thận. Những trường hợp tắc hoàn toàn đài, bể thận giãn to nên nhu mô thận hầu như không còn tồn tại.
– Đài thận và bể thận: Bể, đài thận giãn từ mức độ nhẹ đến nặng tùy thuộc vào thời gian và mức độ tắc nghẽn của khúc nối, thành BT có hiện tượng viêm xơ hóa mãn tính. Trong bệnh lý hẹp khúc nối BT- NQ có sự tương phản giữa độ ứ nước của bể thận và đài thận: Bể thận thường giãn lớn.
– Khúc nối bể thận niệu quản: nhỏ, hẹp, có thể có ngấn lõm ở phía ngoài. Trong hầu hết các trường hợp có thể cho được một que thăm dò nhỏ đi qua khúc nối. Lớp cơ tại khúc nối giảm sản, thiểu sản hoặc hóa sợi, hoặc tế bào sợi thâm nhập vào mô kẽ, hoặc không có tế bào hạch trong đám rối thần kinh giao cảm.
– Niệu quản:  Niệu quản có thể nối với bể thận ở vị trí bình thường  hoặc cao. Niệu quản phía dưới thường nhỏ hơn bình thường. Có thể thấy có mạch máu bất thường ở cực dưới bắt chéo qua khúc nối.

* Điều trị

– Phương pháp tạo hình cắt bỏ khúc nối hẹp và bể thận giãn,  tạo hình lại bể thận – niệu quản được Anderson và Hynes đưa ra  lần đầu tiên năm 1946, đã được công nhận và  sử dụng rộng rãi đến ngày nay. Tuy sau này có một số các cải biên vạt bể thận nhưng về cơ bản vẫn dựa trên nguyên tắc lấy bỏ đi phần bệnh lý và tạo hình khúc nối mới. Tuy nhiên bệnh nhân chịu vết mổ lớn gây ảnh hưởng về thẩm mỹ, những sang chấn lớn về tâm lý do phẫu thuật và thời gian hậu phẫu kéo dài.
– Phương pháp mổ nội soi tạo hình BT-NQ ra đời và phát triển nhằm khắc phục nhược điểm đó. Nội soi ổ bụng tạo hình bể thận niệu quản được mô tả lần đầu tiên vào năm 1993 bởi Schuessler va Kavoussi.Năm 1996 Janetschek G đã báo cáo sử dụng nội soi sau phúc mạc tạo hình BT-NQ. Các báo cáo sau này chứng minh nội soi sau phúc mạc là một lựa chọn tốt thay thế phương pháp mổ mở truyền thống.

Tài liệu tham khảo

* Adult Ureteropelvic Junction Obstruction: Insights with Three-dimensional Multi–Detector Row CT – Leo P. Lawler, MD, FRCR, Thomas W. Jarret, MD
* Ureteropelvic Junction Obstruction: Use of Helical CT for Preoperative Assessment—Comparison with Intraarterial Angiography – Olivier Rouvière, MD, Denis Lyonnet, MD
* Imaging for ureteropelvic junction obstruction in adults – Wolf JS Jr, Siegel CL, Brink JA, Clayman RV
* Imaging in Congenital Ureteropelvic Junction Obstruction – John S Wiener, MD, FACS, FAAP; Chief Editor: Eugene C Lin, MD
* Diagnostic Imaging Genitourinary – Mitchell Tublin
* Evaluation of the ureter using CT-urography – J. J. Delgado Moraleda, S. Brugger Frigols, M. V. Alvarez Martinez