Hội Chứng Kẹp Hạt Dẻ | Bài giảng CĐHA *

* Nguyên nhân:
– Giảm góc mở tạo bởi động mạch chủ bụng và động mạch mạch mạc treo tràng trên => hội chứng kẹp hạt dẻ phía trước. Thường gặp ở phụ nữ gầy do lớp đệm mỡ giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên mỏng, làm hẹp góc tạo bởi hai động mạch.
– Các nguyên nhân không phổ biến khác như khối u tụy, phình động mạch chủ, chèn ép động mạch tinh hoàn, tĩnh mạch thận trái tách đôi, động mạch thận phải lạc chỗ và mô xơ hóa => hội chứng kẹp hạt dẻ sau.

* Lâm sàng:
– Đau mạn sườn trái, đau vùng chậu. Do tĩnh mạch sinh dục đổ về tĩnh mạch thận trái nên ở nam giới có thể có biểu hiện đau tinh hoàn trái và ở nữ giới có thể có các biểu hiện của sung huyết vùng chậu như đau vùng chậu khi hành  kinh, rối loạn đi tiểu và giao hợp đau.
– Các biểu hiện khác có thể gặp như giãn tĩnh mạch thừng tinh, giãn các tĩnh mạch vùng hạ vị và âm hộ.
– Tiểu máu đại thể hoặc vi thể do tăng áp tĩnh mạch thận dẫn đến vỡ các tĩnh mạch có thành mỏng vào hệ thống góp máu dẫn đến tiểu máu. Tiểu máu có thể là vi thể hoặc đại thể.
– Protein niệu.
– Nếu chỉ có chèn ép tĩnh mạch thận mà không có giãn tĩnh mạch sinh dục, không biểu hiện lâm sàng => Hiện tượng “kẹp hạt dẻ”, đây có thể là tình huống phổ biến hơn.

* Phân loại:
– Hội chứng kẹp hạt dẻ phía trước: tĩnh mạch thận trái bị nén giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên.
– Hội chứng kẹp hạt dẻ phía sau: tĩnh mạch thận trái bị nén giữa động mạch chủ bụng và cột sống.
– Kết hợp (hiếm gặp).

[gallery columns="2" link="file" ids="162951,73954"]

* Giải phẫu

[gallery link="file" columns="5" ids="71774,71775,71776,71781,71828"]

II. Hội chứng kẹp hạt dẻ

– Giảm góc mở tạo bởi động mạch chủ bụng và động mạch mạch mạc treo tràng trên nằm trong khoảng 6-25º vì mất lớp mỡ tạng và mỡ sau phúc mạc. Bình thường góc mở này khoảng 45° (38-65º).
– Góc tạo bởi 2 thành của tĩnh mạch thận trái tại vị trí hẹp < 35°
– Giảm khoảng cách giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên khoảng 2-8 mm (bình thường 10-20mm).
– Hẹp tĩnh mạch thận trái tại vị trí kẹp giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên, giãn tĩnh mạch thận trái đoạn trước hẹp => hình ảnh mỏ chim, có thể có huyết khối.
– Chênh áp tĩnh mạch thận > 3mmHg trong giai đoạn đầu. Các tĩnh mạch bàng hệ phát triển tốt làm tiêu tán chênh lệch áp lực.
– Tỷ số nén CR > 2.25 hoặc P/C > 4.9
+ CR = (P-C)/C
+ P: đường kính tĩnh mạch thận trái giãn trước đoạn hẹp.
+ C: đường kính tĩnh mạch thận trái tại đoạn hẹp.
– Giãn tĩnh mạch sinh dục (tĩnh mạch tinh ở nam và tĩnh mạch buồng trứng ở nữ) và các đám rối tĩnh mạch vùng chậu, hiện hình sớm trong thì tĩnh mạch. Đường kính bình thường của tĩnh mạch sinh dục khoảng 3mm.

[gallery link="file" columns="5" ids="155722,166594,118329,71726,71728,71725,71727,71740,71742,71743,71745,71783,71830,71831,71832,71833,71845,71846,71849"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="71652,71654,71653,71656,71655,71657,71658,162953"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="4" ids="71667,71669,71670,71671,71672,71673,71674,71675"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="174031,174032,174034,174033"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="71702,71703,71704,71705,71707"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="71713,71714,71715,71717,71718"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="71634,71635,71636,71637,71638"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="4" ids="71628,71629,71630,71631"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="4" ids="71623,71624,71625,71626"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="4" ids="71614,71615,71616,71617,71618,71619,71620,71621"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" columns="4" ids="71609,71610,71611,71612"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery link="file" ids="71596,71597,71598"]

=> Case lâm sàng 10:

[gallery link="file" ids="71753,71751,71752"]

=> Case lâm sàng 11:

[gallery link="file" columns="4" ids="71763,71764,71765,71766"]

=> Case lâm sàng 12:

[gallery columns="5" link="file" ids="72691,72704,72705,72693,72694,72695,72696,72697,72698,72699"]

=> Case lâm sàng 13:

[gallery link="file" ids="73933,73934,73935,73936,73937,73938"]

=> Case lâm sàng 14:

[gallery columns="5" link="file" ids="73941,73942,73943,73944,73945,73946,73947,73948,73949,73950"]

=> Case lâm sàng 15:

[gallery link="file" columns="5" ids="89328,89329,89330,89331,89332,89333,89334,89335,89336,89337"]

=> Case lâm sàng 16:

[gallery link="file" ids="168248,168249,168250"]

– Quản lý & Điều trị:
+ Bởi vì 44% bệnh nhân không có triệu chứng được phát hiện có tĩnh mạch thận trái thu hẹp nhẹ mà không có dấu hiệu mỏ chim, điều quan trọng là phải liên hệ các kết quả hình ảnh với tình trạng lâm sàng của bệnh nhân để xác định xem có cần điều trị thêm hay không.
+ Không có sự đồng thuận về những triệu chứng nào đủ nghiêm trọng để đảm bảo điều trị dứt điểm, nhưng đau dữ dội, tiểu máu, suy thận và 2 năm điều trị bảo tồn thất bại đã được đề xuất.
+ Nhiều phương pháp phẫu thuật khác nhau, từ bắc cầu tĩnh mạch thận trái đơn giản đến lựa chọn triệt để hơn là cắt thận, đã được mô tả. Gần đây, đặt stent nội mạch đã được sử dụng như một phương pháp thay thế ít xâm lấn hơn với kết quả tốt, nhưng nó có những hạn chế cố hữu như các biến chứng tiềm ẩn do di chuyển stent, gãy hoặc tắc nghẽn.

III. Hội chứng Wilkie

– Hội chứng động mạch mạc treo tràng trên (Superior mesenteric artery syndrome – SMA) hay hội chứng Wilkie là một rối loạn chèn ép mạch máu hiếm gặp mắc phải trong đó góc hẹp đột ngột của động mạch mạc treo tràng trên dẫn đến việc nén phần thứ ba của tá tràng, gây tắc nghẽn. Điều này dẫn đến tắc nghẽn toàn bộ hoặc một phần tá tràng cấp tính, mãn tính hay không liên tục.

– Hội chứng SMA đã được mô tả lần đầu tiên vào năm 1861 bởi Carl Freiherr von Rokitansky, năm 1927 Wilkie lần đầu tiên công bố hàng loạt trên 75 bệnh nhân. Hội chứng SMA cũng được biết đến với những tên gọi khác như: hội chứng Wilkie, hội chứng rễ mạc treo ruột, tắc ruột tá tràng mãn tính và tắc mạch mạc treo gián đoạn.
– Nguyên nhân: 
+ Mô mỡ sau phúc mạc và các mô bạch huyết bình thường có tác dụng như là một mô đệm cho tá tràng, bảo vệ nó khỏi sự đè nén bởi động mạch mạc treo tràng trên. Trong điều kiện giảm cân nghiêm trọng, lớp đệm này xung quanh động mạch mạc treo tràng trên bị giảm đi, gây ra góc hẹp và giảm khoảng cách giữa động mạch chủ và động mạch mạc treo tràng trên. Điều này thường liên quan đến các tình trạng gây giảm cân đáng kể như: chán ăn, kém hấp thu, trạng thái siêu chuyển hóa (bỏng, phẫu thuật lớn, bệnh lý ác tính), suy tim sung huyết nặng gây suy mòn.
+ Tăng độ cong cột sống thắt lưng.
+ Dây chằng Treitz ngắn.
+ Cố định cao của tá tràng bởi dây chằng Treitz.
+ Nguồn gốc thấp bất thường của động mạch mạc treo tràng trên.
+ Động mạch mạc treo tràng trên bất thường băng qua trực tiếp trên động mạch chủ.
– Triệu chứng lâm sàng:
+ Có thể xuất hiện triệu chứng cấp tính, triệu chứng mãn tính ẩn nấp hoặc các triệu chứng mãn tính bị đột ngột tăng nặng.
+ Triệu chứng cấp tính thường được đặc trưng bởi dấu hiệu và triệu chứng của tắc nghẽn tá tràng: cảm giác no sớm, buồn nôn, nôn mửa, đau như dao đâm ngay sau khi ăn, chướng bụng, ợ hơi, đau bụng và đi kèm với suy dinh dưỡng nặng. Các triệu chứng một phần thuyên giảm khi trong tư thế nằm nghiêng bên trái. Các triệu chứng này thường trầm trọng hơn khi nghiêng bên phải hoặc nằm ngửa.
+ Các trường hợp mãn tính có thể xuất hiện triệu chứng đau bụng mơ hồ kéo dài, cảm giác no sớm và chán ăn, hoặc các đợt đau bụng tái phát, kèm theo nôn mửa.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Giảm góc tạo bởi động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên nằm trong khoảng 6-22º. Bình thường khoảng ~ 45º (28-65º). 
+ Khoảng cách giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên đo ở mức tá tràng đi qua là 2-8 mm, bình thường là 10-34mm.
+ Giãn DI, DII tá tràng, thu hẹp đột ngột DIII. Đôi khi giãn dạ dày. Các quai ruột phía dưới xẹp.
+ Không phải tất cả bệnh nhân có góc  tạo bởi động mạch chủ và động mạch mạc treo tràng trên < 25° và khoảng cách 8-10 mm đều mắc hội chứng động mạch mạc treo tràng trên – do đó, các phát hiện phải hợp với các triệu chứng của bệnh nhân.

[gallery columns="4" link="file" ids="118642,118331,186046,71778,71800,71801,71835,156527"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="71720,71722,71721,71723"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="71748,71749,71747"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="71787,71788,71789,71790,71791"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="71793,71794,71795,71796,71797"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="71803,71804,71805,71806,71807"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="103968,103969,103970,103971,103972"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="4" ids="168537,168538,168539,168540"]

– Quản lý & điều trị:
+ Việc quản lý ban đầu hội chứng SMA là thận trọng, đặc biệt trong giai đoạn cấp tính dưới 1 tháng. Biện pháp xử lý bao gồm đặt ống thông mũi dạ dày để giảm áp lực cho dạ dày và tá tràng cũng như cung cấp thức ăn qua đường ruột, hy vọng khôi phục lại khoảng cách bình thường giữa động mạch chủ và động mạch mạc treo tràng trên.
+ Nếu điều trị bảo tồn thất bại ở bệnh nhân có triệu chứng nặng, phẫu thuật sẽ được chỉ định; lựa chọn hàng đầu là mở thông tá tràng hỗng tràng.

IV. Hội chứng May Thurner

– Hội chứng May-Thurner (hội chứng Cockett) hay còn gọi là hội chứng chèn ép tĩnh mạch chậu chung trái, gây ra do sự bắt chéo và chèn ép của động mạch chậu chung phải ngay trước cột sống (L5 hoặc S1) ở phía sau.
– Mặc dù cả tĩnh mạch chậu chung bên trái và bên phải nằm sâu dưới động mạch chậu chung bên phải, tĩnh mạch chậu trung bên trái có hướng chạy ngang hơn và có xu hướng bị chèn ép trong khi tĩnh mạch chậu chung bên phải chạy dọc hơn và do đó không bị ảnh hưởng.
– Từ năm 1851, tác giả Virchow đã ghi nhận các trường hợp huyết khối tĩnh mạch thường xuất hiện ở chân trái nhiều hơn chân phải. Đến năm 1957, hai tác giả May và Thurner đã mô tả chi tiết đặc điểm giải phẫu này.
– Tỷ lệ chung của hội chứng May-Thurner có triệu chứng dao động từ 18-49% trong số các trường hợp huyết khối tĩnh mạch chi dưới chân trái, thường gặp ở phụ nữ độ tuổi trung niên 20-40 tuổi, thường sau khi bất động kéo dài hoặc mang thai.

– Do sự chèn ép mạn tính phối hợp với dao động đập theo mạch của động mạch chậu chung phải lên tĩnh mạch chậu chung trái => vi chấn thương lặp đi lặp lại, lâu ngày dần dần làm lắng đọng elastin và collagen, dẫn đến sự dầy lên của thành tĩnh mạch, thậm chí tạo thành các mạng lưới trong lòng tĩnh mạch, làm hẹp lòng tĩnh mạch hoặc thúc đẩy quá trình dễ tạo huyết khối.
– Lâm sàng: có biểu hiện ra lâm sàng ở thể cấp tính do tạo lập huyết khối tĩnh mạch chậu-đùi, với triệu chứng đột ngột sưng phù, căng tức, đau nhức ở đùi và cẳng chân trái. Các yếu tố khác như ít vận động, thai kỳ hoặc phẫu thuật cũng là những yếu tố góp phần thúc đẩy sự tạo lập huyết khối trong hội chứng này. Tuy nhiên, hội chứng May-Thurner cũng có thể có biểu hiện lâm sàng ở thể mạn tính như một trường hợp suy tĩnh mạch ở một bên chân trái, như mỏi nặng chân, phù chân về chiều, giãn tĩnh mạch nông, thay đổi màu sắc da, loạn dưỡng, loét mắt cá do ứ trệ…
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Chụp CT có độ nhạy và đặc hiệu cao trong đánh giá huyết khối tĩnh mạch sâu và cho phép xác định sự chèn ép tĩnh mạch chậu và các tĩnh mạch bàng hệ vùng chậu.
+ Sự đè ép của tĩnh mạch chậu chung trái.
+ Dấu hiệu huyết khối cấp tính, mạn tính.
+ Các tĩnh mạch bàng hệ phổ biến nhất bao gồm tĩnh mạch thắt lưng lên, tĩnh mạch trước xương cùng, tĩnh mạch xuyên chậu và tĩnh mạch thành bụng.

[gallery link="file" columns="4" ids="71754,71843,71736,71737,71839,71841,71848,118334"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="2" ids="71757,71756"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="71812,71813,71814,71815,71816"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" ids="71819,71820,71821,71822,71823,71824"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="71852,71853,71854,71855"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="4" ids="71858,71859,71860,71861"]

– Quản lý & điều trị:
+ Điều trị phụ thuộc vào triệu chứng. Nếu người bệnh không có triệu chứng và không có dấu hiệu của huyết khối tĩnh mạch sâu, quản lý theo phương pháp bảo tồn (sử dụng tất nén) là hợp lý.
+ Khi các triệu chứng hoặc huyết khối tĩnh mạch sâu xuất hiện, cần quản lý để kiểm soát triệu chứng và nguyên nhân cơ bản.
+ Phương pháp quản lý lựa chọn bao gồm: tiêu sợi huyết, lấy huyết khối cơ học, đặt stent.