Giãn Đại Tràng Bẩm Sinh * [59 cases]

I. Đại Cương
– Bệnh Hirschsprung còn có tên gọi khác như bệnh phình đại tràng bẩm sinh, bệnh vô hạch đại tràng bẩm sinh.
– Nguyên nhân là do không có hoặc thoái hóa đám rối thần kinh Auerbach ở một đoạn đại tràng, thường là chỗ tiếp giáp giữa trực tràng và quai Sigma làm cho đoạn này hẹp lại và đại tràng phía trên giãn to, thành dày, bắt đầu giãn từ quai Sigma sau đó lan lên trên.
– Do không có nhu động ở đoạn ruột cuối nên phân bị ứ đọng lại ở đoạn ruột trên làm cho đoạn ruột phía trên bị dãn dần. Thành ruột phía trên tăng cường nhu động để cố gắng vượt qua cản trở ở phía dưới nên cơ thành ruột bị phì đại.
– Bệnh PĐTBS di truyền gen lặn theo nhiễm sắc thể: ngay từ khi sinh ra trẻ đã hay bị táo bón, bụng to kèm trướng bụng, tắc ruột thất thường. Còn biếng ăn, thiếu máu, chậm lớn, nhi hóa. Bóng trực tràng thường rỗng. Trên X quang đại tràng xuống và đại tràng sigma dãn rộng. Bệnh PĐTBS là dị tật tắc ruột hoàn toàn hoặc không hoàn toàn.
– Tỷ lệ nam:nữ = 4:1

Tài liệu tham khảo
* Hirschsprung Disease and Hypoganglionosis in Adults: Radiologic Findings and Differentiation – Hye Jin Kim, MD, Ah Young Kim, MD
* Hirschsprung disease: accuracy of the barium enema examination – N S Rosenfield, R C Ablow, R I Markowitz, M DiPietro
* Diagnosis of Hirschsprung’s disease – A N O’Donovan, G Habra, S Somers