Phổi Biệt Lập | Bài giảng CĐHA

II. Chẩn đoán hình ảnh

1. Biệt lập nội thùy

* Đặc điểm

– Thùy phổi bất thường nằm trong lá tạng màng phổi, không thông với cây phế quản.
– Phần tổ chức phổi biệt lập nằm trong một thùy phổi, phân cách với tổ chức bình thường của phổi nhưng không có màng phổi tạng riêng biệt.
– Có thể chứa mô đặc, dịch, máu, chất nhầy, nang hoặc khí thũng.
– Tỷ lệ nam nhiều gấp 2 lần nữ.
– Thường phát hiện ở tuổi thiếu niên hoặc < 20T, hiếm khi phát hiện ở trẻ nhũ nhi.
– Bệnh thường xuất hiện ở trẻ em dưới dạng nhiễm trùng phổi tái đi tái lại nhiều lần với triệu chứng không đặc hiệu. Gustafson đã nhấn mạnh đứng trước một bệnh nhân trẻ, bị nhiễm trùng tái lại nhiều lần mà hình ảnh x-quang cho thấy viêm phần đáy sau của phổi thì hãy nghĩ đến phổi biệt lập nội thùy.
– Phổi biệt lập nội thùy hiếm khi kết hợp với dị tật bẩm sinh khác.

* Chẩn đoán x-quang

– Phụ thuộc kích thước thùy phổi biệt lập và có hay không nhiễm trùng kèm theo.
– 3 hình thái tổn thương:
+ Dạng nốt hoặc khối đơn độc
+ Dạng nang hoặc đa nang. Có thể có mức dịch-khí do tạo lỗ rò phế quản.
+ Dạng đông đặc
– Vị trí: khoảng 98% gặp ở thùy dưới và 60% gặp ở bên trái, liên quan hai bên rất hiếm.
– Hình ảnh dạng khối mờ, tương đối đồng nhất hoặc không, bờ phân múi rõ, nằm ở phân thùy sau dưới và luôn liên tục với cơ hoành.
– Có thể kèm giãn phế quản khu trú, xẹp phổi, giảm thể tích phổi, tràn dịch màng phổi rất hiếm gặp.
– Phổi biệt lâp nội thùy là một chẩn đoán luôn được xem xét trong bệnh cảnh viêm phổi tái phát hoặc dai dẳng khu trú ở thùy dưới.
– Các bó mạch và phế quản bị đẩy xa và nằm quanh thùy phổi biệt lập.

[gallery link="file" columns="5" ids="118449,118450,118443,118436,118437"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="47311,47310,47309,47308"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="51279,51280,51283,51284,51285,51286"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" ids="118371,118372,118373"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" ids="118377,118378,118379"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="118409,118410,118411,118412,118413"]

* Chẩn đoán CLVT

– Khối tỷ trọng tổ chức, đồng nhất hoặc không, có đường viền không đều với nhu mô phổi xung quanh. Sau tiêm khối ngấm thuốc không đều.
– Có thể kèm vôi hóa.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="47474,47471,47469"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="21351,21349,21350,21352,21353,21354"]

– Dựng hình MPR, 3D thấy rõ nguồn gốc động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu.
– Động mạch nuôi: xuất phát từ động mạch chủ ngực (72%), động mạch chủ bụng, động mạch gian sườn (3.7%), các động mạch này chui qua dây chằng phổi dưới để vào phổi. Khoảng 16% bệnh nhân có nhiều động mạch hệ thống cung cấp máu.
– Tĩnh mạch dẫn lưu: hầu hết tĩnh mạch dẫn lưu qua tĩnh mạch phổi về tâm nhĩ trái (95%) hoặc nhĩ phải (5%).

[gallery columns="5" link="file" ids="21360,21361,21362,21363,21364,21365,21366,21367,51264,118383,118384,118385,118421,118422,118425,118426,118427,118440"]

– Khi nhiễm trùng làm thông với cây phế quản, biểu hiện hình ảnh khối dạng nang chứa khí, có hay không có mức dịch khí. Có thể có một hay nhiều nang và kích thước thay đổi.

[gallery columns="4" link="file" ids="21368,118423,118463,158866"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="50735,50736,50737,50738,50739,50740,50741,50742"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="50948,50949,50950,50951,50952,50953"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="51267,51268,51269,51270,51271,51272,51273,51274,51275,51276"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="61875,61877,61879,61880,61881"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="92131,92132,92133,92134,92135"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="115502,115503,115504,115505,115506,115507,115509,115510,115511,115512"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="5" ids="118388,118389,118390,118391,118392"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" ids="118394,118395,118396,118397,118398,118399"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery link="file" ids="21343,21346,21345,21348,21347,21344"]

=> Case lâm sàng 10:

[gallery link="file" ids="118402,118403,118404,118405,118406,118407"]

=> Case lâm sàng 11:

[gallery link="file" ids="172034,172036,172037,172039,172040,172038"]

=> Case lâm sàng 12:

[gallery link="file" ids="177617,177618,177619"]

2. Biệt lập ngoại thùy

* Đặc điểm

– Là một phần của nhu mô phổi, được bao bọc bởi màng phổi riêng biệt, giải phẫu và chức năng hoàn toàn biệt lập với phổi bình thường. Chứa các tiểu phế quản bị giãn, ống phế nang và phế nang, mô kẽ..
– 65-90% kèm theo dị tật bẩm sinh: nhão hoành, thoát vị hoành trái, ruột đôi, lõm ngực hình phễu, nang màng tim…
– Tỷ lệ nam cao hơn 3 lần nữ
– Tuổi xuất hiện các triệu chứng thường sớm hơn so với loại phổi biệt lập trong thùy, trên 61% xảy ra trước 6 tháng tuổi, phần lớn gặp dưới một tuổi.
– Do được bao bọc bởi lá màng phổi riêng do đó ít khi bị viêm nhiễm.

* Chẩn đoán x-quang

– Biểu hiện chủ yếu trên hình ảnh là khối hình chóp, hình tròn hoặc bầu dục, đậm độ mô mềm, đồng nhất, ranh giới rõ, cạnh rốn phổi nơi thùy dưới mà không có sự thông thương với nhánh khí-phế quản.
– Khối mờ hình tam giác, đỉnh hình chêm hướng về rốn phổi.

* Chẩn đoán CLVT

– Vị trí: khoảng 90% gặp ở bên trái, 63-77% nằm giữa thùy dưới và cơ hoành, trung thất dưới sau hoặc cạnh động mạch chủ xuống, nhưng tổn thương cũng có thể nằm rất cao trong lồng ngực hoặc nằm cả hai bên cơ hoành, sau phúc mạc.
– Biểu hiện khối tỷ trọng tổ chức, đồng nhất, ranh giới đều rõ. Có thể biểu hiện khí phế thũng nhu mô phổi liền kề.
– Xác định động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu:
+ Động mạch nuôi: xuất phát từ động mạch chủ ngực hoặc chủ bụng (80%), động mạch phổi (5%), động mạch dưới đòn, động mạch lách, động mạch dạ dày và động mạch gian sườn (15%). Thường chỉ có 1 nhánh động mạch nuôi.
+Tĩnh mạch dẫn lưu: qua hệ thống tĩnh mạch đơn, tĩnh mạch bán đơn hoặc tĩnh mạch chủ dưới (80%). Có thể qua tĩnh mạch dưới đòn hoặc tĩnh mạch cửa nhưng hiếm gặp. Khoảng 25% bệnh nhân có dẫn lưu tĩnh mạch một phần qua tĩnh mạch phổi.

[gallery link="file" columns="4" ids="27297,27298,21357,21358,21359,118419,118452,118459"]

III. Chẩn đoán phân biệt

* Nang tuyến bẩm sinh

– Dị dạng nang phổi bẩm sinh (Congenital pulmonary airway malformation – CPAM) trước đây gọi là dị dạng nang tuyến bẩm sinh (Congenital cystic adenomatoid malformation – CCAM), là dị dạng hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh của phổi.
– Nguyên nhân cơ bản của CPAM không rõ, tỷ lệ khoảng 1/ 30.000 thai.
– Là một nguyên nhân phổ biến gây suy hô hấp ở trẻ sơ sinh và trẻ em. Nó được đặc trưng bởi một khối các nang ở nhu mô phổi với một sự gia tăng bất thường của cấu trúc phế quản. CPAM là sự phát triển bất thường cấu trúc đường thở đoạn cuối trong thời kì bào thai, là một trong 4 dị tật bẩm sinh dạng nang cùng với khí phế thũng thùy phổi khổng lồ, phổi biệt lập và nang phế quản.
– Nó thường xảy ra khoảng cuối tuần thứ 5 và đầu tuần thứ 6 của thời kỳ bào thai do sự phát triển quá mức của các tiểu phế quản tận, kèm theo sự ngăn chặn phát triển phế nang. Bệnh xảy ra ở một hoặc cả hai bên phổi và có thể có các dị dạng phối hợp khác, nam gặp nhiều hơn nữ.
– Lâm sàng: 
+ Biến dạng lồng ngực do kích thước nang lớn.
+ Khò khè, thở co kéo, tím tái… biểu hiện sớm trong giai đoạn sơ sinh: nang có kích thước trung bình.
+ Nhiễm trùng đường hô hấp tái đi tái lại: phát hiện trễ, nang thường rất nhỏ.
– Phân loại: Stocker và cộng sự dựa vào mô bệnh học phân thành 3 phân nhóm vào năm 1977 và mở rộng thành 5 loại với tên mới là dị tật nang phổi bẩm sinh (CPAM) bởi Stocker vào năm 2002 gồm:
+ Type 0: thường loạn sản hoặc bất sản phế nang hoặc những nang rất nhỏ.
+ Type I (70%): thường biểu hiện 1 nang lớn 2-10cm, có thể bao quanh bởi nang nhỏ.
+ Type II (15-20%: gồm nhiều các nang nhỏ < 2cm, thường kèm theo bất sản thận, phổi biệt lập hoặc tim bẩm sinh.
+ Type III (10%): thường nhiều nang nhỏ < 5mm, bao gồm toàn bộ thùy, tiên lượng kém.
+ Type IV: thường u nang lớn lên tới 10cm.

– Hình thái tổn thương:
+ Type I (55%): 1 hay nhiều nang > 20mm. Nang có thể chứa dịch hoặc mức khí-dịch
+ Type II (40%): nhiều nang < 20mm
+ Type III (5%): khối mô đặc có đa nang nhỏ đường kính 3-5mm

– Đặc điểm hình ảnh:
+ Hình ảnh khối dạng đặc hay dạng nang do tăng sinh thành phần tuyến của cây phế quản => lấn sự phát triển của phế nang.
+ Có thể khu trú hoặc lan toả.
+ Có thể phổi hợp phổi biệt lập.
+ Sau sinh có thể teo nhỏ hoặc biến mất.
+ Hình ảnh nang có vách mỏng
+ Có thể có mức dịch-khí
+ Khối tổn thương dạng đông đặc có nang nhỏ chứa dịch

[gallery columns="5" link="file" ids="156601,156602,142712,142687,26861,26855,142696,142700,142701,142702,142703,142704,142728,142729,142738,142739,142740,142741"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="142660,142661,142662"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="142675,142676,142677"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" ids="46691,46690,46689"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="2" ids="142664,142665"]

* Khí thũng thùy phổi

– Khí thũng thuỳ phổi bẩm sinh (Congenital Lobar Emphysema) do tắc nghẽn phế quản 1 thùy tạo van 1 chiều, không có huỷ thành phế nang. Đặc trưng bởi tăng ứ khí nặng nề ở thùy phổi, thường biểu hiện ở trẻ nhỏ và gây khó thở đáng kể.
– Nguyên nhân:
+ Bất thường thành phế quản, không có sụn phế quản
+ Chèn ép từ bên ngoài
+ Tăng số lượng phế nang nhiều
+ Khiếm khuyết mô liên kết nâng đỡ phế nang
– Vị trí: thuỳ trên phổi trái (40-50%), thuỳ giữa phổi phải (30%), thuỳ trên phổi phải (20%). Liên quan đến nhiều hơn một thùy: 5%
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Thuỳ phổi tổn thương tăng sáng, tăng thể tích và giảm tuần hoàn phổi
+ Trung thất bị đẩy lệch bên đối diện
+ Có thể xẹp phổi thuỳ phổi cùng bên hoặc bên đối diện do chèn ép
+ Trẻ sơ sinh: vùng phổi tổn thương mờ do ứ dịch và thông khí kém
+ Cắt lớp vi tính: hình ảnh phổi ứ khí, mạch máu phổi thưa thớt, không có tổn thương dạng nang

[gallery link="file" columns="5" ids="142691,142694,142710,142744,142667,142804,142805,142806,142807,142808"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="142653,142654,142655"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="142669,142670,142671"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="82181,82182,82183,82184,82185"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="82188,82189,82190,82191,82192"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="82194,82195,82196,82197,82198"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery columns="4" link="file" ids="21374,21373,21372,21371"]