Nang Đường Mật | Bài giảng CĐHA

* Phân loại Todani

– Loại I: giãn dạng nang đường mật ngoài gan, gồm 3 loại:
+ IA: ống mật chủ giãn dạng nang và ống túi mật cắm vào nang.
+ IB: ống mật chủ giãn dạng nang và ống túi mật cắm vào đoạn bình thường.
+ IC: ống mật chủ giãn dạng nang hình thoi.
– Loại II: túi thừa ống mật chủ.
– Loại III: túi sa lồi ống mật chủ vào trong lòng tá tràng.
– Loại IV: nang ống mật chủ kết hợp với giãn dạng nang đường mật trong gan.
+ IVA: nang ống mật chủ và nang đường mật trong gan.
+ IVB: giãn dạng nang nhiều đoạn đường mật ngoài gan.
– Loại V: giãn đường mật trong gan thành một hoặc nhiều nang (Caroli).

* Bệnh Caroli

– Bệnh Caroli là giãn bất thường dạng nang của đường mật trong gan, có thể một phần hoặc toàn bộ đường mật. Lâm sàng thường thấy là ứ mật mạn, nhiễm trùng đường mật tái phát. Sỏi đường mật trong gan thường gặp và làm nặng thêm triệu chứng. Có thể tiến triển thành ung thư đường mật. Hay đi kèm với bệnh thận đa nang hay bệnh xốp thận.
– Bệnh phân làm 2 dạng:
+ Dạng đơn thuần: ít gặp, chỉ tìm thấy tổn thương giãn đường mật trong gan, ở các ống dẫn mật lớn.
+ Dạng kết hợp (Hội chứng Caroli): thường gặp nhiều hơn, thương tổn giãn đường mật cả ống dẫn mật lớn và ống nhỏ, kết hợp bệnh lý xơ hóa gan bẩm sinh, bệnh giãn các ống thận, bệnh lý thận đa nang trẻ em.
– Jacques Caroli là người đã mô tả bệnh này vào năm 1958. Bệnh được xem là bệnh di truyền NST lặn, tỷ lệ gặp như nhau giữa nam và nữ, bệnh được xem là loại V theo phân loại Todani.
– Bệnh thường phát hiện ở tuổi nhỏ, phân bố đồng đều ở cả hai giới tính.
– Bệnh Caroli thuộc về dị dạng của tấm ống động mạch. Các tấm ống động mạch là một lớp tế bào tiền thân gan bao quanh các nhánh tĩnh mạch cửa, và là thành của các ống dẫn mật trong gan.

* Điều trị phẫu thuật

– Type I: Phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ nang và lập lại lưu thông mật ruột bằng nối mật ruột trên quai Rouxen – Y.
– Type II: Phẫu thuật cắt bỏ túi thừa.
– Type III: chỉ định phụ thuộc kích thước nang
+ ≤ 3cm chỉ định can thiệp nội soi qua thực quản cắt cơ thắt Oddi
+ > 3 cm phẫu thuật cắt bỏ nang hoặc mở vào tá tràng và trồng lại ống tụy vào tá tràng nếu ống tụy bị cắm vào trong nang.
– Type IV: Phẫu thuật cắt toàn bộ ống mật chủ ngoài gan bị giãn, nối ống gan còn lại với ruột trên quai chữ Y, với nang trong gan không cần xử trí gì trừ khi có sỏi, apxe hay hẹp đường mật => chỉ định cắt bỏ đoạn hẹp hoặc cắt bỏ thùy gan)
– Type V (Caroli disease): Cắt bỏ thùy gan nếu nang ở 1 thùy (thường là thùy gan trái). Tuy nhiên, cần đánh giá chức năng gan còn lại có đủ không trước khi phẫu thuật cắt 1 thùy gan. Với những trường hợp nang đường mật cả 2 thùy, xơ gan mật, suy gan hoặc tăng áp lực cửa có thể có chỉ định ghép gan.

II. Giải phẫu

* Hệ đường mật trong gan
– Đường mật bắt đầu từ các tiểu quản mật, chúng không có thành riêng và được giới hạn bởi 2-3 màng tế bào gan lân cận.
– Các tiểu quản mật hợp thành những ống lớn hơn ở ngoại vi tiểu thùy gan, thành ống này được cấu trúc từ tế bào biểu mô đường mật. Các ống nhỏ này hợp thành ống gian tiểu thùy rồi thành ống hạ phân thùy.
– Ống mật đi cùng tĩnh mạch cửa, động mạch gan nên chúng man tên hạ phân thùy tương ứng. Ở trong các hạ phân thùy các nhánh đường mật có thể đi trước hoặc sau tĩnh mạch cửa tương ứng.
– Các ống mật ở hạ phân thùy trong gan hợp thành ống gan phải và ống gan trái ở mức rốn gan. Ống gan phải và trái có đường kính không quá 2mm và thường ở trước tĩnh mạch cửa. Các ống này bên trong được lót bởi tế bào thượng bì và bên ngoài là lớp mô xơ.

* Hệ đường mật ngoài gan
– Sau khi vừa ra khỏi rốn gan, ống gan phải và trái hợp lưu thành ống gan chung (đường kính 4-5mm), tiếp tục hướng xuống dưới và hợp với ống túi mật tạo thành ống mật chủ (đường kính 5-6mm).
– Ống mật chủ tiếp tục đi xuống dưới, vào trong và ra sau để cùng ống tụy đổ vào tá tràng.
– Ống mật chủ chia thành 4 đoạn:
+ Đoạn nằm trên bờ phải mạc nối nhỏ.
+ Đoạn nằm sau D1 tá tràng.
+ Đoạn nằm sau ngoài đầu tụy.
+ Đoạn cuối từ sau đầu tụy, ống mật chủ đổi hướng đi ra phía ngoài và hợp dòng với ống tụy để chung vào nhú hình nón, gọi là bóng Vater nằm trên thành sau D2 tá tràng. Vị trí đổ vào tá tràng có cơ vòng Oddi làm nhiệm vụ điều hóa sự bài tiết dịch mật và tụy.

III. Chẩn đoán siêu âm

– Tổn thương dạng nang dịch giảm âm với thành mỏng liên tục với đường mật trong và ngoài gan. Nang ống mật chủ thường tùy hành với tĩnh mạch cửa và đè võng tình mạch này.
– Dịch mật có thể trong hoặc lắng cặn bùn mật, đôi khi kèm theo sỏi.
– Nang thường có hình thoi, hình túi hiếm gặp. Tổn thương chỉ giới hạn ở đường mật chính, nhưng có thể gây giãn ống gan phải và hoặc trái.
– Mức độ giãn đường mật thượng lưu không tương ứng với mức độ giãn ống mật chủ => phân biệt với nguyên nhân giãn ống mật chủ do bít tắc.
– Biến chứng nếu có: biến đổi ác tính hóa thể hiện bở sự xuất hiện phần chồi đặc trên thành của nang.
– Khi lâm sàng biểu hiện bệnh cảnh viêm phúc mạc thì thường cảnh báo biến chứng vỡ của nang, biến chứng này thường xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.

[gallery link="file" columns="4" ids="147093,147102,141227,141226,129863,147122,155824,147130,13937,13935,13936,157683"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="166287,166288,166289,166290,166291,166292"]

IV. Chẩn đoán CLVT

– Hình ảnh đường mật giãn dạng nang, đường mật vị trí thượng lưu thường không giãn.
– Đường mật giãn không liên tục hoặc giãn không tương xứng với mức độ giãn ống mật chủ.

[gallery link="file" ids="147098,147068,147070,147072,147112,169034"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="13939,13941,13942,13940"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="4" ids="40422,40421,40420,40419"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="62337,62338,62340,62341,62339"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" ids="100249,100250,100251,100252,100253,100254"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="4" ids="147085,147086,147087,147088"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery columns="4" link="file" ids="148932,148933,148934,148935,148937,148938,148939"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery columns="4" link="file" ids="155499,155500,155501,155502,155503,155504,155505,155506,155507,155508,155509,155510"]

V. Chẩn đoán MRI

– Cộng hưởng từ mật tụy (MRCP): dựa trên cơ sở chuỗi xung T2W với độ xử lý cao bằng cách sử dụng phần mềm Fast spin-echo hay Single shot spin-echo với kỹ thuật lớp cắt dày và lớp cắt mỏng. Hình ảnh cây đường mật với các đoạn giãn dạng nang hình túi hoặc hình thoi.
– Đường mật giãn dạng nang hoặc dạng hình thoi, chứa dịch mật tăng tín hiệu trên T2W, giảm tín hiệu trên T1W, nằm ở đường mật trong gan, ngoài gan hoặc cả hai.
– Có thể kết hợp sỏi đường mật: hình ảnh trống tín hiệu trên T1W và T2W. Với bùn mật sẽ tăng tín hiệu trên T1W.

[gallery link="file" columns="5" ids="147105,147106,147095,38210,147055,147056,147064,147065,147081,147082,147083,147096,147108,147109,147119,147120,147133,147134,147140,147141,147150,147151,169036"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="38215,38214,38212,38213"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery columns="5" link="file" ids="40402,40401,40399,40400,40398"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="40411,40409,40410,40408,40407,40406,40412"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery columns="4" link="file" ids="40427,40426,40425,40424"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" ids="99947,99948,99949,99950,99951,99953"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="108861,108862,108863,108864,108865"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" ids="155826,155827,155828"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" ids="115118,115119,115120,115121,115122,115123"]

VI. Phân biệt

* Túi thừa tá tràng

* Nang ruột đôi

* Nang giả tụy

– Cấu trúc dạng nang, không liên tục với đường mật.

* U tụy dạng nang

VII. Bệnh Caroli

* Chẩn đoán siêu âm

– Hình nhiều ổ dịch rỗng âm và giảm âm trong nhu mô có kích thước khác nhau, nằm chủ yếu vùng quanh rốn gan và dọc theo đường mật.
– Các nang này có thể bao quanh mạch máu hoặc trong nang có sỏi. Nhánh tĩnh mạch nhỏ được bao quanh một phần hoặc hoàn toàn bởi đường mật giãn.
– Doppler chứng minh sự hiện diện dòng chảy trong cuống mạch cửa ở trung tâm của nang, đặc biệt là trong cuống mạch này vừa có nhánh tĩnh mạch cửa vừa có nhánh động mạch gan nên tín hiệu Doppler cho thấy vừa có phổ dạng liên tục của tĩnh mạch cửa vừa có phổ dạng đập của động mạch.

[gallery columns="4" link="file" ids="129859,141104,141105,141106,147143,147144,154181"]

* Chẩn đoán CLVT

+ Nhiều cấu trúc dạng nang liên tục với đường mật, đường mật trong gan giãn.
+ Dấu hiệu nốt trung tâm “Central dot sign”: là nhánh tĩnh mạch cửa ngấm thuốc được bao quanh bởi đường mật giãn dạng nang.

[gallery link="file" columns="5" ids="141100,94690,26296,26295,26294,26288,26290,26291,26289,141103,147074,147075,150498,150499,175031"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="94684,94685,94686,94687,94688,94689"]

* Chẩn đoán MRI

– Xung đường mật (MRCP): đường mật trong gan giãn dạng nang, thể hiện tính liên tục của nang với đường mật
– T1W: đường mật trong gan giãn dạng nang, giảm tín hiệu.
– T2W: đường mật giãn dạng nang tăng tín hiệu, bao quanh nhánh tĩnh mạch cửa giảm tín hiệu (Dấu hiệu nốt trung tâm “Central dot sign”).

[gallery link="file" columns="4" ids="147100,26292,147059,26297,147114,147117,147125,147127,147145,156857,173589,175029"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="100231,100232,100233,100234,100235,100236"]

– Sau tiêm: tĩnh mạch cửa ngấm thuốc bao quanh bởi đường mật giãn => Dấu hiệu nốt trung tâm “Central dot sign”

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="4" link="file" ids="40437,40436,40435,40434,40433,40432,40431,40430"]

* Chẩn đoán phân biệt

– Đa u mô thừa đường mật (Multiple biliary hamartomas):
+ Đa u mô thừa đường mật (Multiple biliary hamartomas – MBH) là một nguyên nhân hiếm gặp của nhiều tổn thương gan lành tính. Tình trạng này còn được gọi là phức hợp Von Meyenburg, đa u mô thừa ống mật hay u mô thừa nhỏ đường mật . MBH không biểu hiện triệu chứng và thường được tìm thấy một cách tình cờ, khi đó cần chẩn đoán phân biệt với những nguyên nhân khác cũng gây tổn thương gan đa ổ, đặc biệt là thương tổn do di căn.
+ Là một dị dạng đường mật dạng nang lành tính. Harmatoma đường mật thường nghèo mạch máu, một hay nhiều ổ, kích thước thường < 1cm. Chúng xuất phát từ những ống mật bào thai không chuyển dạng được. Nữ gặp nhiều hơn 3 lần so với nam giới.
+ Tổn thương thường đa ổ, hình tròn nhỏ hoặc không đều lan tỏa nhu mô gan. Kích thước khoảng 5-30 mm khi phát hiện bằng hình ảnh (tuy nhiên hầu hết các tổn thương đều <10 mm). Có thể ở dạng rắn, nang hoặc hỗn hợp, không thông với đường mật.
+ Đặc điểm siêu âm: tổn thương đa ổ, tròn đều, tăng âm. Tổn thương > 10mm có thể giảm âm hoặc trống âm hoặc có hình ảnh “đuôi sao chổi”.

[gallery columns="2" link="file" ids="147137,154190"]

+ Đặc điểm CT: tổn thương đa ổ, giảm tỷ trọng, không ngấm thuốc sau tiêm.
+ Đặc điểm MRI:
// Tổn thương đa ổ có bờ rõ, dạng nang, giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W. Sau tiêm thường không ngấm thuốc, hình ảnh ngấm thuốc viền mỏng tạo ra do nhu mô gan và mô xơ xung quanh nang ngấm thuốc. Ít gặp hơn, có thể thấy tăng quang đồng nhất hoặc viền tăng quang ngoại vi.
// Harmatoma có thể có bờ đa cung và vách bên trong, có thể tăng tín hiệu trên GRE T1W do nồng độ protein hay xuất huyết trước đó.

[gallery link="file" columns="5" ids="150352,140863,147077,147078,147138,154869,154870,154871,156858,175026"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="26305,26306,26307,26310,26308,26309"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="4" ids="94031,94032,94033,94034,94035,94036,94037,94038"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" ids="26299,26300,26301,26302,26303,26304"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="100031,100032,100033,100034,100035,100038,100037,100036"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="100022,100023,100024,100025,100026"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="100011,100012,100013,100014,100015,100016,100017,100018,100019,100020"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" ids="100003,100004,100005,100006,100007,100008"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" columns="4" ids="99995,99996,99997,99998,99999,100000,100001"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery link="file" columns="4" ids="99988,99989,99990,99991"]

– Nấm Candida

[gallery columns="4" link="file" ids="26311,26312,26313,26314"]