Đảo Ngược Phủ Tạng | Bài giảng CĐHA

II. Phân loại

– Situs solitus: chỉ vị trí bình thường của tim và các tạng trong ổ bụng. Mỏm tim, dạ dày, lách, động mạch chủ nằm bên trái còn gan, tĩnh mạch chủ dưới nằm bên phải.

– Situs inversus: để chỉ trạng thái đảo ngược phủ tạng: tim, phổi, các tạng trong ổ bụng được sắp xếp theo hình ảnh “soi gương” so với vị trí thông thường. Gan, túi mật nằm bên trái thay vì bên phải, dạ dày, lách nằm bên phải thay vì bên trái.
+ Mỏm tim hướng sang bên trái (bình thường) là levocardia
+ Mỏm tim hướng sang phải là dextrocardia
+ Mỏm tim nằm ở chính giữa được gọi là mesocardia

– Situs ambiguous (Heterotaxy): để chỉ những bất thường về vị trí của các tạng mà không thuộc hai dạng trên.

III. Đảo ngược phủ tạng

– Đảo ngược phủ tạng (Situs inversus) là tình trạng tim, phổi, các tạng trong ổ bụng được sắp xếp theo hình ảnh “soi gương” so với vị trí thông thường.
– Bất thường tạng ổ bụng:
+ Gan, túi mật nằm bên trái
+ Dạ dày, lách nằm bên phải
– Bất thường mỏm tim:
+ Mỏm tim bình thường hướng sang trái (levocardia)
+ Mỏm tim hướng sang phải (dextrocardia)
+ Mỏm tim nằm chính giữa (mesocardia)

[gallery link="file" columns="4" ids="135502,135503,135504,135505,135506,135507,135508,157662"]

=> Case lâm sàng 0:

[gallery link="file" ids="135598,135599,135600"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="135603,135604,135605"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="4" ids="135520,135521,135522,135523,135524,135525,135526"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="135536,135529,135530,135531,135532,135533,135534"]

IV. Đồng phân

– Thuật ngữ Heterotaxy để chỉ sự sắp xếp đảo ngược của tạng trong lồng ngực và ổ bụng theo chiều trái – phải. Ngoài ra còn có thể gọi là hiện tượng đồng phân (Isomerism).
– Hội chứng heterotaxy đề cập đến sự sắp xếp bất thường của các cơ quan và mạch máu trong lồng ngực và ổ bụng so với đường giữa. Sự sắp xếp này khác với sự sắp xếp có trật tự được thấy trong situs solitus và situs inversus.
– Heterotaxy bao gồm đồng phân phải và đồng phân trái.

* Đồng phân nhĩ trái

– Đồng phân nhĩ trái (Polysplenia – Left isomerism): bệnh nhân có 2 tâm nhĩ, 2 phổi trái, không có kết nối của tĩnh mạch Azygos vào tĩnh mạch chủ trên, có thể tồn tại cả 2 tâm thất.
– Bóng tim bên trái, mỏm tim lệch trái hoặc lệch phải.
– Bóng hơi dạ dày bên phải.
– Đa lách nhỏ, luôn nằm cùng phía với dạ dày, thường là dọc theo bờ cong lớn dạ dày.
– Gan cắt ngang đường giữa
– Ruột xoay.
– Thể này chiếm 1% trẻ sinh ra có bệnh tim bẩm sinh và thường gặp ở nữ giới

[gallery link="file" columns="5" ids="135576,157672,135554,135556,135551,135552,135567,135568,135609,135610,157658,157646,157666,157653,157655"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="135586,135580,135581,135582,135583,135584,135585"]

* Đồng phân nhĩ phải

– Đồng phân nhĩ phải (Asplenia – Right isomerism): bệnh nhân có 2 tâm nhĩ phải, 2 phổi phải và 2 nút xoang nhĩ.
– 80% bệnh nhân có đảo gốc động mạch, hẹp hoặc thiểu sản phổi gây ra tím sớm ngay sau sinh.
– 75% bệnh nhân có bất thường đổ về hoàn toàn của tĩnh mạch phổi.
– Tâm thất teo nhỏ.
– Bóng tim bên trái, mỏm tim lệch trái hoặc lệch phải.
– Bóng hơi dạ dày bên phải.
– Không có lách.
– Gan thường cắt ngang đường giữa.
– Ruột xoay.
– Thể này chiếm 1% trẻ sinh ra có bệnh tim bẩm sinh và thường gặp ở nam giới.

[gallery link="file" columns="4" ids="135574,157669,135548,135588,135549,157664,157648,157650"]