Bệnh Lý Hốc Mắt (P2) | Bài giảng CĐHA

II. Giải phẫu MRI

[gallery link="file" columns="4" ids="63279,70959,70928,71319,71320,71321,71322,70956,70955,63282,63283,63284,63285,63287,63288,63289,63290,63291,63292,63293,63294,63306,63296,63297,63298,63299,63300,63301,63302,63303,63304,63305"]

III. Phân loại

– Khi phân tích hình ảnh tổn thương hốc mắt cần xác định tổn thương nằm trong các cầu trúc thuộc nhãn cầu hay không thuộc nhãn cầu.Nếu tổn thương không thuộc nhãn cầu cần định khi tổn thương nằm trong hay ngoài nón cơ.
– Nón cơ là cấu trúc được tạo thành bởi các cơ vận nhãn, có điểm bám chung là vòng Zinn ở đỉnh hốc mắt, chia thành 2 khoang: trong nón (phía trong cơ) và ngoài nón (phía ngoài cơ).
* Bệnh lý tại nhãn cầu
– Vôi hóa
– U nguyên bào võng mạc
– U hắc tố màng mạch
– Chấn thương nhãn cầu
– Bong võng mạc và màng đệm
– Dị tật bẩm sinh
* Bệnh lý khoang ngoài nón
– Apxe quanh hốc mắt
– Viêm mô tế bào hốc mắt và quanh hốc mắt
– Tổn thương cánh xương bướm
– Tổn thương tuyến lệ
* Bệnh lý tại nón cơ
– Bệnh mắt do tuyến giáp
– Giả u hốc mắt
* Bệnh lý khoang trong nón
– Bệnh lý thần kinh thị
– Lymphoma
– Dò động mạch cảnh xoang hang
– Giãn tĩnh mạch
– U mạch thể hang

IV. Bệnh lý nhãn cầu

1. Vôi hóa

– Ở người lớn, vôi hóa trong hốc mắt phổ biến nhất xảy ra ở vòng gân nơi hội tụ của các cơ mắt. Tình trạng vôi hóa phổ biến khác là ở đầu dây thần kinh thị trong mắt, còn được gọi là “kết tinh đĩa thị – optic disc drusen”.
– Chúng thường không có triệu chứng, nhưng nhìn giống phù gai thị, tức là giả phù gai thị.
– Ở trẻ em vôi hóa trong nhãn cầu có nghĩa là u nguyên bào võng mạc (retinoblastoma) cho đến khi được chứng minh là bệnh khác ngay cả khi nó xảy ra hai bên.

[gallery link="file" columns="5" ids="71110,71111,71112,71113,71114"]

2. U nguyên bào võng mạc

– U nguyên bào võng mạc (Retinoblastoma) là bệnh ác tính hay gặp nhất ở trẻ < 1 tuổi. Khối u bắt nguồn từ võng mạc – tầng nhạy cảm với ánh sáng của mắt giúp mắt có thể nhìn được. Là nguyên nhân gây mù lòa và tử vong ở trẻ nhỏ.
– Đa số bệnh nhân được chẩn đoán trước 2 tuổi nhưng có thể bị phát hiện từ lúc mới sinh và ở người lớn trên 52 tuổi.

– Nguyên nhân: do sự bất thường của gen có liên quan đến di truyền hoặc không.
+ U nguyên bào võng mạc có liên quan đến yếu tố gia đình: chiếm 6%. Bệnh thường biểu hiện sớm khi trẻ được vài tháng tuổi, thường bị cả 2 mắt. Trẻ có thể bị một loại ung thư khác đi kèm.
+ U nguyên bào võng mạc không liên quan đến yếu tố gia đình: chiếm 94%. Nguyên nhân do đột biến gen trong đó 80% không có khả năng di truyền và 20% có thể di truyền.

– Lâm sàng:
+ Đồng tử trắng: 56% trường hợp bệnh được phát hiện nhờ dấu hiệu này. Khi nhìn vào mắt thấy có ánh trắng (nhất là vào ban đêm hoặc trong phòng tối vì khi đó đồng tử giãn), cũng có thể thấy 1 hoặc 2 đồng tử màu trắng hay vàng khi chụp ảnh buổi tối có dùng đèn flash.

+ Lé (lác): 34% trường hợp bệnh được phát hiện nhờ dấu hiệu này. Đặc biệt, nếu bé bị lé trong vòng 6 tháng tuổi thì nên nghi ngờ có UNBVM. Lé cũng là một biểu hiện thường gặp của tật khúc xạ, cần được phát hiện, điều trị sớm.
+ Thị lực kém: 8% trường hợp bệnh được phát hiện vì có dấu hiệu này.
+ Các biểu hiện khác: đỏ và đau nhức mắt do tăng nhãn áp, viêm màng bồ đào, viêm tế bào hốc mắt, xuất huyết tự nhiên trong tiền phòng, trong pha lê thể.

– Thể lâm sàng:
+ Một bên mắt: 75% trường hợp, gặp ở trẻ 2-4 tuổi.
+ Hai bên: 25%, gặp ở trẻ nhỏ hơn, khoảng 14-16 tháng tuổi, có tính di truyền 40% trường hợp.
+ Ba bên: (trilateral): u nguyên bào võng mạc hai bên mắt và có thêm u nguyên bào tuyến tùng, chiếm 3-9%, tiên lượng rất xấu. Đa số trẻ bị tử vong trong vòng 35 tháng.

– Đặc điểm CT Scans: khối vị trí võng mạc, tăng đậm độ dạng thùy múi, thường có vôi hóa (90%), ngấm thuốc trung bình sau tiêm, có thể kèm theo bong võng mạc và chảy máu dịch kính.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="71119,71120,71121,71122,71124,71125"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="71129,71130,71131,71132,71133"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="71162,71163,71164,71165"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="71174,71175,71176,71177,71179,71180,71181,71182"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="71278,71279,71280,71283"]

– Đặc điểm MRI:
+ T1W: đồng hoặc tăng tín hiệu so với dịch kính.
+ T2W: giảm tín hiệu so với dịch kính.
+ DWI: hạn chế khuếch tán
+ Gado: khối kích thước nhỏ thường ngấm thuốc đồng nhất, khối lớn thường có các vùng hoại tử => ngấm thuốc không đồng nhất.
+ Kết hợp siêu âm hoặc cắt lớp vi tính đánh giá vôi hóa kèm theo (90%).

[gallery link="file" columns="4" ids="169354,71316,71346,71347,71348,71350,71351,129321"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="71135,71136,71137,71138,71139"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="71141,71142,71143,71144,71145"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="71148,71149,71150,71151,71152"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="71155,71156,71157,71158,71160"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="4" ids="71168,71169,71170,71171"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" ids="71285,71286,71287"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="5" ids="71289,71290,71291,71292,71293"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" ids="71295,71296,71297,71298,71299,71300"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery link="file" ids="71328,71329,71330"]

=> Case lâm sàng 10:

[gallery link="file" columns="4" ids="71361,71362,71363,71364"]

=> Case lâm sàng 11:

[gallery link="file" ids="71366,71367,71368"]

+ Tổn thương đi kèm: có thể bong võng mạc và chảy máu dịch kính.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="71302,71303,71304"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="2" ids="71306,71307"]

+ Đánh giá xâm lấn: màng đệm, thần kinh thị, khoang trong nón, khoang ngoài nón…

[gallery link="file" columns="4" ids="71310,71311,71312,71313,71338,71339,71342,71343"]

+ Khối u kích thước lớn có thể đẩy lồi nhãn cầu.

+ Tổn thương thứ phát.

3. U hắc tố màng mạch

– U hắc tố màng mạch (Uveal melanoma / Choroidal melanoma) thường gặp dân da trắng nguồn gốc Bắc Âu.
– Là khối u nguyên phát phổ biến nhất ở mắt người lớn.
– Thường gặp 55 tuổi, chỉ 2% gặp ở người < 20 tuổi.
– Phát sinh từ hắc tố bào trong màng mạch.
– Đặc điểm MRI:
+ Hình thái tổn thương: hình vòm, hình nhẫn, hình nấm, mảng hoặc đa hình thái.
+ T1W: khối bờ viền đều rõ, tăng tín hiệu (do thành phần melanin và xuất huyết).
+ T2W: giảm tín hiệu.
+ Gado: ngấm thuốc sau tiêm mức độ trung bình.

[gallery link="file" columns="5" ids="167426,129412,129414,71233,71234,71370,71371,71372,71373,71374,71375,71376,71378"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="71187,71188,71189,71190,71191"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="4" ids="71192,71193,71194,71195"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="71197,71198,71199,71200,71202"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="71204,71205,71206,71207,71208"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="71211,71212,71213,71214,71215"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery columns="5" link="file" ids="71359,71353,71354,71355,71357"]

+ Bóc tách võng mạc, chảy máu màng đệm.

[gallery link="file" ids="71380,71382,71381"]

4. Chấn thương nhãn cầu

5. Bong võng mạc

=> Tham khảo bài viết

6. Dị tật bẩm sinh

* Tật khuyết nhãn cầu

– Tật khuyết nhãn cầu (Coloboma) là dị tật mắt bẩm sinh trong đó một phần của mắt không hình thành do sự thất bại của phản ứng tổng hợp của một cấu trúc phôi gọi là vết nứt nội nhãn (intraocular fissure).

[gallery link="file" columns="5" ids="71389,71390,71392,71387,71388"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="71393,71394,71395,71396,71397"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="129426,129427,129428,129429,129430,129431"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="129434,129435,129436,129437,129438"]

– Coloboma có thể là một phần của hội chứng CHARGE:
+ Coloboma (dị tật mắt)
+ Heart anomalies (bất thường tim)
+ Choanal Atresia (hẹp lỗ mũi)
+ Retardation of growth and development (chậm tăng trưởng và phát triển)
+ Genital and Ear anomalies (bất thương tai và sinh dục)
– Coloboma cũng có thể là một phần của hội chứng COACH:
+ Cerebellar vermis hypoplasia (giảm sản thùy nhộng tiểu não)
+ Oligophrenia (thiểu nang tâm thần)
+ Congenital Ataxia (mất điều vận bẩm sinh)
+ Coloboma (dị tật mắt)
+ Hepatic fibrosis (xơ hóa gan).

* Tật mắt nhỏ

– Tật mắt nhỏ (Microphathalmia) thường do bẩm sinh không phát triển hoặc mắc phải.
– Nguyên nhân có thể do nhiễm Rubella, hậu quả của một số bệnh như tồn dư dịch kính nguyên thủy, nếp võng mạc.
– Hình ảnh một bên nhãn cầu có kích thước nhỏ hơn so với bên đối diện, có thể dị tật cả hai bên nhãn cầu.

* Tật mắt to

– Tật mắt to (Macrophthalmia) có thể gặp trong bệnh cảnh cận thị nặng, u xơ thần kinh type 1, các khối u lớn trong nhãn cầu hoặc bệnh tăng nhãn áp thiếu niên.

* Tồn tại dịch kính nguyên thủy

– Tồn tại dịch kính nguyên thủy (Persistent hyperplastic primary vitrous – PHPV) là bệnh lý gây ra chứng đồng tử trắng trên lâm sàng (khá giống u nguyên bào võng mạc), dẫn tới tăng nhãn áp và đục thủy tinh thể.
– Thường xảy ra ở một bên mắt, nguyên nhân do tồn tại ống dịch kính khi động mạch dịch kính không hợp nhất tại tuần thứ 6 của phôi thai.
– Đặc điểm hình ảnh: ống dịch kính chạy từ vị trí thần kinh thị giác đến thể thủy tinh (thấu kính). Ngoài ra có thể bong võng mạc trong 30-35% các trường hợp.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="71407,71408,71409"]

* Bệnh Coat

– Bệnh Coat là một rối loạn mắt hiếm gặp không rõ nguyên nhân, dẫn đến mù hoàn toàn hoặc một phần, đặc trưng bởi sự phát triển bất thường của các mạch máu phía sau võng mạc.
– Bệnh Coats (giãn mao mạch võng mạc) là tình trạng viêm mạch máu võng mạc ngoại vi có đặc điểm giãn mao mạch võng mạc kết hợp xuất tiết dưới võng mạc.
– Tuổi thường gặp 6-8 tuổi, chủ yếu ở trẻ nữ.
– Điển hình chỉ tổn thương một bên biểu hiện lác và đồng tử trắng. Có thể kèm theo tật mắt nhỏ do suy giảm tăng trưởng.
– Thường gặp 1 bên mắt trong 80-90% trường hợp.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Mắt tổn thương thường nhỏ hơn so với bên đối diện.
+ Khoang dịch kính bị thu hẹp do bong võng mạc rộng. Dịch tiết tăng tỷ trọng do thành phần protein.
+ T1W: tăng tín hiệu do thành phần protein.
+ T2W: tăng tín hiệu.
+ Gado: ngấm thuốc phần võng mạc bị tách ra

[gallery link="file" ids="71274,71275,71419"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="71414,71415,71416,71417,71418"]

V. Bệnh khoang ngoài nón

1. Apxe quanh hốc mắt

– Apxe quanh hốc mắt (Periorbital abscess) nguyên nhân thường gặp do hậu quả của viêm xoang sàng.
– Tổn thương có thể đẩy lồi nhãn cầu.
– Tăng tín hiệu trên T2W, giảm tín hiệu trên T1W, có thể ngấm thuốc hoặc không tùy giai đoạn.

2. Viêm mô tế bào hốc mắt

– Viêm mô tế bào hốc mắt và quanh hốc mắt (Orbital and periorbital cellulitis)
– Biệu hiện viêm vùng mắt với nóng đỏ rõ.
– Tổn thương vùng vách và các cấu trúc trước vách hoặc lan vào các cấu trúc phía sau vách.

[gallery link="file" ids="71428,71430,71432,71429,71431,71433"]

3. Tổn thương cánh x bướm

– Có thể gặp loạn sản xơ xương hoặc phì đại cánh lớn xương bướm.

4. Tổn thương tuyến lệ

– Tổn thương tuyến lệ (Lacrimal gland) thường là u tế bào biểu mô.
– Dấu hiệu hình ảnh không đặc hiệu.
– Hình ảnh giải phẫu tuyến lệ:

[gallery link="file" columns="5" ids="129398,129400,71444,71445,71446,71447,71448,71449,71450,71451"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="71438,71439,71440,71441"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="4" ids="71454,71455,71456,71457"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="71461,71462,71463,71464"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="71466,71467,71468,71469"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" ids="71471,71472,71473"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="4" ids="71475,71476,71477,71478"]