U Tuyến Ức | Bài giảng CĐHA

* Giải phẫu tuyến ức
– Tuyến ức nằm ở trong lồng ngực, phía sau xương ức, thuộc trung thất trước trên, trải dài từ phía dưới cổ họng đến trước tim. Tuyến ức nằm ở trung thất trước và trên, gồm có 2 thùy hình tháp có đáy nằm tựa lên màng ngoài tim và đỉnh kéo dài đến phần dưới của cổ. Ở trẻ sơ sinh, tuyến ức dài khoảng 5 cm, rộng 3 cm và dày 1 cm, có trọng lượng khoảng 10g, ở lứa tuổi dậy thì tuyến ức nặng khoảng 25-35g. Khi về già, tuyến ức sẽ bị thoái triển thành mô liên kết hoặc khối mỡ.

– Tuyến ức là cơ quan quan trọng để tạo ra hệ miễn dịch. Tuyến ức có chức năng làm biến đổi tế bào miễn dịch lympho T từ dạng tế bào non thành tế bào trưởng thành và có chức năng miễn dịch. Tuyến ức hoạt động mạnh trong 15 năm đầu của đời người, sau đó kém hoạt động và thoái hóa dần.
– Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, nhu mô đồng nhất, hình thái không rõ, bờ lồi => ở trẻ lớn có hình tam giác, hình tháp, đầu mũi tên, bờ thẳng => tới 15 tuổi có hình tam giác, bờ thẳng hoặc lõm, có thể chứa tổ chức mỡ => mất cấu trúc tam giác => bệnh lý.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="2" ids="175070,175071"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="174890,174891,174892"]

– Dưới 20 tuổi độ dày tuyến ức < 18mm, trên 20 tuổi độ dày tuyến < 13mm.

II. Giải phẫu

1. Phân chia trung thất

– Trung thất là khoang giải phẫu nằm giữa hai lá phổi, được giới hạn phía trước bởi mặt sau xương ức, phía sau bởi mặt trước cột sống và đầu sau xương sườn, hai bên là màng phổi trung thất, giới hạn trên là lỗ cổ ngực của lồng ngực, giới hạn dưới là phần giữa cơ hoành.

* Phân chia theo phẫu thuật (Thomas. W. Shields)
– Trung thất trước: giới hạn phía trước bởi xương ức và phía sau bởi các mạch máu lớn và màng ngoài tim.
– Trung thất giữa: giới hạn giữa trung thất trước và sau.
– Trung thất sau: được giới hạn phía trước bởi thành sau khí phế quản và mặt sau của màng ngoài tim, giới hạn phía sau bởi thân các đốt sống ngực.
– Ngoài tính theo mặt phẳng trên-dưới, trung thất được chia thành 3 tầng trên, giữa, dưới bởi 2 mặt phẳng ngang: mặt tiếp giáp với quai động mạch chủ và mặt đi qua chỗ phân đôi của khí quản.

* Phân chia theo giải phẫu
– Trung thất trên: thuộc phần trên mặt phẳng đi ngang qua khe gian đốt sống ngực T4-T5 ở phía sau và góc giữa cán – thân xương ức ở phía trước.
– Trung thất trước: khoang nằm dưới mặt phẳng kể trên, giữa phía trước màng ngoài tim và mặt sau xương ức.
– Trung thất giữa: khoang chứa màng ngoài tim và tim.
– Trung thất sau: khoang nằm dưới mặt phẳng kể trên, sau màng ngoài tim và trước thân các đốt sống ngực.

[gallery link="file" columns="5" ids="90805,90806,90807,90808,90809,90810,90811,90812,90813,90814"]

* Phân chia ITMIG (International Thymic Malignancy Interest Group)

[gallery columns="5" link="file" ids="122940,142943,142944,142945,142947"]

– Khoang trước mạch máu:
+ Giới hạn phía trước bởi xương ức và phía sau bởi các mạch máu lớn và màng ngoài tim.
+ Thành phần: tuyến ức, tổ chức mỡ, hạch bạch huyết, tĩnh mạch cánh tay đầu.
+ Bệnh lý thường gặp: bệnh lý tuyến ức, u tế bào mầm, lymphoma, di căn hạch, bướu giáp thòng.

– Khoang tạng:
+ Giới hạn phía trước là khoang trước mạch máu, giới hạn phía sau bởi đường thẳng về phía sau cột sống, cách bờ trước cột sống 1cm.
+ Thành phần: tim, tĩnh mạch chủ trên, động mạch chủ, động mạch phổi, ống ngực, khí phế quản, thực quản, hạch bạch huyết.
+ Bệnh lý thường gặp: bệnh lý tim và mạch máu lớn, bệnh lý khí quản, bệnh lý thực quản, nang đôi (nang màng tim, nang phế quản), bệnh lý hạch.

– Khoang cạnh cột sống:
+ Giới hạn phía trước bởi khoang tạng.
+ Thành phần: cột sống ngực, mô mềm cạnh cột sống.
+ Bệnh lý thường gặp: khối u nguồn gốc thần kinh, nhiễm trùng cột sống, chấn thương cột sống, tạo máu ngoài tủy.

[gallery link="file" columns="4" ids="122857,122858,122859,122860"]

2. Khối u trung thất

3. Đặc điểm lâm sàng

U ác tính thường biểu hiện hội chứng trung thất trên lâm sàng, biểu hiện sự chèn ép của khối u vào các cấu trúc của trung thất. Các khối u lành tính thường không gây ra triệu chứng lâm sàng. Các triệu chứng lâm sàng thường biểu hiện bằng các hội chứng khi chép ép tĩnh mạch chủ trên, chèn ép vào đường hô hấp, chèn ép thần kinh hoặc các cơ quan khác của trung thất.

* Hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên
– Chèn ép tĩnh mạch chủ trên là biểu hiện thường gặp của các u ác tính ở vùng trung thất. Mới đầu chỉ biểu hiện phù mi mắt và mặt vào buổi sàng sau khi ngủ dậy, có thể kèm theo ù tai, chóng mặt. Về sau phù rõ ở cổ, phù kiểu áo choàng màu tím tái, phù cả tay và cẳng tay. Các tĩnh mạch nông ở trước ngực giãn do phát triển tuần hoàn bàng hệ, tĩnh mạch cổ nổi rõ và giãn. Hố thượng đòn bị đầy do phù.
– Hội chứng tĩnh mạch chủ trên do u trung thất trên nguyên nhân thường là u ác tính như ung thư phế quản, u lympho ác tính, u tuyến ức, u tế bào mầm ác tính, ít khi là các tổn thương dạng nang đơn thuần.
– Hội chứng tĩnh mạch chủ trên xuất hiện mà không thấy có u trung thất thì có thể do viêm tĩnh mạch chủ trên, nhất là do viêm xơ trung thất mạn tính (lao).

* Triệu chứng chèn ép đường hô hấp
– Khó thở khi thở vào, tiếng thở rít hoặc cò cử, khó thở gặp trong khoảng 21% các bệnh nhân có u trung thất chèn ép vào đường thở.
– Ho khan (30%) có khi tiếng ho khàn hoặc giống tiếng chó sủa; chèn ép khí phế quản do u ác tính, ít khi do u lành tính.

* Liệt dây thần kinh quặt ngược trái
– Là dấu hiệu gợi ý đến u trung thất giữa, bệnh nhân khó phát âm, khàn tiếng hoặc tiếng nói giọng đôi.
– Khám thanh quản thấy dây thanh âm trái bị liệt.

* Liệt thần kinh hoành
– Trên phim x quang phổi thấy bên vòm hoành liệt nâng cao. Xác định bằng chiếu x quang thấy cử động của vòm hoành đảo nghịch nghĩa là khi thở vào bên liệt nâng cao. Có thể xác định liệt dây thần kinh hoành bằng chụp 2 phim chuẩn khi thở vào và khi thở ra. Bệnh nhân có thể khó thở nếu trước đó đã bị suy hô hấp, kiệt thần kinh hoành thường do u hoặc do ung thư phế quản di căn vào trung thất.

* Các dấu hiệu khác của bệnh lý trung thất
– Nuốt khó: gặp trong u trung thất sau hoặc ung thư thực quản, trường hợp này phải thực quản có uống barite hoặc soi thực quản.
– Đau sau xương ức do chèn ép trung thất.
– Dấu hiệu chèn ép thần kinh giao cảm thường gặp ở u trung thất sau, chèn ép thần kinh giao cảm trên thì gây nên hội chứng Claude – Bernard – Horner (sụp mi, hẹp khe mắt, co đồng tử, bừng nóng 1/2 mặt), u trung thất sau còn gây nên chèn ép tuỷ sống.
– U có thể chèn ép tim dây giao cảm gây loạn nhịp, chèn ép động mạch phổi tạo nên tiếng thổi tâm thu, hoặc chèn ép ống ngực gây tràn dưỡng chấp màng phổi

III. Chẩn đoán x-quang

* Tuyến ức bình thường
– Tuyến ức thường lớn và gần như phát triển đầy đủ khi mới sinh, tăng kích thước trong thời kỳ đầu của trẻ sơ sinh. Tuyến ức dần dần thoái triển sau 2 tuổi, khó nhìn thấy trên X-quang sau 8 tuổi. Đến tuổi trưởng thành, mô tuyến ức phần lớn được thay thế bằng mỡ.
– Trên X-quang ngực, tuyến ức bình thường không nhìn thấy được ở thanh thiếu niên và người lớn. Tuy nhiên, ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ bóng tuyến ức có thể rbị nhầm lẫn với khối u trung thất.
– Hình ảnh thấy được trên X-quang rất đa dạng, trong đó dấu hiệu cánh buồm là điển hình: là một hình mờ trung thất, hình tam giác, thường thấy ở bên phải hoặc cả hai bên.

– Dấu hiệu sóng “wave sign”: bờ tuyến bị ấn lõm bởi các cung sườn.

[gallery link="file" columns="5" ids="175067,173659,64777,64778,171677,171685,64779,175066,64864,173660"]

– Hình thái tuyến ức thay đổi khi chup trong thì hít vào & thở ra: thường tăng kích thước trong thì thở ra và giảm kích thước trong thì hít vào => đặc điểm phân biệt với khối u trung thất.

[gallery link="file" columns="2" ids="173662,173661"]

* Đặc điểm khối u trung thất trước
– Không có hình ảnh phế quản chứa khí.
– Tạo góc tù với trung thất.
– Đè đẩy đường trung thất trước.
– Xóa mờ khoảng sáng sau xương ức.
– Xóa mờ góc tâm  hoành.
– Xóa bờ, đè đẩy động mạch chủ lên.
– Dấu hiệu che phủ rốn phổi

[gallery columns="4" link="file" ids="170558,170559,171171,171172"]

=> Đặc điểm X-quang u tuyến ức:
+ Khối choán chỗ nằm ở trung thất trước khoảng từ gốc động mạch chủ lên đến nền cổ
+ U hình tròn, bầu dục hay chia thùy, bờ rõ, nằm ở một bên hay hai bên trung thất. Dạng lành tính thường phát triển một bên.
+ Vôi hóa dạng nốt hay dạng hình cung (25%)
+ Dấu hiệu xâm lấn: bờ không đều với phổi lân cận, vòm hoành lên cao (xâm lấn thần kinh hoành), nốt màng phổi, dịch màng phổi.

[gallery link="file" columns="4" ids="20617,38051,38050,38048,38054,38049,38055,20629,20627,20635,20634,20628"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="46609,46608,46607,46605"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="46758,46757,46756"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="2" ids="46909,46908"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" ids="47185,47184,47183"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="4" ids="48346,48347,48348,48349"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="56581,56582,56583,56584,56585"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="4" ids="134799,134800,134801,134802,134803,134804,134805"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" ids="149441,149442,149443"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery link="file" ids="149446,149447,149448"]

=> Case lâm sàng 10:

[gallery link="file" ids="173039,173040,173041"]

=> Case lâm sàng 11:

[gallery link="file" ids="173045,173046,173047"]

=> Case lâm sàng 12:

[gallery link="file" ids="173049,173050,173051"]

IV. Chẩn đoán CLVT

1. U biểu mô tuyến ức

– U biểu mô tuyến ức (Thymoma) là khối u của tế bào biểu mô tuyến ức
– Khối u tuyến ức thường gặp nhất ở trung thất trước: gồm hai loại lành tính và xâm lấn.
– Chiếm khoảng 30% các khối u trung thất trước ở người lớn (> lymphoma > u tế bào mầm), 15% u trung thất trước ở trẻ em (< u tế bào mầm < u lymphoma).
– Tuổi hay gặp từ 40-60 tuổi, ít gặp ở trẻ em.
– Tỷ lệ nam/nữ = 1/1
– U tuyến ức có thể được phát hiện tình cờ, mặc dù khoảng 1/3 số bệnh nhân có các triệu chứng liên quan đến chèn ép hoặc xâm lấn cục bộ. Khoảng 40% bệnh nhân có u tuyến ức có hội chứng cận ung thư, như hạ đường huyết; bất sản hồng cầu; hoặc phổ biến nhất là bệnh nhược cơ.
– Tiến triển chậm, xâm lấn cấu trúc lân cận (màng phổi, màng tim nhưng hiếm khi di căn xa).

* Đặc điểm cắt lớp vi tính:
– Điển hình: khối bờ nhẵn hình bầu dục hoặc thùy múi, thường phát triển từ 1 thùy của tuyến ức.

[gallery columns="4" link="file" ids="46838,20636,20642,20645"]

– Ngấm thuốc đồng nhất, tuy có 1/3 ngấm thuốc không đồng nhất do hoại tử, chảy máu, thoái hóa nang. Các vùng nang và hoại tử được thấy trong khoảng 30% trường hợp, đặc biệt ở các khối u lớn hơn.

[gallery columns="2" link="file" ids="153140,175074"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="172984,172979,172980,172981,172983"]

– Vôi hóa dạng nốt hay dạng hình cung (25%).

[gallery link="file" ids="38058,38056,38059,38057,38060,20632"]

– U tuyến ức thường được phân loại là u tuyến ức không xâm lấn hoặc xâm lấn. Các u tuyến ức không xâm lấn có xu hướng có bờ xác định rõ vì chúng không vượt ra ngoài các bao xơ. Ngược lại, u tuyến ức xâm lấn sẽ vượt ra ngoài bao xơ của nó, xu hướng lan rộng cục bộ để xâm lấn các cấu trúc trung thất lân cận và thành ngực. U tuyến ức xâm lấn cũng có thể lan dọc theo bề mặt màng phổi, thường là một bên và thường tái phát sau khi phẫu thuật cắt bỏ. Dấu hiệu xâm lấn bao gồm đường bờ không đều; xóa lớp mỡ trung thất bao quanh các cấu trúc mạch máu trung thất; dày màng ngoài tim và lan tới thành ngực, màng phổi hoặc cơ hoành.
+ Xâm lấn mạch máu: mặt trong thành mạch không đều, mạch máu không thấy ngấm thuốc, thành phần mô mềm trong lòng mạch.

[gallery link="file" ids="20632,20637,20644"]

+ Xâm lấn màng phổi: nốt, khối màng phổi: thường 1 bên, tràn dịch màng phổi

[gallery link="file" columns="4" ids="175076,175078,38053,153142,20640,20638,20626"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="149452,149453,149454"]

– Phân loại mô học (WHO)
+ Typ A: Thường là khối tròn hoặc chia thùy. Đậm độ đồng nhất. U tuyến ức đa bào: tế bào tủy, tế bào hình thoi.

[gallery link="file" columns="5" ids="26496,153194,153195,153220,153225"]

+ Typ AB: hỗn hợp vùng giàu lympho và ít lympho.

+ Typ B1: U tuyến ức ưu thế tế bào vỏ.

[gallery link="file" columns="4" ids="152988,153160,153197,153229"]

+ Typ B2: U tuyến ức tế bào vỏ.

[gallery link="file" columns="4" ids="26497,152990,152991,153162,153198,153199,153200,153227"]

+ Typ B3: U tuyến ức ưu thế tế bào biểu mô.

[gallery link="file" columns="4" ids="26498,152992,153164,153201,153213,153221,153234"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="72096,72097,72099,72100,72101"]

+ Typ C: Khối lớn hơn nhiều so với khối u loại A và B, xâm lấn các cấu trúc trung thất. Có thể có hạch phì đại trung thất. Di căn màng phổi  thường thấy trong u tuyến ức xâm lấn hay ung thư biểu mô tuyến ức.

[gallery columns="2" link="file" ids="26499,153232"]

2. Tăng sản lành tính

– Tăng sản lành tính (Thymic hyperplasia) tuyến ức chia làm 2 loại:
+ Tăng sản tuyến ức thật: sau hóa trị, xạ trị, bỏng, stress, cường giáp. Đặc trưng bởi sự gia tăng kích thước và trọng lượng của tuyến ức, cấu trúc mô hoặc được bảo tồn
+ Tăng sinh lympho: nhược cơ, lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì, bệnh Graves. Đặc trưng bởi sự hiện diện của một trung tâm mầm lymphoid tăng sản trong tủy tuyến ức, sự xâm nhập lymphocytic và plasma tế bào. Không giống như tăng sản thật, tăng sinh lympho có thể không mở rộng kích thước tuyến (45%).
– Tuyến ức tăng kích thước một cách toàn diện, cân xứng, mật độ đồng nhất. Đặc biệt đường kính trước sau của tuyến tăng lên nhưng vẫn giữ nguyên cấu trúc và hình thể tuyến (hình tháp).

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="175301,175302,175303"]

– Tăng sản tuyến ức gặp trong 50% các bệnh nhược cơ và nhược cơ nặng.

[gallery columns="5" link="file" ids="20615,20616,20618,20621,20622,20631,153138,153145,153188,153190,153211,153218,153237,167015,167016,167044,167045,167046"]

– MRI giúp phân biệt tăng sản tuyến ức với Thymoma trong những trường hợp khó:
+ Tuyến ức bình thường và phì đại: có thâm nhiễm mỡ, tăng tín hiệu trên in-phase và xóa tín hiệu trên out-of-phase

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="175305,175306,175307"]

+ U tuyến ức (Thymoma): giảm tín hiệu đồng nhất trên in-phase và out-of phase

3. U mỡ tuyến ức

– U mỡ tuyến ức (Thymolipoma) là u hiếm gặp ở trung thất trước, chiếm 2-9% các khối u tuyến ức.
– Phần lớn không có triệu chứng, phát hiện tình cờ.
– Tuổi trung bình 21 tuổi.
– 25% trường hợp có biểu hiện do chèn ép: ho, khó thở và đau ngực.
– Vị trí thường gặp: góc tâm hoành
– Khối thường kích thước lớn, đường kính trung bình 20cm, nặng 500gram, mật độ mỡ, bờ đều, đa cung, vỏ bao rõ
– Khi lớn có khuynh hướng phát triển xuống thấp hướng về vòm hoành do u tương đối mềm, dễ thay đổi hình thái. Do vậy phần thấp của u trở nên lớn ưu thế, phần cao ít lớn hơn làm trung thất trên ít bị ảnh hưởng
– Đặc điểm hình ảnh: khối tỷ trọng mỡ với nhiều vách ngăn sợi mỏng, kéo dài dọc theo trung thất trước, phần nốt tỷ trọng mô mềm không đồng nhất đại diện cho mô tuyến ức.

[gallery columns="5" link="file" ids="149456,149457,20647,20649,20650,20648,20651,20652,20653,20654,153131,153153,153205,153242,169766"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="46862,48814,46863"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="91447,91448,91449,91450,91451,91452"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" ids="169886,169881,169882,169883,169884,169885"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" ids="173301,173302,173303"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="4" ids="175295,175296,175297,175298"]

4. Nang tuyến ức

– Là u hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 1-3% u trung thất trước.
– Có thể bẩm sinh hoặc mắc phải. Đại đa số là bẩm sinh, nhưng cũng có thể do viêm, sau phẫu thuật mở ngực, xạ trị hoặc đi kèm bệnh Hodgkin.
– Hầu hết ở độ tuổi từ 2–15 tuổi.
– Bệnh nhân thường không có triệu chứng, khi u nang tuyến ức đủ lớn có thể gây khó nuốt, suy hô hấp hoặc liệt dây thanh âm.
– Thành mỏng, nhẵn, bên trong tỷ trọng dịch, tỷ trọng bên trong của các nang này có thể cao hơn tỷ trọng nước trên CT do xuất huyết hoặc thành phần protein.
– Có thể vôi hóa thành nang.
– Thường có một nang lớn chiếm ưu thế, mặc dù tổn thương có thể có nhiều vách ngăn. Các nang tuyến ức lớn có thể biểu hiện dưới dạng khối cổ ngực hình quả tạ.

[gallery columns="5" link="file" ids="153151,122830,122752,20663,20662,20656,20660,62463,153192,166076"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="91056,91057,91058"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="169761,169762,169763"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="2" ids="175094,175095"]

5. Ung thư biểu mô

– Tỷ lệ 20% các khối u biểu mô tuyến ức.
– Tuổi trung bình 50 tuổi, hiếm gặp ở trẻ em.
– Thường không có biểu hiện nhược cơ. Hầu hết tất cả các bệnh nhân đều có triệu chứng khi phát hiện, thường là đau ngực và các triệu chứng toàn thân như sụt cân, mệt mỏi và đổ mồ hôi ban đêm.
– Biểu hiện ác tính hơn Thymoma dạng xâm lấn. Chỉ khoảng 5% số bệnh nhân thymomas xâm lấn có di căn xa lúc chẩn đoán, tỷ lệ này ở ung thư biểu mô là 50-65%
– Ung thư biểu mô tuyến ức thường biểu hiện dưới dạng khối trung thất trước kích thước lớn không đều với sự lan rộng tại chỗ và xâm lấn mạch máu trung thất.
– Có mật độ ngang với cơ ngực, ngấm thuốc cản quang nhẹ không đồng nhất sau tiêm. Mật độ không đồng nhất thường hoại tử trung tâm khi kích thước lớn.
– Có thể đóng vôi dạng vỏ trứng.
– Ung thư biểu mô tuyến ức có tiên lượng xấu vì thường phát triển tại chỗ và di căn xa.

[gallery columns="5" link="file" ids="20671,20672,20666,20669,20668,20665,20667,20670,20673,122873,153157,153203,153223,153239"]

6. U thần kinh nội tiết

– Các khối u thần kinh nội tiết tuyến ức được mô tả lần đầu tiên bởi Rosai và Higa năm 1972.
– Khối u tuyến ức ác tính hiếm gặp, chiếm 2-5% u tuyến ức, 2-3% tất cả nhóm u thần kinh nội tiết, 2-4% u trung thất trước.
– Tỷ lệ u thần kinh nội tiết: Ruột thừa (35-47%), ruột non (19-30%), trực tràng (12-17%), và đại tràng (2-7%), phổi (10-14%), tuyến ức (2-3%).
– Tần suất mỗi năm tại Mỹ 0.2/1 triệu dân.
– Tuổi trung bình 43-54 tuổi
– Ưu thế nam giới với tỷ lệ nam:nữ = 3:1
– 25% trường hợp phát sinh từ hội chứng đa u tuyến nội tiết type 1 (Multiple Endocrine Neoplasia – MEN 1 – Hội chứng Wermer). MEN 1 di truyền theo tính trội qua nhiễm sắc thể thường với tần suất mắc mới từ 2-20/100.000 dân. Gen gây MEN 1 đã được phân lập và có vị trí nằm ở cánh dài của nhiễm sắc thể 11 (11q13). Đặc trưng thường gặp nhất của hội chứng MEN 1 là u tuyến cận giáp, u tuyến tụy-ruột (enteropancreatic) và u tuyến yên. 3-8% MEN 1 phát sinh u thần kinh nội tiết tại tuyến ức.
– Dựa trên đặc điểm mô học và mức độ ác tính được chia thành bốn loại:
+ Carcinoid điển hình
+ Carcinoid không điển hình
+ Ung thư biểu mô thần kinh nội tiết tế bào lớn.
+ Ung thư biểu mô thần kinh nội tiết tế bào nhỏ.
– Là loại u có xu hướng xâm lấn mạnh mẽ các cấu trúc lân cận. Tại thời điểm chẩn đoán có 50% trường hợp đã di căn hạch trung thất. 20-40% di căn xa (phổi, màng phổi, mạch máu lớn trung thất, xương, gan, tụy, thành ngực, não…).
– Lâm sàng & cận lân sàng: 1/3 trường hợp không có triệu chứng.
+ Biểu hiện chèn ép tại chỗ (20%): ho, khó, thở, đau ngực, hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, khàn tiếng (chèn ép dây thần kinh quặt ngược thanh quản).
+ Hội chứng cận u (50%): hội chứng Cushing, bệnh to đầu chi, tăng tiết ADH.
+ Biểu hiện di căn: xương, phổi, lách, gan, tụy, tuyến thượng thận.
+ Hầu hết u thần kinh nội tiết tuyến ức không tạo ra các protein sinh học. Chromogranin A (CGA) trong huyết thanh có thể tăng nhưng không được khuyến cáo như một dấu ấn sinh học trong chẩn đoán.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Biểu hiện khối trung thất trước kích thước lớn, dạng thùy múi, không đồng nhất do hoại tử hoặc xuất huyết, có thể vôi hóa.
+ Xâm lấn các cấu trúc lân cận: màng ngoài tim, mô mỡ trung thất, các mạch máu lớn, phổi, màng phổi, thành ngực.
+ Di căn xa: xương, gan, tụy, não
+ Xu hướng tái phát tại chỗ sau phẫu thuật.
+ Khó phân biệt với Thymoma dạng xâm lấn.

[gallery link="file" columns="5" ids="153170,153171,153172,153173,153244"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="4" link="file" ids="31318,31310,31311,31312,31313,31314,31315"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="117988,117989,117995,117990,117991,117992"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="91044,91045,91046,91047,91048"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="158034,158035,158036,158038"]

7. Di căn tuyến ức

– Di căn tuyến ức hiếm gặp, hình ảnh không đặc hiệu, thường kèm theo di căn hạch trung thất.
– Khối u nguyên phát: ung thư vú, ung thư phổi, ung thư buồng trứng, đại tràng, dạ dày, tiền liệt tuyến, tinh hoàn, tuyến giáp.

8. Lymphoma

– Ung thư hạch là khối u trung thất trước phổ biến nhất ở trẻ em. Mặc dù ung thư hạch Hodgkin thường xảy ra trước 10 tuổi, ung thư hạch không Hodgkin lại phổ biến ở cả thập kỷ đầu tiên và thập kỷ thứ hai của cuộc đời.
– Ung thư hạch Hodgkin, được đặc trưng về mặt mô học bởi sự hiện diện của tế bào Reed-Sternberg, có tiên lượng tốt, với tỷ lệ chữa khỏi khoảng 90%. Ung thư hạch không Hodgkin là do sự tăng sinh của nguồn gốc tế bào T hoặc B.
– Khối u nguyên phát hoặc trong bệnh cảnh lymphoma hệ thống.
– Tuyến ức tăng kích thước trong 30% các trường hợp, thường tỷ trọng đồng nhất.
– Có thể hoại tử, thoái hóa nang trong 20% trường hợp người trưởng thành.
– Vôi hóa có thể gặp sau khi hóa trị, xạ trị.

[gallery link="file" columns="4" ids="47019,47018,47017,47016,149459,153147,153166,153207"]