I. Đại cương
– U sọ hầu (Craniopharyngioma) là u lành tính phát sinh từ tế bào biểu mô của ống sọ hầu bào thai (Túi Rathke), ngoài trục và phát triển chậm, phần lớn vùng yên và trên yên.
– Chiếm 2-5% toàn bộ các khối u nguyên phát nội sọ và 5,6-15% các khối u nội sọ ở trẻ em.
– U hay gặp ở vùng dưới đồi – tuyến yên ở trẻ em nhưng một nửa số đó gặp ở người lớn, có thể gặp ở cả giai đoạn sơ sinh.
– Tỷ lệ tăng nhẹ ở nam giới với mọi lứa tuổi.
– Có hai hình thái phân bố theo tuổi, đỉnh thứ nhất từ 5-10 tuổi, đỉnh thứ hai từ 40-60 tuổi.
– Là loại u có vỏ bọc, trong có những ổ vôi hóa, kén chứa dịch nhiều cholesterol. Phần tổ chức đặc của u gồm tổ chức biểu mô ngoài bì nhiều tầng.
NỘI DUNG WEB
» 422 Bài giảng chẩn đoán hình ảnh
» X-quang / Siêu âm / CT Scan / MRI
» 25.000 Hình ảnh case lâm sàng
ĐỐI TƯỢNG
» Kỹ thuật viên CĐHA
» Sinh viên Y đa khoa
» Bác sĩ khối lâm sàng
» Bác sĩ chuyên khoa CĐHA
Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng thường xuyên được cập nhật !
Đăng nhập Tài khoản để xem Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng !!!
– U sọ hầu có nguồn gốc phát triển từ các biểu mô còn sót lại của khe Rathke, nơi mà sau này thùy trước và cuống tuyến yên tạo thành. – Thể men răng (Adamantinomatous): – Thể u nhú (Papillary): – Đau đầu: có hoặc không có nô và buồn nôn. Thường xảy ra vào buổi sáng và tối. Tiến triển chậm. – Phụ thuộc thể men răng hay thể u nhú (thể hỗn hợp có đặc điểm của cả 2 loại). – Vôi hóa vùng trên yên, hiếm khi ở vùng sau yên hay trong yên hoàn toàn. Vôi hóa thường ở đường giữa. – Vị trí: chủ yếu u ở vùng trên yên (75%), một phần nhỏ nằm trong yên chiếm 20-25% các trường hợp. Vị trí hoàn toàn trong yên khá hiếm (<5%) và có thể mở rộng hố yên. – U sọ hầu thể nhú ít phổ biến hơn nhiều so với u sọ hầu thể men răng và hiếm gặp trước độ tuổi trung niên, thường ở độ tuổi từ 40-60 tuổi. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: – Hình ảnh tùy thuộc tỷ lệ thành phần đặc, nang, dịch trong nang (Cholesterol, sừng, xuất huyết) và vôi hóa. => Case lâm sàng 0: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: => Case lâm sàng 9: => Case lâm sàng 10: => Case lâm sàng 11: => Case lâm sàng 12: => Case lâm sàng 13: => Case lâm sàng 14: – Nang khe Rathke có thể gặp trong hoặc trên yên. – Macroadenoma tuyến yên (có thoái hoá dạng nang hoặc hoại tử) – U tế bào mầm thần kinh trung ương (Intracranial germ cell tumor) là một nhóm các khối u nguyên phát trong sọ tương đối hiếm gặp, chiếm khoảng 1-3% tổn thương u nội sọ ở trẻ em. => Case lâm sàng 1: – U màng não củ yên (Tuberculum sellae meningioma): thường xuất phát từ củ yên, mặt phẳng bướm hoặc hoành yên. Trường hợp u lớn, cuống tuyến yên được đẩy xuống dưới vào trong bể gian cuống não và che phủ động mạch thân nền. – U màng não trên yên (Suprasellar meningioma): u màng não vùng này thường xuất phát ở hai vị trí + U phát triển từ màng cứng mặt trên xương bướm – Astrocytoma vùng hạ đồi-giao thoa thị giác chủ yếu là các khối u gặp ở trẻ em và hiếm khi được ghi nhận ở người lớn. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – U nang bì (Dermoid cyst) chiếm khoảng 0,5% trong tổng số các khối u nội sọ nguyên phát và phổ biến hơn một chút ở nữ giới. Thông thường xuất hiện < 30 tuổi. – Đặc điểm cắt lớp vi tính: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Đặc điểm cộng hưởng từ: => Case lâm sàng 1: – Tổn thương dạng nang vùng yên và trên yên, bao quanh bởi màng nhện – đánh giá rõ trên chuỗi xung CISS, FIESTA, DRIVE, không có thành phần tổ chức đặc ngấm thuốc sau tiêm và vôi hóa. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4:
– U xuất hiện dưới dạng một kén lớn hoặc nhiều kén. Hay gặp nhất từ cuống tuyến yên và nhô ra về phía đồi thị. Nó mở rộng theo chiều ngang theo hướng ít bị ngăn cản nhất – phía trước vào bể giao thoa thị giác và khoang dưới trán. Phía sau vào bể trước cầu và gian cuống đại não, góc cầu tiểu não, não thất III, hố sau và lỗ chẩm. Phía bên hướng về khoang trên thái dương.
– Một vài vị trí hiếm gặp: ngoài màng cứng, ngoài sọ – hầu mũi, hoặc chỉ đơn thuần hố sau, hoặc lan xuống tủy cổ, vùng mũi hầu, xoang bướm, xoang sàng, tuyến tùng, hoàn toàn trong não thất III. U sọ hầu hoàn toàn trong não thất thường là u nhú (dị sản), thể này hiếm gặp.
* Phân loại
+ Thường gặp nhất và có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào, nhưng hay gặp ở trẻ trong hai thập kỷ đầu.
+ Đại thể gồm thành phần nang và hoặc thành phần đặc, mảnh hoại tử, mô xơ và canxi hóa. Nang có nhiều vách ngăn, dịch gồm các tế bào biểu mô vảy, giàu lipid và keratin. Thành phần đặc gồm những Keratin ướt, vôi hóa loạn dưỡng, bè cơ, khối dị bào, biểu mô trụ hoặc vảy.
+ Hầu hết gặp ở người lớn, hiếm gặp ở trẻ em (2%).
+ Bao gồm thành phần đặc hoặc có cả phần đặc và dịch nhưng phần đặc chiếm ưu thế, hiếm khi có vôi hóa.
+ Loại này thường gặp ở trên yên, giới hạn rõ, thâm nhiễm tổ chức lân cận ít hơn thể men răng hoặc không có thâm nhiễm nên dễ cắt bỏ. Sự khác biệt giữa u thể nhú và nang khe Rathke đôi khi rất khó.* Lâm sàng
– Giảm thị lực: do ảnh hưởng lên dây thị giác và giao thoa thị giác.
– Tác dụng lên hormon: do ảnh hưởng lên tuyến yên và vùng hạ đồi.
+ Phát triển chậm: do ảnh hưởng lên tuyến yên làm thiểu năng hormon tăng trưởng.
+ Dậy thì muộn hoặc sớm
+ Khát nước và tiểu nhiều: ảnh hưởng của tuyến dưới đồi và thùy sau tuyến yên nên giảm tiết vasopressin và gây nên tình trạng đái nhạt. Trẻ có thể uống 6-10 lít nước một ngày.
– Suy giảm khả năng tình dục, liệt dương, mất kinh.
– Mệt mỏi, hay bị nhiểm khuẩn điều trị khó dứt điểm.
– Khả năng chị lạnh kém.
– Rối loạn giấc ngủ
– Cân bằng kém hoặc yếu chiII. Vị trí khối u
+ 95% là một khối lớn vùng trên yên (75% ở cả vùng yên và trên yên, 20% chỉ ở vùng trên yên).
+ 5% chỉ ở vùng yên (có thể gây rộng hố yên).
+ Khối lớn có thể phát triển theo mọi hướng, thường làm biến dạng giao thoa thị giác hoặc đè ép trung não gây ứ dịch não tuỷ.
+ Đôi khi u nằm trong não thất, đồng nhất, khối mô mềm không có vôi hoá (dạng u nhú) – thường ở não thất 3.
+ Hiếm: khoang mũi hầu, hố sau, phát triển xuống cột sống cổ.III. Chẩn đoán x-quang
– Bất thường hố yên: hố yên rộng, bào mòn xương tại hố yên, mỏm yên.
– Tăng áp lực nội sọ: dấu ấn ngón tay, dãn khớp sọ.
IV. Chẩn đoán CLVT
* Thể men răng
– Các vị trí hiếm gặp hoặc lạc chỗ bao gồm vòm họng, hố sau và lan xuống cột sống cổ.
– Những khối u lớn hơn có thể lan rộng ra mọi hướng, thường làm méo mó giao thoa thị giác hoặc đè ép não giữa, dẫn đến não úng thủy tắc nghẽn. Có thể lan lên não thất ba, bao bọc các mạch máu và thậm chí dính vào các cấu trúc lân cận.
– U có bờ rõ, đa thùy. 90% hỗn hợp cấu trúc dạng nang chiếm ưu thế, thành phần đặc chiếm phần nhỏ.
– Vôi hóa hay gặp thường dạng chấm nhỏ ở ngoại vi (90%).
– Sau tiêm: 90% u ngấm thuốc mức độ vừa ở phần đặc và thành nang.* Thể u nhú
– Vị trí: chủ yếu ở vùng trên yên, với một phần nhỏ nằm trong yên ở một số ít trường hợp. Vị trí hoàn toàn trong yên khá hiếm gặp.
– Phần đặc chiếm ưu thế hoặc chứa vài nang nhỏ.
– Thường không có vôi hóa.
– Sau tiêm ngấm thuốc cản quang đồng đều mức độ vừa.V. Chẩn đoán MRI
– T1W: tín hiệu phần đặc thường đồng hoặc không đồng nhất tín hiệu so với nhu mô chất xám. Thành phần nang thường tăng tín hiệu do hàm lượng protein cao. Trong thể u nhú thành phần nang giảm tín hiệu (85%).
– T2W: tín hiệu hỗn hợp. Thành phần nang tăng tín hiệu. Vôi hóa giảm tín hiệu.
– FLAIR: thành phần nang tăng tín hiệu.
– T2 */ GRE/ SWI: giảm tín hiệu thành phần vôi.
– Thần phần vôi hóa: giảm tín hiệu trên cả T1W và T2W. Tuy nhiên khó phát hiện canxi nhỏ. Một số trường hợp có thể thấy mảnh canxi tăng tín hiệu trên T1W.
– Gado: ngấm thuốc dạng viền của thành nang và thành phần đặc.VI. Phân biệt
* Nang khe Rathke
– Vị trí trung tâm tuyến (Coronal).
– Tín hiệu cao trên T1W (50%) do chứa thành phần giàu protein.
– Thường tăng tín hiệu trên T2W (70%) – có thể đồng hoặc giảm tín hiệu (30%), nốt trong nang giảm tín hiệu trên T2W là đặc điểm điển hình (gặp trong 45% trường hợp).
– Có thể có mức dịch – dịch nếu chảy máu.
– Không có thành phần đặc ngấm thuốc. Sau tiêm có thể quan sát rõ viền mảnh ngấm thuốc của tuyến yên bị đè ép xung quanh.
– Hiếm khi có vôi hoá.* U tuyến yên
– Trung tâm khối thường nằm trong hố yên và làm rộng hố yên.
– Đôi khi có các vùng dạng nang tăng tín hiệu trên T1W, nhưng thường không có vôi hoá (trong khi hầu hết u sọ hầu thể men răng có vôi hoá).
– Macroadenoma có dạng hình người tuyết “Snow man”: phần nằm trong hố yên và phần trên yên.* U tế bào mầm
– Gặp nhiều ở người trẻ: 90% bệnh nhân < 20 tuổi, đỉnh: 10–12 tuổi
– Tỷ lệ Nam/ nữ = 1,5 /1 (với vùng tuyến tùng: nam/nữ = 10/1)
– Vị trí
+ Vị trí tuyến tùng: 50–65%
+ Trên yên: 25–35%
+ Sàn não thất III
+ Hạch nền, đồi thị (5–10%)
+ Hiếm gặp: hành não, trong tủy, trung não, bán cầu đại não.
+ 20% trường hợp biểu hiện có nhiều khối.
* U quái trưởng thành
– Tương tự như cắt lớp vi tính, rất khó để phân biệt các loại u tế bào mầm dựa trên hình ảnh MRI ngoại trừ u quái trưởng thành với thành phần chất béo điển hình.
– T1W: mỡ và thành phần nang giàu protein: tăng tín hiệu. Giảm tín hiệu trên chuỗi xung xóa mỡ. Thành phần mô mềm: tín hiệu trung gian. Thành phần vôi hóa và sản phẩm chảy máu: giảm tín hiệu.
– T2W: tín hiệu hỗn hợp. Các thành phần mô mềm đồng hoặc tăng tín hiệu.
– FLAIR: thành phần nang giảm tín hiệu, thành phần mô mềm tăng tín hiệu.
– T2*/SWI: thành phần vôi hóa giảm tín hiệu.
– DWI: thành phần mô mềm hạn chế khuếch tán.
– Gado: thành phần mô mềm ngấm thuốc.* U màng não
+ U phát triển từ màng cứng bao bọc củ yên* Glioma dưới đồi
– Astrocytoma phát sinh từ vùng hạ đồi, giao thoa thị giác, dây thần kinh thị giác và bó thị giác chiếm khoảng 30% các khối u ở trẻ em.
– Những tổn thương này thường khó phân biệt giữa vị trí ở vùng hạ đồi so với giao thoa thị giác do đó chúng thường được gọi là gliomas vùng hạ đồi-giao thoa thị giác.
– Những khối u này thường khá lớn khi được phát hiện và có thể có các khu vực thoái hóa nang.
– T1W: giảm đến đồng tín hiệu.
– T2W: tăng tín hiệu.
– Gado: 50% ngấm thuốc sau tiêm, thường đồng nhất hoặc dạng viền (hiếm gặp).* Lymphoma dưới đồi
* U nang bì
– Có thể có mối liên hệ với hội chứng Goldenhar (loạn sản mắt-tai-đốt sống). Sự kết hợp của cả hai thực thể này có thể do nguồn gốc phôi thai liên quan của chúng. Một mối liên hệ với hội chứng Klippel-Feil cũng đã được báo cáo.
– Lâm sàng: thường không có triệu chứng và chỉ được phát hiện tình cờ. Các triệu chứng mơ hồ, với đau đầu là đặc điểm nổi bật. Biểu hiện lâm sàng có triệu:
+ Hiệu ứng khối: chèn ép các cấu trúc lân cận, ví dụ: giao thoa thị giác.
+ Vỡ (tự phát, chấn thương hoặc khi cắt bỏ): Rò rỉ chất bã nhờn vào khoang dưới màng nhện dẫn đến viêm màng não vô khuẩn. Biểu hiện rất khác nhau, từ đau đầu đến co giật, co thắt mạch, và thậm chí tử vong.
– Vị trí tổn thương: thường nằm ở đường giữa, mặc dù có thể phát triển về một phía. Các vị trí bao gồm:
+ Đường giữa vùng yên và trên yên.
+ Vùng cạnh yên.
+ Vùng trán mũi.
+ Hố sau / thùy giun.
+ Khối giảm tỷ trọng dạng nang không có vách, tỷ trọng mỡ, ranh giới rõ và nhiều thùy. Rất hiếm tăng tỷ trọng (do sự kết hợp của quá trình xà phòng hóa, vi vôi hóa và các sản phẩm máu), thường xảy ra khi xuất hiện trong hố sau.
+ Vôi hóa có thể xuất hiện trong thành nang (20%).
+ Không ngấm thuốc sau tiêm hoặc ngấm viền mỏng quanh ngoại vi.
+ Nang bì vỡ thường các hạt có tỷ trọng mỡ trong bể nền, khoang dưới nhện, có thể thấy mức dịch mỡ trong não thất.
+ Không giống như u mỡ nội sọ có tín hiệu mỡ trên tất cả các chuỗi xung, u nang bì nội sọ có đặc điểm tín hiệu thay đổi hơn.
+ T1W: thường tăng tín hiệu (do các thành phần cholesterol). Các giọt tăng tín hiệu trong khoang dưới màng nhện có thể nhìn thấy nếu biến chứng vỡ, mức dịch-mỡ trong não thất. Nang bì đậm đặc hiếm gặp: tăng tín hiệu rất mạnh.
+ T2W: tín hiệu không đồng nhất, từ giảm đến tăng tín hiệu. Nang bì đậm đặc hiếm gặp: giảm tín hiệu rất mạnh. Có tóc: giảm tín hiệu dạng đường cong mảnh.
+ Gado: thường không ngấm thuốc, có thể ngấm thuốc thành nang. Ngấm thuốc màng mềm rộng rãi có thể có mặt trong viêm màng não do nang bì vỡ.* Nang màng nhện
– Tín hiệu tương tự dịch não tủy trên các chuỗi xung.
Tài liệu tham khảo
* Phẫu thuật u sọ hầu – TS. Nguyễn Kim Chung
* Craniopharyngioma: Radiologic and Histologic Findings and Recurrence – O. Petter Eldevik
* Conventional and Advanced MRI Features of Pediatric Intracranial Tumors: Posterior Fossa and Suprasellar Tumors – Michael J. Plaza, Maria J. Borja
* Brain Imaging with MRI and CT An Image Pattern Approach – Zoran Rumboldt
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 23/9/2022
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 12/12/2021
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 31/12/2020
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 10/10/2020
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 3/1/2020