U Nguyên Bào Tủy | Bài giảng CĐHA

II. Chẩn đoán hình ảnh

1. Chẩn đoán CLVT

– Vị trí:
+ Trẻ em: thùy nhộng, não thất IV.

[gallery link="file" columns="4" ids="44641,44640,44639,44638"]

+ Người lớn: bán cầu tiểu não.

– Kích thước tổn thương thường lớn: 3-6cm.
– Khối thường tăng tỷ trọng nhẹ do mật độ tế bào cao, giới hạn rõ với viền phù não xung quanh. Tỷ trọng có thể không đều do hoại tử thoái hóa nang hoặc vôi hóa.
– Vôi hóa có thể gặp (20%).
– Khối hình tròn, bờ rõ nét, giới hạn rõ khi chưa xâm lấn. Có thể xâm lấn ra xung quanh tới màng não, đôi khi tới bể góc cầu tiểu não.
– Sau tiêm: ngấm thuốc cản quang mạnh, đồng nhất hoặc không đồng nhất.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="44666,44665,44664,44663"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="96434,96435,96436,96437,96438"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="102554,102555,102556,102557,102559,102560,102561,102562"]

– Có thể di căn khoang dưới nhện, não thất.

2. Chẩn đoán MRI

– Vị trí, kích thước: với trẻ em khối u thường ở não thất IV – thùy nhộng tiểu não, với người lớn ở bán cầu tiểu não, kích thước 3-5cm.

[gallery link="file" columns="5" ids="88740,167490,167491,44684,55594,44685,44686,44687,129237,150870,154402,154403,154404,156338"]

– U phát triển về phía trần não thất gây hẹp góc trên não thất IV, ở vị trí đường giữa gây bít tắc sự lưu thông dịch não tủy => giãn não thất.
– Khối hình tròn, bờ rõ nét, giới hạn rõ khi chưa xâm lấn. Có thể xâm lấn ra xung quanh tới màng não, đôi khi tới bể góc cầu tiểu não.
– T1W: giảm tín hiệu
– T2W / FLAIR: đồng hoặc tăng tín hiệu không đồng nhất trên T2W, FLAIR. Tín hiệu thường không đều do vôi hóa, chảy máu hoặc thoái hóa nang. Xung quanh thường có phù nề.
– DWI: hạn chế khuếch tán.
– Gado: sau tiêm ngấm thuốc không đều nếu có thành phần hoại tử, chảy máu.

[gallery link="file" ids="26218,26219,26220,26221,26223,26222"]

– U dạng nang: phần nang thường bao quanh phần đặc, kích thước thường lớn 5-6cm. Phần nang có tín hiệu tương tự dịch não tủy trên các chuỗi xung. Phần đặc đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, sau tiêm ngấm thuốc không đều.

[gallery link="file" columns="5" ids="26246,26247,44668,26248,26249"]

– Chảy máu trong u: tăng tín hiệu trên T1W, giảm trên T2*, tăng hoặc giảm trên T2W tùy giai đoạn chảy máu.
– Khối thường di căn theo dịch não tủy vào khoang dưới nhện và ống sống.

[gallery link="file" ids="66561,44676,131070"]

– Dấu hiệu gián tiếp:
+ Phù não quanh khối: vùng giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR quanh khối, không ngấm thuốc đối quang từ sau tiêm.
+ Giãn não thất: u ở vị trí đường giữa phát triển vào não thất IV, giai đoạn đầu chèn ép sau đó xâm lấn vào lỗ Luschka, Magendie làm tắc lưu thông dịch não tủy, gây giãn não thất. Đánh giá theo các chỉ số sau:
=> Chỉ số Evan’s (A/E > 0,31): Tỉ lệ đường kính lớn nhất giữa hai sừng trán của não thất bên (A) so với đường kính ngang của khoang nội sọ (E) – đo trên lát cắt ngang qua não thất bên và não thất III.
=> Chỉ số (D/F > 0,154): Tỉ lệ đường kính lớn nhất giữa hai sừng trán của não thất bên (D) so với đường kính ngang của khoang nội sọ (F) – đo trên lát cắt ngang mức điểm giữa đầu nhân đuôi.
=> Đường kính ngang não thất III (C): đo trên lát cắt ngang qua lỗ Monro. Trẻ em < 5mm; Dưới 60 tuổi < 7mm; Trên 60 tuổi < 9mm.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="44673,44672,44671,44669,44670"]

+ Hẹp hay biến dạng góc trên não thất IV: u phát triển từ trần não thất vào trong não thất IV, giai đoạn đầu u đè đẩy não thất làm biến dạng não thất IV trên lát cắt ngang qua phần trên cầu não mất hình ảnh cong lõm bờ sau não thất IV mà chuyển thành hình ảnh bờ sau cong lồi. Trên lát cắt đứng dọc giữa, góc trên não thất IV bị đẩy hẹp < 30 độ. Giai đoạn sau u xâm lấn và lấp đầy não thất IV. Đây là dấu hiệu chẩn đoán phân biệt giữa u nguyên bào tủy và u màng não thất.

[gallery link="file" columns="4" ids="26251,26252,26253,26254"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="162828,162837,162830,162831,162832,162833,162834"]

+ Đè ép làm biến dạng hoặc mất các bể lớn, bể quanh cầu.
+ Đè đẩy thân não, cầu não, mạch máu và thần kinh.
+ Tụt kẹt hạnh nhân tiểu não, thoát vị tiểu não lên trên lều.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="44615,44616,44617,44618,44619,44620"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="44625,44624,44623,44628,44622"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="44634,44633,44632,44631,44630"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="44646,44645,44644,44643,44642"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="44652,44651,44650,44649,44648"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="44658,44657,44656,44655,44654"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="5" ids="50258,50257,50256,50260,50259"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" ids="56562,56563,56565,56566,56567,56568"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery link="file" columns="4" ids="112315,112316,112317,112318"]

III. Chẩn đoán phân biệt

1. Trẻ em

* U sao bào nang lông

– U tế bào hình sao nang lông (Pilocytic Astrocytoma) hay gặp ở người lớn vị trí trên lều, trẻ em thường ở thùy nhộng, ít gặp ở bán cầu tiểu não.
– U dạng nang với thành mỏng, có nụ sùi ở thành lồi vào nang. Phần nang tín hiệu dịch, không ngấm thuốc sau tiêm.
– Phần tổ chức đặc đồng tín hiệu trên T1W, tăng trên T2W, ngấm thuốc mạnh và đồng nhất sau tiêm.

[gallery link="file" columns="5" ids="156340,44681,88738,156344,156345"]

– U tế bào hình sao nang lông ở trẻ em hay gặp trong bệnh cảnh NF1 (Von Reckinghausen).
– Đặc điểm tin cậy nhất để chẩn đoán phân biệt là u nguyên bào tủy tăng tỷ trọng tự nhiên trên phim chụp cắt lớp còn u tế bào hình sao nang lông thì giảm tỷ trọng trừ khi có vôi hóa hoặc chảy máu.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="38983,38987,38985,38986,38984,38990"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="2" ids="55993,55994"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="132522,132523,132525,132529,132527,132528,132526"]

* U màng não thất

– Là loại u hay gặp ở trẻ em sau u nguyên bào tủy và u thần kinh đệm.
– Chiếm 10% u não trẻ em, 25% u não vùng hố sau.
– Vị trí u hay ở não thất IV. Khối u phát triển từ sàn não thất hoặc ngã 3 hành não trước, hiếm khi ở trần não thất, ra bể quanh góc cầu tiểu não qua lỗ Luschka và ra bể lớn qua lỗ Magendie.
– Điển hình 86% vôi hóa, 30% chảy máu, 50% cấu trúc dạng nang nhỏ. Giới hạn rõ, phù não rất ít.
– T1W: tín hiệu hỗn hợp, thường giảm tín hiệu, khu vực vôi hóa và xuất huyết tăng tín hiệu.
– T2W: cường độ tín hiệu trung gian, thành phần nang tăng tín hiệu, khu vực xuất huyết và vôi hóa giảm tín hiệu.
– FLAIR: tăng tín hiệu không đồng nhất.
– T2 */GRE: giảm tín hiệu do vôi hóa và lắng đọng hemosiderin.
– DWI: thường không hoặc ít hạn chế khuếch tán.
– Gado: ngấm thuốc mức độ vừa, không đều.
– U phát triển từ trong não thất ra xung quanh nên trên lát cắt đứng dọc giữa thấy có hình ảnh rộng não thất IV và góc não thất trên mở => đặc điểm hình ảnh quan trọng để phân biệt với u nguyên bào tủy hố sau.

[gallery link="file" columns="5" ids="124022,88742,19733,19732,44680,55660,155868,156353,167493"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="5" link="file" ids="162840,162842,162843,162844,162841"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="26073,26074,44661,44660,26076,26078"]

* U nhú đám rối mạch mạc

– U nhú đám rối mạch mạc (Choroid plexus papilloma) là loại u lành tính hay gặp ở trẻ em nhưng cũng có thể gặp ở người lớn.
– Vị trí hay gặp ở trong não thất III hay IV, 25% u phát triển ra góc cầu tiểu não qua lỗ Luschka.
– Ở trẻ em hay gặp vị trí não thất bên.
– Khối có bờ rõ nét nhưng không đều dạng nhiều múi hình súp lơ (chou-fleur).
– Khối đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, ngấm thuốc mạnh và đồng nhất có tín hiệu như mạch máu.
– 5-25% vôi hóa. Trong một số trường hợp cuốn mạch có thể hiện rõ dưới dạng cấu trúc ngoằn ngoèo trống tín hiệu.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="4" link="file" ids="26127,26128,26129,26130"]

* U quái không điển hình

– U quái không điển hình (Atypical teratoid / Rhabdoid tumor) hiếm gặp, tiến triển nhanh, bao gồm các tế bào dạng que, không biệt hóa và tổ chức trung mô hoặc biể mô ác tính.
– Thường gặp ở trẻ nhỏ < 3 tuổi.
– Hình ảnh CT Scans: dạng khối đặc hoặc không đồng nhất. Tăng tỷ trọng tự nhiên trước tiêm. Có thể vôi hóa. Chảy máu trong khối gặp 50% trường hợp. Sau tiêm ngấm thuốc phần đặc.
– Hình ảnh MRI: tương tự u nguyên bào tủy. Phần đặc đồng tín hiệu hoặc giảm trên T2W (tăng mật độ tế bào). Tín hiệu không đồng nhất do vôi hóa, chảy máu, hoại tử. Thường có phù não quanh khối. Sau tiêm phần đặc ngấm thuốc từ trung bình tới cao. Di căn tại thời điểm chẩn đoán trong 50% trường hợp.

[gallery link="file" columns="4" ids="66563,66564,66565,66566,66568,66569,66570,66571"]

2. Người trưởng thành

* U nguyên bào mạch máu

– U nguyên bào mạch máu (Hemangioblastoma) tên gọi khác là u Lindau hay u nguyên bào mạch máu mao mạch.
– 25-30% u nguyên bào mạch máu nằm trong bệnh cảnh Von Hippel Lindau.
– Thường gặp ở người trẻ, tuổi 25-30.
– Khối u lành tính phát triển chậm, tăng sinh mạch (Grade I – WHO).
– Có thể xảy ra trong hệ thần kinh trung ương hoặc nơi khác trong cơ thể, bao gồm thận, gan và tuyến tụy.
+ Nội sọ (87-97%): 95% ở hố sau.
+ Tủy sống (3-13%)
– Tổn thương có 4 dạng: dạng nang đơn thuần, dạng nang với nốt đặc ở thành, dạng đặc chứa nang ở trung tâm và dạng đặc.
– Tổn thương dạng khối đặc (40%) hoặc dạng nang với nốt đặc ở thành (60%).
– Khối dạng nang thường kích thước 5-6cm, nốt nhỏ 1cm ở thành nang.
* Hình ảnh CT Scans:
– Hình thái thay đổi từ cấu trúc đặc đơn thuần tới cấu trúc dạng nang lớn hoặc kèm theo các thành phần đặc.
– Thành phần dịch thường có tỷ trọng cao hơn dịch não tủy do thành phần protein hoặc sản phẩm máu.
– Nốt đặc trên thành có tỷ trọng cao hơn nhu mô não và ngấm thuốc rất mạnh sau tiêm.

* Hình ảnh MRI:
– Thành phần hỗn hợp tổ chức đặc và dịch.
– Dịch đồng tín hiệu hoặc tăng tín hiệu trên T1W và T2W (bản chất giàu protein) hoặc thành phần máu và mỡ.
– Thành nang mỏng thường đồng hoặc tăng tín hiệu trên T1W và T2W.
– Nốt đặc ở thành đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, sau tiêm ngấm thuốc mạnh và đồng nhất.
– Có thể thấy giảm tín hiệu trên T2W do thành phần Hemosiderin hoặc dấu hiệu dòng trống (flow voids) trong xoang mạch của khối cũng như mạch máu nuôi và dẫn lưu ra.
– DWI: thành phần nang có thể hạn chế khuếch tán.
– T2 * GRE: giảm tín hiệu nếu có xuất huyết

[gallery link="file" columns="5" ids="88746,131030,156358,156359,160196,160197,160198,160199,131031,167497"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="2" ids="55919,55920"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery columns="4" link="file" ids="26228,26229,26230,26231"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery columns="4" link="file" ids="26232,26233,26234,26235"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="33532,33533,33534,33535,33536,33537,33538,33539"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" ids="40800,40799,40798,40797,40801,40796"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" ids="50060,50059,50058,50057,50056,50055"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="4" ids="56030,56033,56034,56035"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery columns="2" link="file" ids="70749,70748"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery columns="5" link="file" ids="89469,89470,89471,89472,89473"]

* Lymphoma

– Vị trí tiểu não chiếm 10-20%.
– Một hoặc nhiều khối
– Đa số gặp ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch hay mắc phải.
– Khối nằm quanh não thất, xâm lấn màng mềm gây tổn thương các dây thần kinh sọ ở bể quanh cầu.
– Phù não và hiệu ứng khối tương đối mạnh
– Giảm tín hiệu trên cả T1W và T2W.
– Sau tiêm ngấm thuốc đối quang từ.

[gallery link="file" columns="4" ids="38205,38206,38204,44682"]

* Di căn não

– Là tổn thương hay gặp vùng hố sau người lớn. Thường biểu hiện nhiều khối.
– Chẩn đoán khó khăn khi tổn thương dạng 1 khối và không có tổn thương nguyên phát
– Hình ảnh đa dạng và không đặc hiệu. Đồng tín hiệu trên T1W và đồng hay tăng tín hiệu trên T2W. Ngấm thuốc dạng viền hoặc không đều.
– Vị trí tổn thương thường ở ranh giới chất xám, chất trắng.
– Giới hạn rõ, phù não rộng biểu hiện bằng vùng giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="26241,26242,26243,26244"]

* U TK đệm thân não

– U thần kinh đệm thân não (Brainstem glioma) là u tế bào hình sao thâm nhiễm vị trí cầu não rồi lan rộng lên trung não hoặc xuống hành não hoặc ra hai bên vào cuống tiểu não.
– Thuật ngữ u thần kinh đệm thân não thường ngụ ý tới loại mô bệnh học phổ biến nhất là u thần kinh đệm thân não lan tỏa (diffuse brainstem glioma) và ở trẻ em nhóm thường gặp nhất là u thần kinh đệm đường giữa lan tỏa đột biến K3 K27M (diffuse midline glioma H3 K27M–mutant).
– Chiếm khoảng 26% khối u hố sau ở trẻ em.
– Tuổi thường gặp 3-10 tuổi, không ưu thế về giới. U thần kinh đệm thân não cũng gặp ở người lớn, mặc dù hiếm hơn chỉ chiếm khoảng 2% các loại u não người lớn.
– Lâm sàng: liệt dây thần kinh sọ, đau đầu, nôn, mất thăng bằng. Có thể thấy dấu hiệu chèn ép do ứ nước não thất và tăng áp lực nội sọ.
* Cắt lớp vi tính:
– Khối giảm tỷ trọng, ranh giới không rõ.
– Không ngấm thuốc sau tiêm, khi có ngấm thuốc gợi ý ác tính.
– Có thể xóa các bể trước cầu hoặc vùng não thất IV.
– Thường không thấy vôi hóa.
* MRI:
– Khối tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR, ranh giới không rõ.
– Không có phù não xung quanh.
– DWI: thường bình thường hoặc hạn chế khuếch tán nhẹ.
– Sau tiêm không ngấm thuốc, khi có ngấm thuốc gợi ý chuyển dạng ác tính.

[gallery link="file" columns="5" ids="156351,44678,44679,88750,167499"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="5" link="file" ids="35236,35237,35238,35239,35240"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="74308,74309,74310,74311,74313"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="74317,74318,74319,74320,74321"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="89730,89731,89732,89733,89734"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="103961,103963,103964,103965,103966"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="96710,96711,96712,96713,96714"]

* U dây VIII

– Hình ảnh tùy thuộc vào giai đoạn phát triển: nằm hoàn toàn trong ống tai trong hay u phát triển ra ngoài ống tai trong ở góc cầu tiểu não.
– U điển hình có dạng hình “que kem” với phần “kem” thường có dạng hình cầu nằm trong bể góc cầu tiểu não và phần “que” nằm trong ống tai trong.
– Khối u kích thước lớn chèn ép não thất.