U Nguyên Bào Tủy | Bài giảng CĐHA *

* Vị trí tổn thương

– Phần lớn (94%) xuất hiện ở tiểu não và đa số từ thùy giun (75%). Chúng có xu hướng nhô vào não thất IV từ mái của nó  và thậm chí có thể phát triển trực tiếp vào thân não.

[gallery link="file" columns="4" ids="44641,44640,44639,44638"]

– Các khu vực khác ít phổ biến hơn và thường thấy ở trẻ lớn và người lớn. Thường nằm bên, ở các bán cầu tiểu não.

II. Chẩn đoán hình ảnh

1. Chẩn đoán CLVT

– Kích thước tổn thương thường lớn: 3-6cm.
– Xuất hiện dưới dạng khối u phát sinh từ thùy giun, dẫn đến việc xóa não thất IV và bể nền và não úng thủy tắc nghẽn. Chúng cũng có thể xảy ra bán cầu tiểu não.
– Khối thường tăng tỷ trọng nhẹ do mật độ tế bào cao (90%), giới hạn rõ với viền phù não xung quanh.
– Tỷ trọng có thể không đều do hoại tử thoái hóa nang (40-50%), đặc biệt là ở bệnh nhân lớn tuổi.
– Vôi hóa có thể gặp (10-20%).
– Khối hình tròn, bờ rõ nét, giới hạn rõ khi chưa xâm lấn. Có thể xâm lấn ra xung quanh tới màng não, đôi khi tới bể góc cầu tiểu não.
– Sau tiêm: ngấm thuốc mạnh, đồng nhất hoặc không đồng nhất.
– Có thể di căn khoang dưới nhện, não thất.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="44666,44665,44664,44663"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="96434,96435,96436,96437,96438"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="102554,102555,102556,102557,102559,102560,102561,102562"]

2. Chẩn đoán MRI

– Vị trí, kích thước: với trẻ em khối u thường ở não thất IV, với người lớn ở bán cầu tiểu não, kích thước 3-5cm.
– U phát triển về phía trần não thất gây hẹp góc trên não thất IV, ở vị trí đường giữa gây bít tắc sự lưu thông dịch não tủy => giãn não thất.
– Khối hình tròn, bờ rõ nét, giới hạn rõ khi chưa xâm lấn. Có thể xâm lấn ra xung quanh tới màng não, đôi khi tới bể góc cầu tiểu não.
– T1W: giảm tín hiệu với chất xám.
– T2W/FLAIR: đồng hoặc tăng tín hiệu không đồng nhất. Tín hiệu thường không đều do vôi hóa, chảy máu hoặc thoái hóa nang. Xung quanh thường có phù nề.
– DWI: hạn chế khuếch tán.
– Gado: sau tiêm ngấm thuốc không đồng nhất do thành phần hoại tử, chảy máu.

[gallery link="file" columns="4" ids="183566,26240,88740,167490,167491,44684,55594,44685,44686,44687,129237,150870,154402,154403,154404,156338"]

– U dạng nang: phần nang thường bao quanh phần đặc, kích thước thường lớn 5-6cm. Phần nang có tín hiệu tương tự dịch não tủy trên các chuỗi xung. Phần đặc đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, sau tiêm ngấm thuốc không đều.

[gallery link="file" columns="5" ids="26246,26247,44668,26248,26249"]

– Chảy máu trong u: tăng tín hiệu trên T1W, giảm trên T2*, tăng hoặc giảm trên T2W tùy giai đoạn chảy máu.
– Khối thường di căn theo dịch não tủy vào khoang dưới nhện và ống sống.

[gallery link="file" ids="66561,44676,131070"]

– Dấu hiệu gián tiếp:
+ Phù não quanh khối: vùng giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR quanh khối, không ngấm thuốc đối quang từ sau tiêm.
+ Giãn não thất: u ở vị trí đường giữa phát triển vào não thất IV, giai đoạn đầu chèn ép sau đó xâm lấn vào lỗ Luschka, Magendie làm tắc lưu thông dịch não tủy, gây giãn não thất. Đánh giá theo các chỉ số sau:
=> Chỉ số Evan’s (A/E > 0,31): Tỉ lệ đường kính lớn nhất giữa hai sừng trán của não thất bên (A) so với đường kính ngang của khoang nội sọ (E) – đo trên lát cắt ngang qua não thất bên và não thất III.
=> Chỉ số (D/F > 0,154): Tỉ lệ đường kính lớn nhất giữa hai sừng trán của não thất bên (D) so với đường kính ngang của khoang nội sọ (F) – đo trên lát cắt ngang mức điểm giữa đầu nhân đuôi.
=> Đường kính ngang não thất III (C): đo trên lát cắt ngang qua lỗ Monro. Trẻ em < 5mm; Dưới 60 tuổi < 7mm; Trên 60 tuổi < 9mm.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="44673,44672,44671,44669,44670"]

+ Hẹp hay biến dạng góc trên não thất IV: u phát triển từ trần não thất vào trong não thất IV, giai đoạn đầu u đè đẩy não thất làm biến dạng não thất IV trên lát cắt ngang qua phần trên cầu não mất hình ảnh cong lõm bờ sau não thất IV mà chuyển thành hình ảnh bờ sau cong lồi. Trên lát cắt đứng dọc giữa, góc trên não thất IV bị đẩy hẹp < 30 độ. Giai đoạn sau u xâm lấn và lấp đầy não thất IV. Đây là dấu hiệu chẩn đoán phân biệt giữa u nguyên bào tủy và u màng não thất.

[gallery link="file" columns="4" ids="26251,26252,26253,26254"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="162828,162837,162830,162831,162832,162833,162834"]

+ Đè ép làm biến dạng hoặc mất các bể lớn, bể quanh cầu.
+ Đè đẩy thân não, cầu não, mạch máu và thần kinh.
+ Tụt kẹt hạnh nhân tiểu não, thoát vị tiểu não lên trên lều.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="44615,44616,44617,44618,44619,44620"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="44625,44624,44623,44628,44622"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="44634,44633,44632,44631,44630"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="44646,44645,44644,44643,44642"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="44652,44651,44650,44649,44648"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="44658,44657,44656,44655,44654"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="5" ids="50258,50257,50256,50260,50259"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" ids="56562,56563,56565,56566,56567,56568"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery link="file" columns="4" ids="112315,112316,112317,112318"]

=> Case lâm sàng 10:

[gallery link="file" ids="26218,26219,26220,26221,26223,26222"]

III. Chẩn đoán phân biệt

1. Trẻ em

* U sao bào nang lông

– U tế bào hình sao nang lông (Pilocytic Astrocytoma) hay gặp ở người lớn vị trí trên lều, trẻ em thường ở thùy nhộng, ít gặp ở bán cầu tiểu não.
– U dạng nang với thành mỏng, có nụ sùi ở thành lồi vào nang. Phần nang tín hiệu dịch, không ngấm thuốc sau tiêm.
– Phần tổ chức đặc đồng tín hiệu trên T1W, tăng trên T2W, ngấm thuốc mạnh và đồng nhất sau tiêm.

[gallery link="file" columns="5" ids="156340,44681,88738,156344,156345"]

– U tế bào hình sao nang lông ở trẻ em hay gặp trong bệnh cảnh NF1 (Von Reckinghausen).
– Đặc điểm tin cậy nhất để chẩn đoán phân biệt là u nguyên bào tủy tăng tỷ trọng tự nhiên trên phim chụp cắt lớp còn u tế bào hình sao nang lông thì giảm tỷ trọng trừ khi có vôi hóa hoặc chảy máu.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="38983,38987,38985,38986,38984,38990"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="2" ids="55993,55994"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="132522,132523,132525,132529,132527,132528,132526"]

* U màng não thất

– Ependymomas dưới lều, còn được gọi là ependymomas hố sau là loại u hay gặp ở trẻ em sau u nguyên bào tủy và u thần kinh đệm.
– Tuổi:
+ PF-EPN-A: 1-5 tuổi (trung bình: 3 tuổi)
+ PF-EPN-B: tuổi trung bình khi chẩn đoán: 30 tuổi
– Chiếm 10% u não trẻ em, 25% u não vùng hố sau.
– Vị trí: u phát sinh từ ngách bên hoặc sàn của não thất IV có xu hướng kéo dài ra bể quanh góc cầu tiểu não qua lỗ Luschka và ra bể lớn qua lỗ Magendie. U phát triển từ trong não thất ra xung quanh nên trên lát cắt đứng dọc giữa thấy có hình ảnh rộng não thất IV và góc não thất trên mở => đặc điểm hình ảnh quan trọng để phân biệt với u nguyên bào tủy hố sau.
– Đặc điểm cắt lớp vi tính:
+ Khối không đồng nhất ở não thất IV với các vùng hoại tử, vôi hóa, thoái hóa nang và xuất huyết.
+ Vôi hóa thô (50%).
+ Cấu trúc dạng nang nhỏ (50%).
+ Xuất huyết (30%).
+ Thành phần đặc đồng hoặc giảm tỷ trọng.
+ Giới hạn rõ, phù não rất ít.
+ Thường có não úng thủy.
+ Sau tiêm ngấm thuốc không đồng nhất.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="26064,26065,26066,26067"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="72110,72111,72112,72114,72115"]

– Đặc điểm MRI:
+ T1W: tín hiệu hỗn hợp, thành phần đặc đồng hoặc giảm tín hiệu so với chất trắng. Thành phần nang hơi tăng tín hiệu so với dịch não tủy. Khu vực vôi hóa, xuất huyết tăng tín hiệu.
+ T2W: cường độ tín hiệu không đồng nhất, thành phần nang tăng tín hiệu, khu vực xuất huyết và vôi hóa giảm tín hiệu.
+ FLAIR: tăng tín hiệu không đồng nhất, thành phần nang tăng tín hiệu so với dịch não tủy.
+ T2 */GRE: giảm tín hiệu do vôi hóa và lắng đọng hemosiderin.
+ DWI: có thể thấy hạn chế khuếch tán ở thành phần đặc. Xuất huyết trong khối u có thể gây khó khăn trong đánh giá hình ảnh.
+ Gado: ngấm thuốc mức độ vừa, không đồng nhất.

[gallery link="file" columns="4" ids="183308,183312,54457,124022,88742,19733,19732,44680,55660,155868,156353,167493,156354,129225,129280,129258"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="5" link="file" ids="162840,162842,162843,162844,162841"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="26073,26074,44661,44660,26076,26078"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="45407,45404,45406,45403,45405"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" ids="45415,45413,45412,45411,45410,45409"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" ids="45422,45418,45420,45419,45417,45416"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="45427,45426,45425,45424,45423"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" ids="55657,55658,55660"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" columns="5" ids="113491,113492,113493,113494,113495"]

* U nhú đám rối mạch mạc

– U nhú đám rối mạch mạc (Choroid plexus papilloma) là loại u lành tính hay gặp ở trẻ em nhưng cũng có thể gặp ở người lớn.
– Vị trí hay gặp ở trong não thất III hay IV, 25% u phát triển ra góc cầu tiểu não qua lỗ Luschka.
– Ở trẻ em hay gặp vị trí não thất bên.
– Khối có bờ rõ nét nhưng không đều dạng nhiều múi hình súp lơ (chou-fleur).
– Khối đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, ngấm thuốc mạnh và đồng nhất có tín hiệu như mạch máu.
– 5-25% vôi hóa. Trong một số trường hợp cuốn mạch có thể hiện rõ dưới dạng cấu trúc ngoằn ngoèo trống tín hiệu.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="4" link="file" ids="26127,26128,26129,26130"]

* U quái không điển hình

– U quái không điển hình (Atypical teratoid / Rhabdoid tumor) hiếm gặp, tiến triển nhanh, bao gồm các tế bào dạng que, không biệt hóa và tổ chức trung mô hoặc biể mô ác tính.
– Thường gặp ở trẻ nhỏ < 3 tuổi.
– Hình ảnh CT Scans: dạng khối đặc hoặc không đồng nhất. Tăng tỷ trọng tự nhiên trước tiêm. Có thể vôi hóa. Chảy máu trong khối gặp 50% trường hợp. Sau tiêm ngấm thuốc phần đặc.
– Hình ảnh MRI: tương tự u nguyên bào tủy. Phần đặc đồng tín hiệu hoặc giảm trên T2W (tăng mật độ tế bào). Tín hiệu không đồng nhất do vôi hóa, chảy máu, hoại tử. Thường có phù não quanh khối. Sau tiêm phần đặc ngấm thuốc từ trung bình tới cao. Di căn tại thời điểm chẩn đoán trong 50% trường hợp.

[gallery link="file" columns="4" ids="66563,66564,66565,66566,66568,66569,66570,66571"]

2. Người trưởng thành

* U nguyên bào mạch máu

– U nguyên bào mạch máu (Hemangioblastoma) tên gọi khác là u Lindau hay u nguyên bào mạch máu mao mạch.
– 25-30% u nguyên bào mạch máu nằm trong bệnh cảnh Von Hippel Lindau.
– Thường gặp ở người trẻ và trung niên (30-60 tuổi), ưu thế nhẹ nam giới.
– Chiếm 1-2,5% tất cả các khối u nội sọ và khoảng 10% tất cả các khối u ở hố sau.
– Khối u lành tính phát triển chậm, tăng sinh mạch (Grade I – WHO).
– Lâm sàng:
+ Nhức đầu: 70%
+ Tràn dịch não và các triệu chứng của tăng áp lực nội sọ: 50%
+ Rối loạn chức năng tiểu não: khoảng 50-60%
+ Thay đổi trạng thái tâm thần: 10%
+ Đa hồng cầu do sản xuất erythropoietin xảy ra trong khoảng 20% (phạm vi 5-40%) các trường hợp.
– Vị trí tổn thương:
+ Có thể xảy ra trong hệ thần kinh trung ương hoặc nơi khác trong cơ thể, bao gồm thận, gan và tuyến tụy.
+ Tiểu não: 45-65%
+ Tủy sống: 3-36%
+ Đuôi ngựa: 11%
+ Thân não: 5%
+ Vùng trên lều: 1% (chủ yếu ở những bệnh nhân có bệnh von Hippel-Lindau)
– Hình thái tổn thương:
+ Dạng nang với nốt đặc ở thành (60%).
+ Tổn thương dạng khối đặc (40%).

* Hình ảnh CT Scans:
– Hình thái thay đổi từ cấu trúc đặc đơn thuần tới cấu trúc dạng nang lớn hoặc kèm theo các thành phần đặc.
– Thành phần nang thường giảm tỷ trọng nhưng cao hơn dịch não tủy do thành phần protein hoặc sản phẩm máu (hiếm gặp).
– Thường không có vôi hóa.
– Nốt đặc trên thành có tỷ trọng cao hơn nhu mô não và ngấm thuốc rất mạnh sau tiêm.
– Thành nang thường không ngấm thuốc.

* Hình ảnh MRI:
– Thành phần hỗn hợp tổ chức đặc và nang.
– Thành phần nang dịch đồng tín hiệu hoặc tăng tín hiệu trên T1W và T2W (bản chất giàu protein).
– Thành nang mỏng thường đồng hoặc tăng tín hiệu trên T1W và T2W.
– Nốt đặc ở thành đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, sau tiêm ngấm thuốc mạnh và đồng nhất.
– Có thể thấy giảm tín hiệu trên T2W do thành phần Hemosiderin hoặc dấu hiệu dòng trống (flow voids) trong xoang mạch của khối cũng như mạch máu nuôi và dẫn lưu ra.
– FLAIR: cả thành phần nang và nốt đặc đều tăng tín hiệu.
– DWI: thành phần nang có thể hạn chế khuếch tán.
– T2*/SWI: giảm tín hiệu nếu có xuất huyết.

[gallery link="file" columns="4" ids="183583,131030,156358,156359,160196,160197,160198,160199,131031,167497,183587,183588"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="2" ids="55919,55920"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery columns="4" link="file" ids="26228,26229,26230,26231"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery columns="4" link="file" ids="26232,26233,26234,26235"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="33532,33533,33534,33535,33536,33537,33538,33539"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" ids="40800,40799,40798,40797,40801,40796"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" ids="50060,50059,50058,50057,50056,50055"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="4" ids="56030,56033,56034,56035"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery columns="2" link="file" ids="70749,70748"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery columns="5" link="file" ids="89469,89470,89471,89472,89473"]

* Lymphoma

– Vị trí tiểu não chiếm 10-20%.
– Một hoặc nhiều khối
– Đa số gặp ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch hay mắc phải.
– Khối nằm quanh não thất, xâm lấn màng mềm gây tổn thương các dây thần kinh sọ ở bể quanh cầu.
– Phù não và hiệu ứng khối tương đối mạnh
– Giảm tín hiệu trên cả T1W và T2W.
– Sau tiêm ngấm thuốc đối quang từ.

[gallery link="file" columns="4" ids="38205,38206,38204,44682"]

* Di căn não

– Là tổn thương hay gặp vùng hố sau người lớn. Thường biểu hiện nhiều khối.
– Chẩn đoán khó khăn khi tổn thương dạng 1 khối và không có tổn thương nguyên phát
– Hình ảnh đa dạng và không đặc hiệu. Đồng tín hiệu trên T1W và đồng hay tăng tín hiệu trên T2W. Ngấm thuốc dạng viền hoặc không đều.
– Vị trí tổn thương thường ở ranh giới chất xám, chất trắng.
– Giới hạn rõ, phù não rộng biểu hiện bằng vùng giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="26241,26242,26243,26244"]

* U TK đệm thân não

– U thần kinh đệm thân não (Brainstem glioma) là u tế bào hình sao thâm nhiễm vị trí cầu não rồi lan rộng lên trung não hoặc xuống hành não hoặc ra hai bên vào cuống tiểu não.
– Thuật ngữ u thần kinh đệm thân não thường ngụ ý tới loại mô bệnh học phổ biến nhất là u thần kinh đệm thân não lan tỏa (diffuse brainstem glioma) và ở trẻ em nhóm thường gặp nhất là u thần kinh đệm đường giữa lan tỏa đột biến K3 K27M (diffuse midline glioma H3 K27M–mutant).
– Chiếm khoảng 26% khối u hố sau ở trẻ em.
– Tuổi thường gặp 3-10 tuổi, không ưu thế về giới. U thần kinh đệm thân não cũng gặp ở người lớn, mặc dù hiếm hơn chỉ chiếm khoảng 2% các loại u não người lớn.
– Lâm sàng: liệt dây thần kinh sọ, đau đầu, nôn, mất thăng bằng. Có thể thấy dấu hiệu chèn ép do ứ nước não thất và tăng áp lực nội sọ.
* Cắt lớp vi tính:
– Khối giảm tỷ trọng, ranh giới không rõ.
– Không ngấm thuốc sau tiêm, khi có ngấm thuốc gợi ý ác tính.
– Có thể xóa các bể trước cầu hoặc vùng não thất IV.
– Thường không thấy vôi hóa.
* MRI:
– Khối tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR, ranh giới không rõ.
– Không có phù não xung quanh.
– DWI: thường bình thường hoặc hạn chế khuếch tán nhẹ.
– Sau tiêm không ngấm thuốc, khi có ngấm thuốc gợi ý chuyển dạng ác tính.

[gallery link="file" columns="5" ids="156351,44678,44679,88750,167499"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="5" link="file" ids="35236,35237,35238,35239,35240"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="74308,74309,74310,74311,74313"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="74317,74318,74319,74320,74321"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="89730,89731,89732,89733,89734"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="103961,103963,103964,103965,103966"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="96710,96711,96712,96713,96714"]

* U dây VIII

– Hình ảnh tùy thuộc vào giai đoạn phát triển: nằm hoàn toàn trong ống tai trong hay u phát triển ra ngoài ống tai trong ở góc cầu tiểu não.
– U điển hình có dạng hình “que kem” với phần “kem” thường có dạng hình cầu nằm trong bể góc cầu tiểu não và phần “que” nằm trong ống tai trong.
– Khối u kích thước lớn chèn ép não thất.