I. Đại cương
– Não thất bắt nguồn từ hốc của ống thần kinh được gọi là túi não, giới hạn bởi tế bào màng não thất (ependymal cells) và một tấm dưới màng não thất được hình thành bởi các tế bào thần kinh đệm. Các lớp này tạo ra các u màng não thất, dưới màng não thất và u tế bào khổng lồ dưới màng não thất. Lớp lót này và vách trong suốt nằm giữa thể chai tách biệt các não thất bên tạo ra u tế bào thần kinh trung ương.
– Đám rối màng mạch hình thành từ sự xâm nhập của mô mạch máu màng mềm vào mặt trong của bán cầu đại não trong giai đoạn đầu của phôi thai. Mô trung bì chủ yếu bao gồm các cấu trúc mạch máu, di chuyển vào khoang tâm thất mới được hình thành thông qua khe màng mạch để trở thành tấm mạch mạc. Sau đó, tấm mạch mạc sẽ trưởng thành và hình thành mạch nhiều hơn để tạo thành đám rối màng mạch. Các khối u nguyên phát này có nhiều mạch máu và thường liên quan đến não úng thủy do tăng sản xuất dịch não tủy. Các tổn thương có thể xuất hiện dưới dạng lành tính, như u nhú đám rối mạch mạc và ít gặp hơn dưới dạng ác tính, như ung thư đám rối mạch mạc. Các khối u như u màng não và di căn cũng có thể xuất hiện ở vị trí này.
– Các khối u thường được tìm thấy ở phần sau của não thất bên, nhưng vị trí của chúng có thể thay đổi tùy theo loại khối u. U nhú đám rối mạch mạc chủ yếu xảy ra ở trẻ em, với sự ưu tiên cho não thất bên, trong khi ở người lớn, chúng thường được tìm thấy ở não thất IV. U dưới màng não thất thường xuất hiện ở hố sau ở trẻ em, và ở người lớn, chúng thường nằm trên lều tiểu não.
NỘI DUNG WEB
» 422 Bài giảng chẩn đoán hình ảnh
» X-quang / Siêu âm / CT Scan / MRI
» 25.000 Hình ảnh case lâm sàng
ĐỐI TƯỢNG
» Kỹ thuật viên CĐHA
» Sinh viên Y đa khoa
» Bác sĩ khối lâm sàng
» Bác sĩ chuyên khoa CĐHA
Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng thường xuyên được cập nhật !
Đăng nhập Tài khoản để xem Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng !!!
Hệ thống não thất gồm bốn phần: Hai não thất bên, não thất III và não thất IV. * Não thất bên: * Não thất III * Não thất IV * Bể não và khoang dưới nhện – U màng não thất (Ependymoma) chiếm 3-5% u trong não thất, nam gặp nhiều hơn nữ. Ở trẻ em và người trẻ thường là loại kém biệt hóa. Loại lành tính hay gặp ở tuổi 20-40. * U màng não thất trên lều – Hình ảnh MRI => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: * U màng não thất dưới lều – Ependymomas dưới lều, còn được gọi là ependymomas hố sau là loại u hay gặp ở trẻ em sau u nguyên bào tủy và u thần kinh đệm. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Đặc điểm MRI: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: * Chẩn đoán phân biệt: + U sao bào khổng lồ dưới màng não thất: Tổn thương bờ viền rõ, thường > 1cm, gần lỗ Monro. Có thể có các nốt dưới màng não thất. Thỉnh thoảng xuất hiện vôi hoá và xuất huyết. CT: giảm hoặc đồng tỷ trọng. MRI: giảm – đồng tín hiệu trên T1W, đồng – tăng tín hiệu trên T2W. Sau tiêm ngấm thuốc nhanh mạnh. – U dưới lều: + U nhú đám rối mạch mạc (Choroid plexus papilloma): Là loại u lành tính (grade I) hay gặp ở trẻ em nhưng cũng có thể gặp ở người lớn. Ở trẻ nhỏ thường ở não thất bên, ở người lớn hay nằm trong não thất IV. Vị trí hay gặp ở trong não thất III hay IV, 25% u phát triển ra góc cầu tiểu não qua lỗ Luschka. Khối có bờ rõ nét nhưng không đều dạng nhiều múi hình súp lơ (chou-fleur). Khối đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, ngấm thuốc mạnh và đồng nhất có tín hiệu như mạch máu. 5-25% vôi hóa. Trong một số trường hợp cuốn mạch có thể hiện rõ dưới dạng cấu trúc ngoằn ngoèo trống tín hiệu. – U nguyên bào tủy (Medulloblastoma): hay gặp trẻ em 2-8 tuổi, thuộc nhóm u ngoại bì thần kinh nguyên phát. U có độ ác tính cao, bậc IV. Vị trí hay gặp thùy nhộng tiểu não (trẻ em) hoặc bán cầu tiểu não (người lớn). Chiếm khoảng 30-40% u hố sau ở trẻ em. U có dạng khối đặc, tín hiệu đồng nhất ở thùy nhộng tiểu não. Giảm hay đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, ít khi có hoại tử hoặc chảy máu. Sau tiêm ngấm thuốc mạnh đồng nhất hơn. Một đặc điểm quan trọng là u xuất phát từ thùy nhộng tiểu não và trần não thất IV, đẩy não thất IV ra trước, làm góc trên não thất IV hẹp lại, não thất IV bao lấy u. – U nguyên bào mạch máu (Hemangioblastoma) – Di căn não – U tế bào thần kinh đệm thân não (Brainstem glioma): là u hố sau hay gặp ở trẻ em, vị trí cầu não hay gặp hơn cả. Gồm thể khu trú tạo khối và thể thâm nhiễm. + Thể thâm nhiễm lan tỏa tiên lượng xấu. Hình ảnh thân não to, hiệu ứng khối mạnh, đẩy não thất IVra sau, không phân biệt được ranh giới u. Trên T1W giảm tín hiệu không đồng nhất, tăng tín hiệu mạnh trên T2W, sau tiêm ngấm ít hoặc không ngấm thuốc. Khối lan tỏa ra ngoài vào các bể não. – U dưới màng não thất (Subependymoma) chiếm tỷ lệ 0,2-0,7% u não. * Đặc điểm Cắt lớp vi tính: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: * Đặc điểm hìnn ảnh MRI: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: + Vị trí não thất IV: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – U Tế bào thần kinh trung ương (Central Neurocytoma) được mô tả lần đầu vào năm 1982 bởi Hassoun. * Đặc điểm cắt lớp vi tính => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: * Đặc điểm hình ảnh MRI => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: => Case lâm sàng 9: => Case lâm sàng 10: => Case lâm sàng 11: => Case lâm sàng 12: => Case lâm sàng 13: * Chẩn đoán phân biệt – U sao bào khổng lồ dưới màng não thất (Subependymal giant cell astrocytoma) là các khối u lành tính, được xếp loại bậc I theo WHO. * Hình ảnh cắt lớp vi tính: => Case lâm sàng 1: * Hình ảnh cộng hưởng từ: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: * Chẩn đoán phân biệt: trong bối cảnh lâm sàng của bệnh xơ cứng củ, hình ảnh gần như đặc trưng và chẩn đoán phân biệt chính là giữa nốt dưới màng não thất và u sao bào khổng lồ dưới màng não thất. Các chẩn đoán phân biệt khác bao gồm: – U đám rối mạch mạc (Choroid plexus tumor) chiếm tỷ lệ 2-4% u não trẻ em; 0.5% u não người lớn. * U nhú đám rối mạch mạc – Hình ảnh CT: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Hình ảnh MRI: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: * Ung thư đám rối mạch mạc – Đặc điểm cộng hưởng từ: => Case lâm sàng 1: * Di căn đám rối mạch mạc * U mỡ đám rối mạch mạc => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: * Nang đám rối mạch mạc – Đặc điểm cắt lớp vi tính: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: – Đặc điểm cộng hưởng từ: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: – U màng não trong não thất (Intraventricular meningioma) chiếm tỷ lệ 0.5-3.7% u màng não nội sọ, chiếm 10-15% trong tổng số các khối u trong não thất ở người lớn. * Đặc điểm hình ảnh MRI: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: – Di căn trong não thất (Intraventricular metastasis) chiếm 0.9-4,6% di căn não => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: – Nang keo nội sọ (Colloid cyst) là một nang bẩm sinh, chiếm 0,2-2% các khối u nội sọ, thường nằm trong não thất III ngay sau lỗ Monro, xuất phát từ mái não thất III. Nang thường dính vào các cấu trúc giải phẩu liên quan như vòm não, mái não thất III, phần lưng yên, đôi khi là đám rối mạch mạc. – Hình ảnh cắt lớp vi tính: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Hình ảnh MRI => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: => Case lâm sàng 9: => Case lâm sàng 10: => Case lâm sàng 11: => Case lâm sàng 12: => Case lâm sàng 13:II. Giải phẫu
– Nằm ở trung tâm của bán cầu tương ứng, thông với não thất III qua lỗ Monro, chia bốn phần: sừng trán, sừng chẩm, thái dương và thân não thất bên.
– Sừng trán: Trong là vách trong suốt, phía ngoài là đầu nhân đuôi.
+ Thành trên hay vòm ứng với mặt dưới lõm của thân thể chai.
+ Thành dưới liên quan đầu nhân đuôi, gối thể chai.
+ Thành trong là vách trong suốt có hình dấu phảy.
+ Bờ ngoài ở chỗ nối của mặt dưới thể chai và phần lồi của đầu nhân đuôi.
– Thân não thất bên: dẹt từ trên xuống dưới
+ Thành trên lõm quay xuống dưới từ trước ra sau, tạo thành bởi mặt dưới của thân thể chai.
+ Thành dưới liên quan thân nhân đuôi, mặt trên đồi thị, mặt trên thể tam giác
+ Thành trong là một bờ dọc theo đường nối của thể chai và thể tam giác. Ở phía trước, chỗ nối với thành dưới có lỗ Monro. ở đây đám rối mạch mạc giữa nối tiếp với đám rối mạch mạc bên, tĩnh mạch thể vân nối vào tĩnh mạch của vách trong suốt và tĩnh mạch mạch mạc bên để tạo thành tĩnh mạch Galen.
+ Bờ ngoài tương ứng chỗ nối của thể chai và phần ngoài của nhân đuôi.
– Sừng chẩm: hình cong lõm quay vào trong.
+ Thành trên ngoài hay vòm: lõm quay vào bên trong, tương ứng với các bó chất trắng như: bó lớn thể chai, bó trên của sợi thị giác, bó dọc dưới.
+ Thành dưới trong: liên quan với phần trong của bó lớn thể chai và cựa Morand.
+ Đầu sau được bao bọc bởi hai nhánh ngoài và trong của bó lớn thể chai.
– Sừng thái dương:
+ Thành trên ngoài lõm quay xuống dưới và vào trong, liên quan với đuôi nhân đuôi, mặt dưới nhân đậu và vùng dưới đậu.
+ Thành dưới trong : lồi ra ngoài và liên quan với hồi hải mã.
+ Bờ ngoài có bó liên hợp dọc dưới (bó chẩm – trán).
+ Bờ trong là màng ống nội tủy.
– Là não thất giữa, ở trung tâm não, giữa hai đồi thị, ở dưới các mép liên bán cầu và màng mạch mạc trên, ở trên vùng dưới đồi thị. Thông với não thất bên qua lỗ Monro và não thất IV qua cống Sylvius.
– Là sự giãn to của ống nội tủy, giữa hành tủy và cầu não ở phía trước, tiểu não ở phía sau. Não thất IV thông ở phía trên với não thất III qua cống Sylvius và ở dưới với ống nội tủy của tủy sống. Nó cũng thông với khoang dưới nhện qua lỗ Magendie và Luschka.
– Sàn não thất IV là nơi tập trung các nhân dây thần kinh sọ, ở cạnh đường giữa là nhân vận động, ngoài cùng là nhân cảm giác, còn bốn cột nhân ở giữa là thuộc về thần kinh thực vật, đặc biệt là cột nhân dây X. Hai góc bên của não thất IV có đám rối mạch mạc tham gia việc điều tiết dịch não- tủy.
– Dịch não tủy: được sinh ra bởi đám rối mạch mạc, chủ yếu não thất bên, có khoảng 500ml/24h dịch não tủy được sinh ra. Dịch não tủy đi từ não thất bên sang não thất III qua lỗ Monro, từ não thất III sang não thất IV qua cống não (cống Sylvius) để vào các bể não hố sau, chỉ một phần nhỏ dịch não tủy qua ống trung tâm tủy sống.
– Phần lớn dịch não tủy lưu thông trên lều vào các bể trên yên, bể quanh cuống, khoang dưới nhện, một phần đi xuống vào trong khoang màng nhện tủy sống.
– Trong não thất có khoảng 150ml dịch não tủy, chiếm 20% tổng số dịch não tủy. 50% ở khoang dưới nhện, 30% trong khoang dưới nhện tủy.
– Phần lớn dịch não tủy được hấp thu qua các nhú màng nhện trong xoang tĩnh mạch, nhất là xoang dọc trên và xoang bên. Một phần qua màng não thất, một phần qua thành mao mạch và một phần qua hệ thống bạch mạch cạnh các dây thần kinh sọ và tủy sống.III. Vị trí u não thất
IV. Chẩn đoán hình ảnh
1. U màng não thất
– 40% trên lều – thường gặp lứa tuổi 18-24, 60% hố sau – thường gặp trẻ em. Đứng thứ 3 u não ở trẻ em, sau u nguyên bào tủy và u sao bào. Tổn thương vùng dưới lều (trẻ em), u phát sinh từ ngách bên hoặc sàn của não thất IV có xu hướng kéo dài ra bể quanh góc cầu tiểu não qua lỗ Luschka và ra bể lớn qua lỗ Magendie. Tổn thương vùng trên lều (người trẻ) u phát triển từ màng não thất vào trong não thất hay ra nhu mô.
– Ở trẻ em, 90% u màng não thất là nội sọ, 60% nằm ở hố sau, phần còn lại phát sinh trong ống tủy. Ngược lại, 75% u màng não thất ở người lớn phát sinh trong ống sống.
– U phát triển từ màng não thất vào trong não thất hay ra nhu mô.
– Tuổi: Phân bố hai đỉnh, với hầu hết các trường hợp xảy ra ở trẻ em từ 1-5 tuổi và một đỉnh nhỏ hơn ở người lớn từ 20-30 tuổi.
– Điển hình khối kích thước lớn, 94% > 4cm tại thời điểm chẩn đoán.
– Vị trí:
+ 45-65% là ngoài não thất, xu hướng ở thùy trán và thùy đỉnh.
+ Vị trí ít phổ biến hơn: trong não thất, não thất thứ 3 > não thất bên.
– Hình ảnh cắt lớp vi tính
+ Thường gặp dạng hỗn hợp: phần đặc + nang + vôi hóa + chảy máu.
+ Vôi hóa thô thường gặp (50%): có thể là các điểm nhỏ rải rác hoặc rất rộng.
+ Khu vực nang (50%)
+ Thành phần đặc đồng hoặc giảm tỷ trọng
+ Một tỷ lệ nhỏ có thể có xuất huyết
+ Sau tiêm ngấm thuốc không đồng nhất.
+ Dấu hiệu gián tiếp: Phù não và giãn não thất, ứ nước não thất.
+ T1W: tín hiệu không đồng nhất. Các phần đặc đồng hoặc giảm tín hiệu so với chất trắng. Thành phần nang tín hiệu ~ dịch não tủy.
+ T2W: tín hiệu không đồng nhất. Thành phần nang tăng tín hiệu, thành phần vôi giảm tín hiệu.
+ FLAIR: thành phần nang tăng tín hiệu do giàu protein
+ T2 */ GRE /SWI: giảm tín hiệu do vôi hóa và lắng đọng hemosiderin do chảy máu.
+ DWI: hạn chế khuếch tán thành phần đặc.
+ Gado: thành phần đặc ngấm thuốc không đồng nhất sau tiêm với các ổ hoại tử. Ngấm thuốc nhiều ở loại kém biệt hóa.
– Tuổi:
+ PF-EPN-A: 1-5 tuổi (trung bình: 3 tuổi)
+ PF-EPN-B: tuổi trung bình khi chẩn đoán: 30 tuổi
– Chiếm 10% u não trẻ em, 25% u não vùng hố sau.
– Vị trí: u phát sinh từ ngách bên hoặc sàn của não thất IV có xu hướng kéo dài ra bể quanh góc cầu tiểu não qua lỗ Luschka và ra bể lớn qua lỗ Magendie. U phát triển từ trong não thất ra xung quanh nên trên lát cắt đứng dọc giữa thấy có hình ảnh rộng não thất IV và góc não thất trên mở => đặc điểm hình ảnh quan trọng để phân biệt với u nguyên bào tủy hố sau.
– Đặc điểm cắt lớp vi tính:
+ Khối không đồng nhất ở não thất IV với các vùng hoại tử, vôi hóa, thoái hóa nang và xuất huyết.
+ U khi còn nằm hoàn toàn trong não thất có bờ đều, khi phát triển ra ngoài thì bờ không đều, giới hạn không rõ.
+ Vôi hóa thô (50%).
+ Cấu trúc dạng nang nhỏ (50%).
+ Xuất huyết (30%).
+ Thành phần đặc đồng hoặc giảm tỷ trọng.
+ Giới hạn rõ, phù não rất ít.
+ Thường có não úng thủy.
+ Sau tiêm ngấm thuốc không đồng nhất.
+ T1W: tín hiệu hỗn hợp, thành phần đặc đồng hoặc giảm tín hiệu so với chất trắng. Thành phần nang hơi tăng tín hiệu so với dịch não tủy. Khu vực vôi hóa, xuất huyết tăng tín hiệu.
+ T2W: cường độ tín hiệu không đồng nhất, thành phần nang tăng tín hiệu, khu vực xuất huyết và vôi hóa giảm tín hiệu.
+ FLAIR: tăng tín hiệu không đồng nhất, thành phần nang tăng tín hiệu so với dịch não tủy.
+ T2 */GRE: giảm tín hiệu do vôi hóa và lắng đọng hemosiderin.
+ DWI: có thể thấy hạn chế khuếch tán ở thành phần đặc. Xuất huyết trong khối u có thể gây khó khăn trong đánh giá hình ảnh.
+ Gado: ngấm thuốc mức độ vừa, không đồng nhất.
– Trong não thất bên:
+ U nhú của đám rối mạch mạc (Choroid plexus papilloma): khối dạng đặc nằm trong não thất, ngấm thuốc mạnh và đồng nhất sau tiêm.
+ U sao bào nang lông: là loại u sao bào hay gặp nhất ở trẻ em, chiếm 10-20% u nội sọ trẻ em, là u lành tính (Grade I). Vị trí thường gặp bán cầu tiểu não và thùy nhộng. Tổn thương gồm phần đặc và phần nang. Phần nang tín hiệu dịch, không ngấm thuốc sau tiêm. Phần tổ chức đặc đồng tín hiệu trên T1W, tăng trên T2W, ngấm thuốc mạnh và đồng nhất sau tiêm. U tế bào hình sao nang lông ở trẻ em hay gặp trong bệnh cảnh NF1 (Von Reckinghausen). Đặc điểm tin cậy nhất để chẩn đoán phân biệt là u nguyên bào tủy tăng tỷ trọng tự nhiên trên phim chụp cắt lớp còn u tế bào hình sao nang lông thì giảm tỷ trọng trừ khi có vôi hóa hoặc chảy máu.
+ Thường gặp ở người trẻ, tuổi 25-30.
+ Khối u lành tính phát triển chậm (grade I).
+ Vị trí thường gặp là tiểu não (93,4%).
+ Tổn thương có 4 dạng: dạng nang đơn thuần, dạng nang với nốt đặc ở thành, dạng đặc chứa nang ở trung tâm và dạng đặc.
+ Tổn thương dạng nang với nốt đặc ở thành thường gặp nhất. Khối dạng nang thường kích thước 5-6cm, nốt nhỏ 1cm ở thành nang. Dịch trong đồng tín hiệu hoặc tăng tín hiệu trên T1W và T2W (bản chất giàu protein). Thành nang mỏng thường đồng hoặc tăng tín hiệu trên T1W và T2W. Nốt đặc ở thành đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, sau tiêm ngấm thuốc mạnh và đồng nhất.
+ 25-30% u nguyên bào mach máu nằm trong bệnh cảnh Von Hippel Lindau.
+ Là tổn thương hay gặp vùng hố sau người lớn. Thường biểu hiện nhiều khối.
+ Chẩn đoán khó khăn khi tổn thương dạng 1 khối và không có tổn thương nguyên phát
+ Hình ảnh đa dạng và không đặc hiệu. Đồng tín hiệu trên T1W và đồng hay tăng tín hiệu trên T2W. Ngấm thuốc dạng viền hoặc không đều.
+ Vị trí tổn thương thường ở ranh giới chất xám, chất trắng.
+ Giới hạn rõ, phù não rộng biểu hiện bằng vùng giảm tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR.
+ Thể tạo khối hay ở vị trí củ não sinh tư, phần sát tủy cổ, độ ác tính thấp, tiên lượng tốt. Khối kích thước nhỏ, giới hạn khối và bờ rõ. Giảm tín hiệu không đồng nhất trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, sau tiêm ngấm thuốc dạng lốm đốm, phần hoại tử trung tâm không ngấm thuốc.2. U dưới màng não thất
– Thường xuất hiện ở người trung niên đến người lớn tuổi (50-60 tuổi).
– Nam:nữ = 2,3:1
– Thường không có triệu chứng và phát hiện tình cờ. Đa phần < 2cm, gây triệu chứng khi > 4cm (giãn não thất)
– Giả thuyết: phát sinh từ lớp tế bào thần kinh đệm dưới màng não thất
– Vị trí tổn thương:
+ Não thất IV (50-60%)
+ Não thất bên (30-40%): thường gặp sừng trán, thường liên tục với vách trong suốt hoặc thành bên.
+ Hiếm khi ở vị trí khác hay trong ống tủy.
– Khối trong não thất có tỷ trọng tương đương hoặc hơi giảm so với nhu mô não lân cận.
– Hình tròn hoặc bầu dục, bờ chia thùy.
– Thường không ngấm thuốc sau tiêm.
– Nếu lớn, nó có thể có các thành phần dạng nang hoặc thậm chí là vôi hóa (thấy trong khoảng một nửa số trường hợp).
– T1W: giảm hoặc đồng tín hiệu với chất trắng. Thường là khối đặc đồng nhất, không đồng nhất có thể thấy trong các tổn thương lớn hơn.
– T2W: tăng tín hiệu, tín hiệu không đồng nhất do các thành phần nang và xuất huyết trong các khối u lớn. Có thể có nốt giảm tín hiệu của vôi hóa.
– FLAIR: tăng tín hiệu, không có phù nhu mô não lân cận.
– T2 */ GRE/ SWI: nốt vôi hóa giảm tín hiệu
– Gado: thường không ngấm thuốc hoặc ngấm thuốc ít.
+ Vị trí não thất bên:3. U tế bào TK trung ương
– Chiếm khoảng 0.25-0.5% u nội sọ, 10% khối u trong não thất.
– Là u biểu mô thần kinh, phân loại bậc II theo WHO.
– Thường gặp ở người lớn trong khoảng 20-40 tuổi (70%), trung bình 29 tuổi.
– Không có sự khác biệt giới tính.
– Lâm sàng: thông thường, u tế bào thần kinh trung ương xuất hiện với các triệu chứng tăng áp lực nội sọ, đau đầu là triệu chứng phổ biến nhất, hoặc co giật (đặc biệt là các khối u có phần mở rộng ngoài não thất). Cũng hiếm gặp, là sự xuất hiện đột ngột do xuất huyết trong não thất.
– Vị trí tổn thương: phần lớn nằm hoàn toàn trong các não thất, dính vào vách trong suốt.
+ Sừng trán/thân não thất bên, gần lỗ Monro: 50%
+ Cả hai não thất bên và kéo dài vào não thất III: 15%
+ Cả 2 não thất bên: 13%
+ Não thất III: 5%
+ Não thất IV: rất hiếm.
– Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật cắt bỏ u hoàn toàn.
– Tiên lượng tốt, tỷ lệ sống sau 5 năm > 90%. Rất hiếm khi có thứ phát trong sọ não và tủy sống.
– Khối ranh giới rõ, bờ thùy múi với các nang nhỏ bên trong (hình bong bóng hoặc dạng bọt). Cũng có thể dạng đặc chiếm ưu thế.
– Khối tỷ trọng không đồng nhất gồm phần đặc và phần nang (khối u kích thước lớn).
– Phần đặc thường tăng hoặc đồng tỷ trọng
– Thường có vôi hóa (> 50%): dạng chấm nhỏ.
– Não úng thuỷ thường gặp.
– Hiếm có chảy máu.
– Sau tiêm khối ngấm thuốc không đồng nhất.
– T1W: tín hiệu không đồng nhất, phần đặc đồng tín hiệu với chất xám. Các nang giảm tín hiệu.
– T2W: phần đặc thường tăng hoặc đồng tín hiệu với chất xám. Thành phần nang tăng tín hiệu hoặc có dạng bong bóng (Bubbly). Có thể thấy khoảng trống dòng chảy (flow voids). Vôi hoá giảm tín hiệu.
– FLAIR: tăng tín hiệu không đồng nhất.
– T2*/GRE/SWI: thành phần vôi hóa giảm tín hiệu, vôi hóa dạng chấm nhỏ. Xuất huyết (đặc biệt là trong các khối u kích thước lớn), hiếm gặp chảy máu não thất.
– DWI: thành phần đặc hạn chế khuếch tán.
– Gado: Sau tiêm phần đặc ngấm thuốc mức độ trung bình, không đồng nhất.
– U dưới màng não thất: thường gặp bệnh nhân lớn tuổi (50-60 tuổi). Giảm hoặc đồng tỷ trọng trên cắt lớp vi tính. Ngấm thuốc kém hoặc không sau tiêm.
– U màng não thất: ít gặp trong não thất bên. Ngấm thuốc sau tiêm, gây giãn não thất và phù não. Thường có chảy máu. Có thể xâm lấn, di căn.
– U sao bào khổng lồ dưới màng não thất: vị trí thường gặp tại lỗ Monro, thường có vôi hóa. Ngấm thuốc rất mạnh sau tiêm. Không hạn chế khuếc tán trên DWI. Kèm các triệu chứng xơ cứng củ: nốt dưới màng não thất, củ vùng vỏ não, tổn thương chất trắng.
– U màng não trong não thất: thường gặp phụ nữ trung niên. Bờ ranh giới rõ. Ngấm thuốc mạnh và đồng nhất sau tiêm. Vị trí: ngã ba não thất bên.
– U đám rối mạch mạc: thường gặp ở trẻ < 2 tuổi. Tổn thương hình “súp lơ”, ngấm thuốc mạnh sau tiêm.
– Di căn màng não thất: hiếm gặp, thường ở người lớn tuổi, tiền sử u nguyên phát.4. U sao bào khổng lồ
– Hay gặp ở trẻ em và người trẻ với bệnh cảnh xơ cứng củ (5-15%). Do liên quan chặt chẽ với bệnh xơ cứng củ, chúng cũng liên quan đến đột biến của TSC1 hoặc TSC2.
– Tỷ lệ gặp: 10-15%
– Tuổi: dưới 20 tuổi
– Chúng có thể không có triệu chứng hoặc có triệu chứng do não úng thủy tắc nghẽn do hiệu ứng khối xung quanh hệ thống não thất tại mức lỗ Monro.
– Phát sinh khi một nốt dưới màng não thất biến thành u sao tế bào khổng lồ dưới màng não thất theo thời gian.
– Vị trí: thường nằm ở thành não thất bên gần lỗ Monro. Chúng thường chứa các nang và vôi hóa.
– Kích thước thường > 1cm.
– Dạng nốt giảm hoặc đồng tỷ trọng so với chất xám.
– Có thể vôi hóa hoặc xuất huyết.
– Có thể có não úng thủy kèm theo.
– Sau tiêm ngấm thuốc mạnh.
+ T1W: giảm – đồng tín hiệu trên T1W, nốt vôi hóa giảm tín hiệu.
+ T2W: tín hiệu không đồng nhất, đồng hoặc tăng tín hiệu, nốt vôi hóa giảm tín hiệu.
+ FLAIR: tăng tín hiệu không đồng nhất. Phù kẽ quanh não thất do tắc nghẽn não thất.
+ T2*/SWI: giảm tín hiệu của vôi hóa hoặc xuất huyết.
+ Gado: sau tiêm ngấm thuốc nhanh mạnh không đồng nhất.
– U nhú đám rối mạch mạc
– U màng não thất (Ependyoma)
– U tế bào thần kinh trung ương (Central Neurocytoma)5. U đám rối mạch mạc
– Phát triển từ biểu mô đám rối mạch mạc
– 85% u đám rối mạch mạc xuất hiện ở trẻ dưới 5 tuổi.
– Ở người lớn: 70% xuất hiện trong não thất 4, ở trẻ em chủ yếu não thất bên (80%).
– Bao gồm: U nhú đám rối mạch mạc (Choroid plexus papilloma – CPP), CPP không điển hình, ung thư đám rối mạch mạc (Choroid plexus carcinoma – CPC), di căn đám rối mạch mạc.
– U nhú đám rối mạch mạc là một loại u nội tủy không phổ biến, lành tính (Cấp 1 WHO), có thể xảy ra ở cả trẻ em (phổ biến hơn) và người lớn.
– Chiếm khoảng 1% tổng số các khối u não, 2-6% các khối u não ở trẻ em và 0.5% các khối u não ở người lớn. Khoảng 85% tất cả các u nhú đám rối mạch mạc xảy ra ở trẻ em dưới 5 tuổi.
– Lâm sàng: não úng thủy rất phổ biến, được thấy trong hơn 80% các trường hợp. Do sự kết hợp giữa việc sản xuất quá mức dịch não tủy và giảm sự hấp thụ của các hạt màng nhện.
– Vị trí: não thất IV (người lớn) hoặc não thất bên (trẻ em). U nhú đám rối mạch mạc xuất hiện tỷ lệ thuận với lượng đám rối mạch mạc hiện diện bình thường:
+ 50%: vùng tam giác của não thất bên, trái > phải.
+ 40%: não thất IV và lỗ Luschka.
+ 5%: não thất ba (mái).
+ 5%: nhiều vị trí.
+ Hiếm: góc cầu tiểu não, trên yên, trong nhu mô.
+ Khối u có ranh giới rõ, hình súp lơ, chia thùy.
+ 75% đồng tỷ trọng hoặc tăng tỷ trọng so với nhu mô não.
+ Có thể có thành phần nang, vôi hóa hoặc chảy máu.
+ Các vôi hóa thường dạng đốm mịn (25%).
+ Não úng thủy là phổ biến. Có thể lên đến 800-1500 mL/ngày.
+ Sau tiêm: ngấm thuốc mạnh đồng nhất, có thể thấy 1 động mạch đám rối tăng kích thước nếu u ở ngã ba não thất bên. Sự ngấm thuốc không đồng nhất gợi ý ung thư đám rối mạch mạc.
+ T1W: khối u có thùy, ranh giới rõ, đồng hoặc giảm tín hiệu.
+ T2W: đồng hoặc tăng tín hiệu. Có thể có tín hiệu dòng trống (flow voids).
+ FLAIR: tăng tín hiệu quanh não thất do phù kẽ.
+ T2 */ GRE/ SWI: giảm tín hiệu do vôi hóa hoặc lắng đọng hemosiderin
+ Gado: ngấm thuốc mạnh sau tiêm, xu hướng đồng nhất. Có thể có các nang và các điểm hoại tử nhỏ.
+ U đám rối có thể có cuống mạch nuôi dài, có thể tắc mạch => nhồi máu
+ Spectro: cholin cao, lactate cao, không có đỉnh NAA hoặc Creatinin
+ Não úng thuỷ thường gặp.
– Ung thư đám rối mạch mạc chủ yếu xảy ra ở trẻ em, thường trong 5 năm đầu đời. Chúng hiếm gặp, ít phổ biến hơn nhiều so với u nhú đám rối mạch mạc (chiếm 80% các khối u đám rối mạch mạc nguyên phát), chỉ chiếm 1-4% các khối u não ở trẻ em.
– Vị trí: Hầu như luôn phát sinh ở não thất bên.
– Lâm sàng: Cũng giống như u nhú đám rối mạch mạc, ung thư đám rối mạch mạc thường xuất hiện do bệnh não úng thủy. Các triệu chứng bao gồm tăng chu vi đầu và đau đầu. Phù gai thị có thể thấy được khi soi đáy mắt. Ngoài ra, ung thư đám rối mạch mạc có xu hướng xâm lấn não lân cận và do đó có thể xuất hiện với rối loạn chức năng thần kinh khu trú.
– Đặc điểm cắt lớp vi tính:
+ Khối dạng nhiều thùy hoặc bờ không đều.
+ Xâm lấn thành não thất.
+ Tỷ trọng không đồng nhất, thường đồng hoặc tăng tỷ trọng so với chất xám.
+ Vôi hoá có thể gặp trong 20-25% trường hợp.
+ Xuất huyết, thoái hóa nang và hoại tử thường gặp.
+ Phù nề quanh u.
+ Sau tiêm: ngấm thuốc mạnh nhưng không đồng nhất với các vùng hoại tử và hình thành nang rõ ràng.
+ Não úng thủy có thể xuất hiện nhưng ít phổ biến hơn so với u nhú đám rối mạch mạc, hậu quả của sự tắc nghẽn cơ học đường dẫn dịch não tủy bởi khối u.
+ T1W: khối trong não thất đồng hoặc giảm tín hiệu. Có thùy hoặc bờ không đều, hình dạng nhú.
+ T2W: đồng hoặc giảm tín hiệu, không đồng nhất do hoại tử, chảy máu và vôi hóa. Vùng hoại tử tăng tín hiệu.
+ FLAIR: khối không đồng nhất trong não thất. Phù chất trắng quanh não thất gợi ý xâm lấn.
+ T2 */ GRE/ SWI: giảm tín hiệu do vôi hóa hoặc lắng đọng hemosiderin
+ DWI: các thành phần đặc hạn chế khuếch tán.
+ Gado: ngấm thuốc không đồng nhất.
– Di căn đến đám rối mạch mạc chiếm < 5% các trường hợp di căn nội sọ trong các loạt khám nghiệm tử thi và < 1% các trường hợp di căn não rõ ràng trên lâm sàng. Thường được thấy ở người lớn, mặc dù cũng đã được tìm thấy ở trẻ em với các khối u ngoài sọ.
– Sự lan truyền của khối u đến đám rối mạch mạc có thể xảy ra qua đường máu thông qua các động mạch mạch mạc trước hoặc sau hoặc qua sự lan truyền của dịch não tủy.
– Nguyên nhân: ung thư tế bào thận và ung thư phổi. Các khối u khác bao gồm: ung thư đại tràng, dạ dày, vú, tuyến giáp, bàng quang, u hắc tố, u lympho và ung thư thực quản. Ở trẻ em phát sinh từ u Wilms, u nguyên bào thần kinh và u nguyên bào võng mạc.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tổn thương đơn độc hoặc là một phần của bệnh di căn nội sọ lan tỏa.
+ Các biến chứng bao gồm bệnh não úng thủy và xuất huyết.
+ Tổn thương nhỏ khu trú ở đám rối mạch mạc. Với các tổn thương lớn hơn, có thể có phù quanh khối u hoặc xâm lấn vào nhu mô não lân cận.
– U mỡ đám rối mạch mạc (Choroid plexus lipoma) hiếm gặp, chiếm 0.45% u não. Các u mỡ này bắt nguồn từ sự biệt hóa bất thường của màng não nguyên thủy trong quá trình phát triển của các bể dưới nhện và mô chưa biệt hóa xung quanh não. Trong khi các u mỡ đám rối mạch mạc đơn độc thường phát hiện tình cờ và không có các dị tật liên quan, chúng có thể liên quan đến hoặc mở rộng từ các u mỡ quanh thể chai và cũng có thể kèm theo loạn sản thể chai.
– Vị trí: nằm ở vùng tam giác của não thất bên – nơi gặp nhau của sừng trán, sừng chẩm và thân não thất.
– Tổn thương thường đơn độc, hình tròn, kích thước 2mm-1cm.
– Cắt lớp vi tính: tổn thương cạnh đám rối mạch mạc, có tỷ trọng điển hình của mỡ. Các vôi hóa có thể gặp dưới dạng đường cong quanh chu vi của u mỡ hoặc dưới dạng các nốt trong trung tâm của tổn thương.
– Cộng hưởng từ: tăng tín hiệu trên T1W, T2W và FLAIR, mất tín hiệu trên chuỗi xung xóa mỡ, không ngấm thuốc sau tiêm.
– Nang đám rối mạch mạc (Choroid plexus cyst – CPC) là loại nang thần kinh phổ biến nhất. Chiếm khoảng 1% của tất cả các thai nhi trong siêu âm thường quy, 50% của các thai nhi với hội chứng Trisomy 18. Các CPC nhỏ, không có triệu chứng được phát hiện tình cờ trong hơn 1/3 của tất cả các trường hợp khám nghiệm tử thi ở người lớn.
– Vị trí tổn thương:
+ Phổ biến nhất: vùng tam giác của não thất bên – gắn liền hoặc bên trong đám rối màng mạch. > 2/3 trường hợp tổn thương 2 bên.
+ Ít phổ biến hơn: não thất III, IV.
– Kích thước biến đổi, thường nhỏ (2-8mm), thường nhiều nang. Có thể nang lớn > 2cm.
– Hình thái tổn thương: khối dạng nang hoặc nốt đặc hoặc khối có 1 phần nang.
+ Các tổn thương này thường không rõ ràng vì tỷ trọng tương tự như đám rối màng mạch lân cận.
+ Các nang kích thước lớn có thể dịch chuyển của các vôi hóa quanh đám rối màng mạch quanh rìa của chúng.
+ Thường đồng hoặc hơi tăng tỷ trọng so với dịch não tủy (thành phần protein).
+ Thường có viền vôi hóa ngoại vi.
+ Sau tiêm có thể không ngấm thuốc hoặc ngấm thuốc mạnh. Kiểu ngấm thuốc: dạng viền ngoại vi hoặc nốt đặc.
+ Đặc điểm tín hiệu trên MRI rất đa dạng, tùy thuộc vào sự pha trộn của lipid, dịch và các sản phẩm máu. + T1W: đồng hoặc tăng nhẹ tín hiệu so với dịch não tủy (thành phần protein).
+ T2W: tăng tín hiệu.
+ FLAIR: 2/3 trường hợp đồng tín hiệu, 1/3 trường hợp giảm tín hiệu so với dịch não tủy.
+ T2*/SWI: giảm tín hiệu của vôi hóa hoặc chảy máu.
+ DWI: hạn chế khuếch tán (60-80%).
+ Gado: ngấm thuốc thay đổi từ không ngấm thuốc tới ngấm thuốc mạnh. Kiểu ngấm thuốc: dạng viền ngoại vi hoặc nốt đặc.6. U màng não não thất
– Phát triển từ tế bào bao màng nhện của đám rối mạch mạc và tấm màng mạch
– Tuổi hay gặp 30-60. Nữ:nam= 2:1
– Vị trí:
+ 80% ở vùng tam giác của não thất bên
+ 15% ở não thất III
+ 5% ở não thất IV
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Giãn khu trú hoặc lan tỏa tùy vào mức độ gây tắc nghẽn dịch não tủy
+ Vôi hóa 50% trường hợp
+ Nang có thể thấy, phổ biến ở trẻ em hơn người lớn
+ Đồng/ giảm trên T1W
+ Đồng/ tăng trên T2W
+ Ngấm thuốc mạnh đồng nhất
+ Spectro: Choline tăng, NAA và Cr giảm, đỉnh lactat, lipid và alanin thay đổi
+ Perfusion: tăng tưới máu do phá vỡ hàng rào máu não7. Di căn não thất
– Nguyên nhân:
+ Ung thư biểu mô tế bào thận: nguyên nhân phổ biến nhất.
+ U hắc tố
+ Ung thư biểu mô tuyến vú
+ Ung thư phổi
+ Ung thư biểu mô tế bào vảy của cổ tử cung
+ Ung thư đại trực tràng
+ Ung thư biểu mô tuyến giáp dạng nhú
– Vị trí:
+ Vùng tam giác của não thất bên: là vị trí phổ biến nhất do sự phong phú của mạch máu trong đám rối mạch mạc.
+ Não thất IV, não thất III8. Nang keo não thất
– Phát sinh từ sự gấp bất thường của biểu mô thần kinh nguyên thủy (các yếu tố paraphysis). Chúng chứa mucin, máu cũ (hemosiderin), cholesterol và các ion khác nhau. Các nang này được lót bởi một lớp biểu mô trụ đơn lẻ sản xuất mucin.
– Nang keo não thất III được mô tả đầu tiên trong y văn từ năm 1858 bởi Wallmann một nhà phẫu thuật thần kinh. Về sau Dandy là người đầu tiên phẫu thuật thành công nang này.
– Chiếm khoảng 2% (0,5-3%) các khối u não nguyên phát và 15-20% các khối u trong não thất.
– Phần lớn các trường hợp được phát hiện ở độ tuổi trung niên sớm (30-40 tuổi), mặc dù 8% các trường hợp có thể được chẩn đoán ở độ tuổi nhi đồng.
– Lâm sàng: thường dễ bỏ sót, phần lớn bệnh nhân vào viện với triệu chứng đau đầu thoáng quá, đau ngắt quãng trong thời gian dài, đến khi nang phát triển lớn chèn ép lỗ Monro gây giãn não thất, bệnh nhân có biểu hiện của tăng áp nội sọ, rối loạn thị trường hoặc nhìn đôi. Một số ít trường hợp bệnh nhân có bệnh cảnh giãn não thất cấp do xuất huyết trong nang hay nang quá lớn có thể gây tử vong.
– Điều trị bóc nang được chỉ định với những bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng, đường kính nang > 10mm.
– Vị trí tổn thương:
+ 99% nằm ở mái của não thất III, ngay sau lỗ Monro.
+ < 1% được tìm thấy ở các vị trí khác: não thất bên, não thất IV.
+ Các nang keo ngoài não thất rất hiếm: nhu mô (tiểu não), ngoài trục.
+ Tổn thương ranh giới rõ, thường hình tròn.
+ Kích thước dao động từ vài milimét đến 3-4 cm.
+ Đơn độc
+ Tỷ trọng tương quan nghịch với tình trạng hydrat hóa: 2/3 tăng tỷ trọng, 1/3 đồng hoăcm giảm tỷ trọng.
+ Vôi hóa hiếm gặp.
+ Có thể gây tắc nghẽn não thất.
+ Sau tiêm có thể ngấm thuốc thành nang.
+ T1W: 2/3 tăng tín hiệu do hàm lượng protein cao, có thể giảm hoặc đồng tín hiệu so với mô não kế cận.
+ T2W: biến đổi, phần lớn giảm tín hiệu liên quan đến chất lỏng đặc sệt như “dầu động cơ”. Một số có tín hiệu trung tâm thấp và tín hiệu ngoại vi cao. Một số có tín hiệu đồng nhất cao.
+ FLAIR: thường tăng tín hiệu.
+ DWI: không hạn chế khuếch tán.
+ Sau tiêm không ngấm thuốc hoặc hiếm gặp ngấm viền mảnh nhưng thường đây là ngấm thuốc của các tĩnh mạch vách ngăn kế cận và bị kéo dãn.
+ Khối lớn có thể chèn ép gây giãn não thất.
Tài liệu tham khảo
* Intraventricular Mass – Paul Shogan, Kevin P. Banks and Stephen Brown
* Cerebral Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation- Kelly K. Koeller, CAPT, MC, USN
* Imaging findings of intraventricular and ependymal lesions – Vandesteen L, Drier A, Galanaud D, Clarençon F
* Update on Brain Tumor Imaging: From Anatomy to Physiology – S. Cha
* Intraventricular mass lesions at magnetic resonance imaging: iconographic essay – Felipe Damásio de Castro, Fabiano Reis and José Guilherme Giocondo Guerra
* Primarily solid intraventricular brain tumors – Michael Fenchel Rudi Beschorner, Thomas Naegele
* Intraventricular CNS Masses : A Pictorial Essay – D. Ou, T. Sutherland, C. Tartaglia, N. Trost; Fitzroy/AU
* Must to remember the Ependymomas – A practical review – T. Oliveira, M. C. Calegari, R. O. Martins
* Eveything you need to know about the fourth ventricle – C. Santos Montón, J. M. Villanueva Rincón, M. A. Martin Perez
* Solids in Liquid: Intraventricular Neoplasms – A Pictorial Review – S. Sajid, N. Fatima, S. Sajid, S. Vattoth; Doha/QA
* Intraventricular Neoplasms: Radiologic- Pathologic Correlation – J. Duarte1, F. H. de Oliveira, J. Adams Perez
* MRI of intraventricular tumors: a step-by-step diagnostic approach – M. Cucos, J.-F. Meder, E. Meary
* Intraventricular tumours in children – L. C. El Ouazzani, D. Meriem, A. Jadib; Casablanca/MA
* Intraventricular brain tumors: A pictorial review – J. J. Sanchez, P. Puyalto, C. Majos
* Common cerebral intraventricular neoplasms: Diagnostic keys – E. Garcia Garrigos, J. J. Egea Martinez, J. J. Cortes Vela
* Intraventricular masses. Differential diagnosis – A. Salazar, X. leunda, E. ALONSO
* MRI of intracranial intraventricular lesions – Sudha Muly, Syrone Liu, Roland Lee
* Brain Imaging with MRI and CT An Image Pattern Approach – Zoran Rumboldt
* Intraventricular neoplasms: Differential diagnosis – M. M. Merideño García
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 21/2/2025
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 10/2/2025