I. Đại cương
– Dị dạng mạch máu thể hang (Cavernous malformation: CMs) thường cũng được gọi là u máu thể hang (cavernous angiomas, cavernous hemangiomas hoặc cavernomas). Chúng xuất hiện một cách ngẫu nhiên hoặc có thể có tính chất gia đình.
– Về mặt đại thể, các dị dạng mạch máu thể hang có đặc điểm giống quả dâu (mulberry) với các múi đỏ mọng. Chúng có kích thước từ 2mm đến một vài cm.
– Về vi thể CMs gồm có các mao mạch dãn, thành mỏng với một lớp nội mô lát, và lớp áo ngoài (adventitia) sợi mỏng. Các sợi đàn hồi và cơ trơn không thấy trong các thành mạch này. Không có tổ chức não nằm xen lẫn trong dị dạng.
– Những khoang nhỏ này chứa máu (hồ máu) ở các giai đoạn khác nhau của sự thoái hóa các tế bào hồng cầu; các hồ máu này được ngăn các với nhau bởi các màng mỏng. Khác với dị dạng động tĩnh mạch ở não (AVM), u máu thể hang không có đường vào là động mạch nuôi kích thước lớn và không có đường ra là tĩnh mạch thoát kích thước lớn mà thường có các mạch nhỏ xuyên qua các u máu thể hang.
– Hầu hết u máu thể hang thường ở hai bán cầu đại não, đôi khi gặp ở vùng hố sau hoặc thân não, hiếm khi gặp ở vùng tủy sống.
– Cavernoma chiếm 8-15% dị dạng mạch máu hệ thần kinh trung ương: 63-90% trên lều. 8-36% dưới lều, 9-35% thân não, 3-5% ở tủy sống.
– Nam và nữ với tỉ lệ tương đương với nhau, với độ tuổi trung bình thường gặp là 30-40 tuổi, mặc dù biểu hiện chảy máu và tổn thương thần kinh thường gặp hơn ở phụ nữ. Biểu hiện lâm sàng cũng thay đổi tùy theo vị trí.
– Cavernoma vị trí thân não, đồi thị, trẻ nhỏ thường biểu hiện chảy máu.
– Ngoài ra có 50% số bệnh nhân không có triệu chứng. Với thời gian theo dõi dài 2-3 năm, tỉ lệ chảy máu ở nhóm bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng và có biểu hiện lâm sàng là 0,6 và 4,5% tương ứng.
  NỘI DUNG WEB
» 422 Bài giảng chẩn đoán hình ảnh
» X-quang / Siêu âm / CT Scan / MRI
» 25.000 Hình ảnh case lâm sàng
  ĐỐI TƯỢNG
» Kỹ thuật viên CĐHA
» Sinh viên Y đa khoa
» Bác sĩ khối lâm sàng
» Bác sĩ chuyên khoa CĐHA
  Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng thường xuyên được cập nhật !
  Đăng nhập Tài khoản để xem Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng !!!
– Âm tính trong 30-50% trường hợp. => Case lâm sàng 1: – Ổ dị dạng trong não thất. – Thường đơn độc nhưng có thể nhiều ổ, rải rác. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: – MRI thường được sử dụng trong chẩn đoán dị dạng mạch máu thể hang. + Type I (Chảy máu bán cấp): T1 tăng tín hiệu, T2 giảm hoặc tăng tín hiệu. => Case lâm sàng 1: + Type II (Bỏng ngô): vùng trung tâm tín hiệu hỗn hợp trên T1W và T2W. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: + Type III (Chảy máu mạn tính): T1 giảm hoặc đồng tín hiệu trung tâm, T2 giảm tín hiệu trung tâm. Viền giảm tín hiệu trên T2*. + Type IV (Vi chảy máu): khó xác định tổn thương trên T1 và T2, đánh giá trên chuỗi xung T2* => hình ảnh nở hoa “Blooming”. – Một vòng hemosiderin giảm tín hiệu, quan sát tốt nhất ở trên T2W, FLAIR hoặc T2* ở ngoại vi của tổn thương, có thể gợi ý đến các lần chảy máu trước đây. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: – Không hạn chế khuếch tán. – Tổn thương thường không ngấm thuốc sau tiêm hoặc ngấm thuốc kém. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: – Phù não xung quanh chỉ xuất hiện khi biến chứng xuất huyết hoặc kích thước lớn. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Tổn thương đa ổ (10-30%). – Cavernoma khổng lồ: thường > 6cm, biểu hiện dạng khối đặc, khối dạng nang hoặc dạng hỗn hợp. Sau tiêm ngấm thuốc kém hoặc mạnh tùy thành phần. + Khối dạng nang: thành phần nang là chủ yếu, hình ảnh không đặc hiệu có thể khó phân biệt với u não nguyên phát. – Chuỗi xung SWI rất nhạy trong việc đánh giá các tổn thương nhỏ. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: => Case lâm sàng 9: => Case lâm sàng 10: => Case lâm sàng 11: => Case lâm sàng 12: => Case lâm sàng 13: => Case lâm sàng 14: => Case lâm sàng 15: => Case lâm sàng 16: => Case lâm sàng 17: => Case lâm sàng 18: => Case lâm sàng 19: => Case lâm sàng 20: – Hiếm gặp, chiếm 5% tổn thương tủy sống ở người lớn và 3% ở trẻ em. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: – Mạch máu nhiễm bột (Cerebral Amyloid Angiopathy – CAA) là do sự lắng đọng ß-amyloid vào thành mạch => Gây chảy máu. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: – Vi xuất huyết vị trí hạch nền, cầu não, bán cầu tiểu não. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: – Cơ chế chấn thương. => Case lâm sàng 1: – Tổn thương ác tính nguyên phát. => Case lâm sàng 1: – Bất thường phát triển tĩnh mạch (DVA’s – Developmental Venous Anomalies) trước đây còn gọi là u mạch tĩnh mạch (venous angioma). Đây là dị dạng mạch máu thường gặp nhất, chiếm khoảng 60% các loại dị dạng mạch máu não. => Case lâm sàng 1: – Giãn mão mạch (Capillary telangiectasia) là tình trạng giãn các mao mạch xen kẽ trong mô não bình thường.II. Chẩn đoán CLVT
– 40-60% biểu hiện vôi hóa.
– Ít hoặc không có hiệu chứng choán chỗ dù kích thước lớn, ngoại trừ biến chứng xuất huyết. Sau tiêm ít ngấm thuốc.
– Khi biểu hiện xuất huyết thường có hình khối tròn, ranh giới đều rõ, tỷ trọng không đều của ổ dị dạng và phần xuất huyết bao quanh. Tổn thương xuất huyết lớn có thể che lấp những ổ dị dạng nhỏ.III. Chẩn đoán MRI
* Đặc điểm hình ảnh
– Đặc điểm tín hiệu T1 và T2W thay đổi với các mức độ tín hiệu khác nhau chứa các sản phẩm giáng hóa của máu.* Phân loại Zabramski
+ Dạng khối đặc: tổn thương có ranh giới rõ, thường có vôi hóa, không có phù não xung quanh, không hiệu ứng khối. Tín hiệu không đồng nhất, thường có các khoảng trống dòng chảy bên trong và một vòng hemosiderin.* Cavernoma tủy sống
– Thường gặp ở cột sống ngực.
– Tăng nhẹ kích thước tủy sống hoặc phù tủy. Thường rõ ràng khi có xuất huyết.
– Tín hiệu không đồng nhất trên T1W và T2W do sản phẩm của chảy máu có độ tuổi khác nhau.
– Viền giảm tín hiệu trên T2W.
– T2* giảm tín hiệu.
– Ngấm thuốc ít sau tiêm.IV. Phân biệt
1. Mạch máu nhiễm bột
– Thường nhiều ổ nhỏ (2-10mm), hình tròn hoặc hình trứng.
– Vị trí thường ở ngoại vi (vỏ não, dưới vỏ) và tiểu não.2. Xuất huyết vi mạch
– Quan sát rõ nhất trên chuỗi xung T2* và SWI.3. Tổn thương sợi trục
– Vị trí: ổ tụ máu ranh giới chất xám-trắng hoặc thể chai.4. Di căn chảy máu
– Vị trí hay gặp ở ranh giới chất trắng – chất xám, 80% gặp ở bán cầu đại não, 15 % ở tiểu não, 3 % ở hạch nền, ít gặp ở đám rối mạch mạc, màng não thất.
– Ngấm thuốc sau tiêm, thường ngoại vi.V. Bất thường tĩnh mạch
– Kết hợp với dị dạng mạch máu thể hang (cavernous malformation – CA) trong 13-33%.
– Phần lớn là tổn thương đơn độc.
– Nguyên nhân của DVAs vẫn không rõ, chưa xác định, nhưng có thể liên quan đến sự ngưng phát triển các cấu trúc tĩnh mạch. Về mặt mô học bao gồm một số bất thường dày thành tĩnh mạch trong khi không có các bất thường của động mạch và mao mạch. Chúng có thể được coi là một biến thể giải phẫu phát sinh từ dị dạng tĩnh mạch dẫn lưu vỏ não thời kì bào thai.
– DVA thường được phát hiện một cách tình cờ và lành tính. Tuy nhiên, ở một số bệnh nhân DVA có xuất huyết nội sọ, nhồi máu não và động kinh.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ DVA được đặc trưng bởi dấu hiệu đầu sứa hoặc cây cọ hoặc nữ thần đầu rắn Medusa “Caput medusa”: các tĩnh mạch giãn lớn rồi hợp lưu vào 1 tĩnh mạch lớn riêng biệt, dẫn lưu về tĩnh mạch màng cứng hoặc vào tĩnh mạch nội tuỷ sâu.
+ CLVT: các cấu trúc ngấm thuốc dạng đường mảnh hoặc dạng nốt dẫn lưu vào một tĩnh mạch lớn hơn.
+ Cộng hưởng từ: các cấu trúc mất tín hiệu dạng flowvoid trên T1W và T2W, ngấm thuốc mạnh. SWI là chuỗi thích hợp trong chẩn đoán bất thường tĩnh mạch và chứng tỏ có khả năng phát hiện tốt hơn các cấu trúc tĩnh mạch so với hình T2W thông thường.VI. Giãn mao mạch
– Thường kích thước nhỏ, phát hiện tình cờ, không triệu chứng.
– Vị trí: thân não > cầu não
– Đặc điểm hình ảnh:
+ T1W: đồng hoặc giảm tín hiệu
+ T2W / FLAIR: đồng hoặc tăng nhẹ tín hiệu
+ T2* / SWI: giảm tín hiệu do deoxyhemoglobin từ dòng chảy chậm, không phải do xuất huyết
+ Gado: ngấm thuốc giới hạn kém rõ sau tiêm => hình lốm đốm, hình nét cọ. Nếu lớn có thể hiển thị các tĩnh mạch dẫn lưu.
Tài liệu tham khảo
* A T1 Hyperintense Perilesional Signal Aids in the Differentiation of a Cavernous Angioma from Other Hemorrhagic Masses – T.J. Yun, D.G. Na, B.J. Kwon, H.G. Rho
* Post-Radiation Cavernomas of Spinal Nerve Roots – Case Report and Literature Review of A Rare Condition – L. R. Chong, A. Poh; Singapore/SG
* A pictorial review of the typical, atypical and the just unbelievable imaging characteristics of cavernous malformations – M. C. Diogo, I. Fragata, J. Pamplona
* MR imaging cavernous angioma: normal variants and atypical locations – J. Sánchez Hernández, M. Vacas Rodríguez, P. Hernández Palomino
* Intracranial Vascular Malformations: A Pictorial Review – M. B. Bolina, U. Tazinaffo, L. Ramos
* Angiographic and MRI/MRA Characterization of Intracranial Vascular Malformations: A Pictorial Review – Y. Z. Feliciano, W. Rivera-Hernandez, J. O. Zayas
* Capillary telangiectasias: clinical, radiographic, and histopathological features – Christina M. Sayama, M.D
* Brain Imaging with MRI and CT An Image Pattern Approach – Zoran Rumboldt
* Relax: It’s just a normal variant – S. Sharma, S. Mahal, S. Tiwari, T. Yadav, P. K. Garg, B. Sureka, P. S. Khera
Chào bs Long ! Tôi quên mật khẩu vào trang Xray , xin bác cho tôi xin lại mật khẩu , cám ơn
# Bạn liên hệ SMS: 0983090115