Rò ĐM Cảnh Xoang Hang | Bài giảng CĐHA *

* Giải phẫu xoang hang:
– Xoang hang được cấu tạo gồm hai lá màng cứng tách ra để hình thành kênh tĩnh mạch có vách. Mỗi thành màng cứng gồm một lá ngoài áp sát xương và lá trong tiếp xúc với máu hoặc dịch não tuỷ.
– Đường kính ngang xoang hang 5- 7mm, đường kính dọc 5-8mm và đường kính trước sau 10-15mm.
– Xoang hang gồm một mạng lưới các kênh tĩnh mạch nhỏ có thể chia thành các khoang khác nhau. Dòng tĩnh mạch chính đi vào xoang hang là tĩnh mạch mắt trên và tĩnh mạch mắt dưới. Dòng ra khỏi xoang hang qua xoang đá trên và xoang đá dưới.
– Động mạch cảnh trong nằm phía trong cùng của xoang hang, phía trong dây thần kinh VI. Các dây thần kinh III , IV và nhánh 1, 2 của thần kinh V (từ trên xuống dưới) nằm ở thành màng cứng phía ngoài của xoang hang.

[gallery columns="2" link="file" ids="167026,127890"]

* Phân loại dị dạng mạch não
– Dòng chảy cao:
+ Dị dạng thông động tĩnh mạch (Arterio venous malformation – AVM)
+ AVM màng mềm/nhu mô não (pial/parenchymal)
+ Bệnh lý mạch máu tăng sinh (Cerebral proliferative angiopathy)
+ Rò động tĩnh mạch màng cứng (Dural arteriovenous fistula – DAVF)
+ Rò động tĩnh mạch màng mềm (Pial arteriovenous fistula – PAVF)
+ Rò động mạch cảnh xoang hoang (Cavernous carotid fistula – FCC)
+ Dị dạng tĩnh mạch Galen (Vein of Galen Malformation)

– Dòng chảy thấp
+ Giãn mao mạch (Capillary telangiectasia)
+ Dị dạng mạch máu thể hang (Cavernous malformations)
+ Dị dạng tĩnh mạch (Venous malformation)

II. Phân loại

Lỗ rò động mạch cảnh xoang hang có thể được phân loại theo các đặc điểm khác nhau:
– Dòng chảy: dòng chảy cao so với dòng chảy thấp
– Nguyên nhân: tự phát so với chấn thương
– Giải phẫu mạch máu

* Phân loại theo đường rò
– Trực tiếp: rò trực tiếp giữa động mạch cảnh đoạn xoang hang và xoang hang.
– Gián tiếp: rò từ các nhánh màng cứng của động mạch cảnh ngoài và động mạch cảnh trong nên còn được gọi là rò động – tĩnh mạch màng cứng.

* Phân loại (Barrow)

– Type A: rò trực tiếp từ động mạch cảnh trong vào xoang hang.
– Type B: rò gián tiếp từ các nhánh nhỏ nội xoang của động mạch cảnh trong vào xoang hang.
– Type C: rò gián tiếp từ các nhánh màng não của động mạch cảnh ngoài vào xoang hang.
– Type D: kết hợp loại B + C, rò gián tiếp từ các nhánh nhỏ của động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài vào xoang hang.

[gallery link="file" columns="4" ids="167019,167020,167021,167022"]

III. Chẩn đoán siêu âm

– Siêu âm Doppler chẩn đoán dựa vào giãn tĩnh mạch mắt, đảo chiều dòng chảy và động mạch hóa tĩnh mạch mắt trên.
– Với các luồng thông lưu lượng lớn, tĩnh mạch mắc giãn nhiều, dòng chảy đảo chiều, tốc độ dòng chảy tâm thu trung bình khoảng 50cm/s, có hiện tượng nhiễu Aliasing và IR thấp ≤ 0.5.
– Trên siêu âm có thể thấy tăng thể tích cơ vận nhãn.
– Nếu có kết hợp dẫn lưu theo vòng nối về tĩnh mạch mắt sau bản dốc xương bướm hoặc tĩnh mạch đá dưới thì dấu hiệu giãn tĩnh mạch mắt ít hơn.
– Với các thông lưu lượng thấp, các dấu hiệu giãn và dòng chảy tĩnh mạch mắt thấp hơn trung bình khoảng 15cm/s và IR ≤ 0.5.
– Các trường hợp thông trực tiếp, có hiện tượng tăng tốc độ dòng chảy động mạch cảnh trong kèm IR giảm tùy thuộc lưu lượng luồng thông.

[gallery link="file" columns="4" ids="167032,167033,167034,167438"]

IV. Cắt lớp vi tính & MRI

1. Rò trực tiếp

* Thể lâm sàng thông thường
– Nguyên nhân ở nước ta đa số sau chấn thương đầu do tai nạn giao thông.
– Dấu hiệu lâm sàng khởi phát sau tai nạn vài ngày, vài tuần: nghe tiếng kêu ù ù trong tai, tiếng kêu hằng định liên tục và rõ hơn vào ban đêm. Triệu chứng này gặp trong 90% trường hợp rò trực tiếp, 50% rò gián tiếp.
– Đỏ mắt tự nhiên không liên quan chấn thương, phù kết mạc.
– Nhìn đôi, lồi mắt, sụp mi, mờ mắt và có thể mù.
– Nghe trên mi mắt có âm thổi liên tục, khi nghe đồng thời đè ép động mạch cảnh ở cổ thì âm thổi giảm rõ rệt hoặc mất hẳn. Cơ chế gây ra tiếng thổi là do sự chênh lệch áp lực máu giữa động tĩnh mạch và khi xảy ra sự thông nối trực tiếp shunt động – tĩnh mạch.
– Liệt vận nhãn: thường gặp nhất là liệt dây VI, III, IV

– Chẩn đoán hình ảnh:
+ Lồi nhãn cầu (proptosis), tăng kích thước các cơ vận nhãn. Đánh giá lồi nhãn cầu dựa vào khoảng cách giữa bờ trước và sau nhãn cầu tới đường liên xương gò má hai bên. Khoảng cách bình thường giữa bờ sau nhãn cầu tới đường liên xương gò má là 9.9±1.7mm, khoảng cách từ bờ trước nhãn cầu tới đường liên xương gò má < 21mm. Chia 3 mức độ lồi nhãn cầu: Độ 1: bờ sau nhãn cầu phía sau đường liên xương gò má; Độ 2: bờ sau nhãn cầu ngang mức đường liên xương gò má; Độ 3: bờ sau nhãn cầu phía trước đường liên xương gò má.

[gallery link="file" ids="167036,53268,53270,53271,53274,127928"]

+ Xoang hang giãn nở, ngấm thuốc cản quang sớm thì động mạch (so sánh với các xoang tĩnh mạch màng cứng), mức độ suy giảm tương tự như động mạch cảnh trong và cao hơn so với xoang ngang.
+ Tĩnh mạch mắt trên giãn (>2.5mm).
+ Mỡ hốc mắt “bẩn” thứ phát do phù nề.
+ Có thể thấy huyết khối tĩnh mạch mắt.
+ Tăng kích thước cơ vận nhãn.
+ Có thể xuất huyết nội sọ từ các tĩnh mạch vỏ não bị vỡ.

[gallery link="file" columns="5" ids="167038,167039,167040,127931,127935,127940,127942,127949,127950"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="5" link="file" ids="52079,52080,52081,52082,52083"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="2" ids="52086,52087"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="4" ids="52089,52090,52091,52092,52093,52094,52095"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" ids="52101,52102,52103,52104,52105,52106"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" ids="52118,52119,52120"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" ids="55251,55252,55253"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" ids="127901,127903,127904,127905,127906,127907"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" columns="4" ids="127908,127909,127910,127911,127912,127913,127914"]

+ Giãn tĩnh mạch não bất thường trên và dưới lều: tĩnh mạch nông vỏ não, tĩnh mạch tiểu não.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="52062,52063,52064,52065,52066,52067,52068,52069"]

+ Hình ảnh cộng hưởng từ: đánh giá trên chuỗi xung TOF.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="52053,52054,52055,52056,52057,52058,52059,52060"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="52110,52111,52112,52113,52114,52115"]

+ Chụp mạch não số hóa xóa nền (DSA): là kỹ thuật hình ảnh tiêu chuẩn vàng, thấy luồng thông trực tiếp từ động mạch cảnh trong vào xoang hang. Dòng chảy ngược từ xoang hang vào các tĩnh mạch mắt trên hoặc xoang đá dưới, xoang đá trên, tĩnh mạch vỏ não.

[gallery link="file" columns="4" ids="182668,19821,19822,32906,32907,32908,32909"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="52097,52098,52099"]

* Thể lâm sàng không đỏ mắt, không lồi mắt
– Do tĩnh mạch dẫn lưu không đi về tĩnh mạch mắt mà dẫn lưu về tĩnh mạch đá dưới, tĩnh mạch đá trên, đám rối tĩnh mạch Sylvien lên hệ tĩnh mạch nông vỏ não, dẫn lưu qua hệ tĩnh mạch vào hố tiểu não.
– Tĩnh mạch dẫn lưu qua tĩnh mạch mắt nhưng các tĩnh mạch nối tiếp sau tĩnh mạch tạo đường thoát tốt không gây ứ trệ. Trong trường hợp này các tĩnh mạch dẫn lưu đều giãn to và rất thông thoáng, đặc biệt là tĩnh mạch góc mắt tiếp nối sau tĩnh mạch mắt trên thường giãn to và sờ có thể có cảm giác mạch đập ngay góc trên hốc mắt cạnh đầu mày.

* Thể lâm sàng chảy máu mũi họng ồ ạt
– Rò động mạch cảnh xoang hang có thể biểu hiện lâm sàng cấp tính nguy kịch với chảy máu mũi xoang ồ ạt, xảy ra khi chấn thương rách động mạch cảnh gây rò động mạch cảnh xoang hang kèm theo vỡ xương sàn sọ (trần xoang bướm) => máu sẽ chảy từ lỗ rách động mạch cảnh xoang hang và thông xuống xoang bướm vào mũi họng.
– Tuy nhiên có thể gặp chảy máu muộn sau chấn thương vài tuần đến vài tháng, khi chấn thương tạo giả phình trong xoang bướm và phình lớn dần đến lúc căng giãn quá mức sẽ vỡ vào xoang bướm.

* Thể lâm sàng có dấu thần kinh định vị
– Biểu hiện liệt vận nhãn, hay gặp nhất là liệt dây III, dây VI hoặc yếu liệt nửa người do tình trạng cướp máu của động mạch cảnh qua lỗ rò mà tuần hoàn bàng hệ có hay không đủ cung cấp bù.
– Do đó trước bệnh nhân sau chấn thương đầu có sụp mi hay lé ngoài cần thăm khám phát hiện rò động mạch cảnh xoang hang.
– Hiếm gặp trường hợp biểu hiện tình tràng xuất huyết hoặc chảy máu dưới nhện (1.6%). Nguyên nhân do vỡ các phình tĩnh mạch não do tình trạng dẫn lưu ngược quá mức vào hệ tĩnh mạch não, các tĩnh mạch này bị động mạch hóa và căng giãn quá mức sẽ gây vỡ.

2. Rò gián tiếp

– Các động mạch rò xuất phát từ các nhánh màng cứng của động mạch cảnh ngoài và động mạch cảnh trong nên còn được gọi là rò động – tĩnh mạch màng cứng.
+ Từ động mạch cảnh ngoài thường là các nhánh động mạch màng não giữa, màng não phụ, hầu lên, nhánh màng cứng của động mạch hàm trong.
+ Từ động mạch cảnh trong là các nhánh động mạch màng cứng trong xoang hang: động mạch thân màng não tuyến yên, động mạch tuyến dưới yên, động mạch lều tiểu não.
– Triệu chứng lâm sàng ít rầm rộ hơn loại rò trực tiếp. Hay gặp đỏ mắt kéo dài, sau đó mờ dần. Ít khi có âm thổi ở mắt.
– Thể rò này hay gặp ở nữ, trên 50 tuổi, tiền sử tiểu đường, tăng huyết áp hoặc phụ nữ trẻ sau mang thai.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="52160,52161,52162,52163,52164,52165"]

V. Rò Động-TM màng cứng

– Rò động – tĩnh mạch màng cứng (Dural arteriovenous fistulae – DAVF) là sự thông thương trực tiếp động mạch vào xoang tĩnh mạch màng cứng tại não hoặc tuỷ sống. Khác với dị dạng thông động tĩnh mạch não (arteriovenous malformation – AVM) là tình trạng thông thương trực tiếp các động mạch trong não với tĩnh mạch não gồm tĩnh mạch nông và tĩnh mạch sâu – các tĩnh mạch này sẽ dẫn lưu về xoang tĩnh mạch màng cứng.
– Hầu hết xuất hiện ở tuổi trưởng thành, chiếm 10-15% dị dạng mạch não.
– Biến chứng: tụ máu dưới màng cứng, xuất huyết não, chảy máu dưới nhện, phù não.

– Nguyên nhân: ở người lớn, rò động mạch – tĩnh mạch màng cứng chủ yếu là mắc phải, hầu hết là sau huyết khối xoang màng cứng hoặc sau 1 tai nạn chấn thương; ở trẻ em chủ yếu do bẩm sinh. Các xoang thường bị ảnh hưởng nhất là xoang ngang, xoang sigmoid, xoang hang và xoang dọc trên.

– Lâm sàng: Triệu chứng của rò động tĩnh mạch màng cứng rất đa dạng. Bệnh nhân có thể vào khám chuyên khoa mắt vì dấu hiệu lồi mắt mạch đập, cương tụ kết mạc; khám chuyên khoa thần kinh, cấp cứu vì đau đầu, đột quỵ chảy máu não; chuyên khoa tai mũi họng vì nghe thấy tiếng thổi hoặc ù một bên tai; thậm chí nhiều bệnh nhân khám chuyên khoa tâm thần vì triệu chứng kéo dài không tìm được nguyên nhân…

– Nguồn cấp máu: thường được cấp máu bởi nhiều nhánh từ các động mạch cấp máu phần màng cứng liên quan và các mạch da đầu khu vực thường cho các nhánh xuyên xương.
+ Vùng trên lều và phía ngoài: nhánh động mạch màng não giữa và động mạch thái dương nông của động mạch cảnh ngoài.
+ Hố sọ trước: động mạch cảnh trong – nhánh sàng của động mạch mắt. Thường liên quan đến dòng chảy ngược tĩnh mạch màng mềm (tĩnh mạch vỏ não, tĩnh mạch não sâu).
+ Xoang hang: nhánh động mạch cảnh trong, cảnh ngoài (Thân màng não-hạ đồi và thân dưới bên, động mạch màng não phụ).
+ Hố sọ sau: nhánh động mạch đốt sống (các nhánh màng cứng và cơ), động mạch cảnh ngoài (động mạch chẩm và hầu lên).

– Vị trí tổn thương:
+ Xoang ngang/xoang sigma (35-40%): phổ biến nhất. Ít có khả năng có dòng chảy ngược tĩnh mạch màng mềm (tĩnh mạch vỏ não, tĩnh mạch não sâu).
+ Xoang hang: các trường hợp lỗ rò động mạch cảnh xoang hang gián tiếp (type B,C,D).
+ Xoang dọc trên
+ Xoang thẳng

– Đặc điểm hình ảnh (CTA / MRA):
+ Hình ảnh mạch máu vỏ não giãn ngoằn ngoèo nằm ở khoang dưới nhện, tương ứng với tĩnh mạch vỏ não giãn. Chẩn đoán có thể khó khăn ở những bệnh nhân không có dòng chảy ngược vào tĩnh mạch màng mềm.
+ Giãn ngoằn ngoèo nhánh động mạch nuôi, có thể kèm phình mạch, thông trực tiếp xoang tĩnh mạch màng cứng. Thường gặp nhất là nhánh động mạch cảnh ngoài hoặc các mạch xuyên xương.
+ Ngấm thuốc sớm ở thì động mạch của xoang tĩnh mạch màng cứng.
+ Có thể có huyết khối xoang tĩnh mạch màng cứng (bán phần hoặc hoàn toàn).
+ Biến chứng: tụ máu dưới màng cứng, chảy máu não, chảy máu dưới nhện, phù não.

[gallery columns="5" link="file" ids="171304,171303,182687,182688,182689,182690,182691,182692,182693,183005"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="127837,127838,127839,127840,127841,127843"]

– Rò động tĩnh mạch màng cứng tủy sống (SDAVF):
+ Là loại dị dạng mạch máu tủy sống phổ biến nhất.
+ Thông thường có sự phì đại của tủy sống ở vùng ngực dưới và nón tủy, với sự thay đổi tín hiệu liên quan đến nhiều đoạn tủy sống. Mức độ đoạn tủy phì đại và thay đổi tín hiệu không tương quan với vị trí của lỗ rò.
+ T1W: có thể thấy giảm tín hiệu trong tủy và các khoảng trống dòng chảy (giảm tín hiệu) trên bề mặt tủy.
+ T2W: tăng tín hiệu trong tủy lan tỏa nhiều đoạn do phù nề. Tăng tín hiệu T2 liên quan đến nón tủy lên đến 90% các trường hợp do tư thế đứng.
+ Giảm tín hiệu T2W ở ngoại vi của tủy, được cho là đại diện cho các mao mạch màng mềm chứa deoxyhemoglobin thứ phát do tăng huyết áp tĩnh mạch.
+ Các khoảng trống dòng chảy ngoằn ngoèo trong màng cứng ngoài tủy nổi bật – là phát hiện đặc hiệu nhất. Thường kéo dài hơn ba đoạn trên các mặt lưng và đôi khi mặt bụng của tủy. Các mạch máu có thể đủ lớn để làm cho bề mặt tủy có hình dạng lượn sóng.
+ Gado: ngấm thuốc trong tủy loang lổ thường thấy (do sự phá vỡ hàng rào máu-não do nhồi máu mãn tính hoặc hiện tượng rò mao mạch thứ phát do tăng huyết áp tĩnh mạch). Các tĩnh mạch giãn ngoằn ngoèo ngấm thuốc trên bề mặt tủy.

[gallery columns="5" link="file" ids="182698,182699,182700,182701,182702,182703,182704,182705,182706,182707"]

– DSA: Chụp động mạch số hoá xoá nền là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán và lên kế hoạch điều trị bệnh.
+ Thấy nhiều động mạch nuôi, hầu hết là từ các nhánh màng cứng hoặc nhánh xuyên xương của động mạch cảnh ngoài, nhưng cũng có thể từ động mạch cảnh trong và động mạch đốt sống.
+ Các xoang tĩnh mạch liên quan thường có huyết khối.
+ Dòng chảy ngược có thể quan sát thấy trong các xoang màng cứng và tĩnh mạch vỏ não.
+ Trường hợp dAVF xâm lấn, các tĩnh mạch màng mềm (vỏ não, não sâu) có thể giãn ngoằn ngoèo.

[gallery columns="5" link="file" ids="52165,19942,19954,19944,19955,19949,19950,19951,19952,19953"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="52173,52177,52174,52175,52176"]

=> Case lâm sàng 2: cấp máu từ ĐM mắt

[gallery link="file" columns="5" ids="127832,127833,127834,127835,127836"]

* Phân loại AVF (Cognard)
– Phân loại hình thái của rò động mạch màng cứng rất quan trọng, nó giúp xác định mức độ nguy hiểm của bệnh và xác định bệnh nhân nào cần điều trị để phòng nguy cơ chảy máu não.
– Có nhiều cách phân loại rò động mạch màng cứng theo các tác giả như Cognard, Borden, Barrow… trong đó phân loại theo Cognard được áp dụng rộng rãi vì nó giúp tiên lượng và chỉ định điều trị bệnh. Bảng phân loại này dựa trên dòng chảy tĩnh mạch dẫn lưu máu xuôi về tim hay có dòng trào ngược lên tĩnh mạch vỏ não hoặc tĩnh mạch não sâu.
– Có 5 type của dòng chảy tĩnh mạch trong đó type IIb; III; IV, V có dòng chảy vào tĩnh mạch vỏ não tuỳ mức độ nhiều hay ít sẽ gây nguy cơ vỡ tĩnh mạch vỏ não.
+ Type I: xoang tĩnh mạch dẫn lưu xuôi dòng. Không có dòng chảy ngược vào tĩnh mạch vỏ não.
+ Type IIa: có dòng chảy ngược vào xoang tĩnh mạch. Không có dòng chảy ngược vào tĩnh mạch vỏ não.
+ Type IIb: xoang tĩnh mạch dẫn lưu xuôi dòng kèm có dòng chảy ngược vào xoang tĩnh mạch và tĩnh mạch vỏ não.
+ Type IIa+b: chỉ có dòng chảy ngược vào xoang tĩnh mạch và tĩnh mạch vỏ não.
+ Type III: không có dòng chảy ngược vào xoang tĩnh mạch, chỉ có dòng chảy ngược trực tiếp vào tĩnh mạch vỏ não. Tĩnh mạch vỏ não không giãn, nguy cơ xuất huyết tĩnh mạch (40%).
+ Type IV: không có dòng chảy ngược vào xoang tĩnh mạch, chỉ có dòng chảy ngược trực tiếp vào tĩnh mạch vỏ não. Tĩnh mạch vỏ não giãn, nguy cơ xuất huyết tĩnh mạch (65%).
+ Type V: rò động – tĩnh mạch màng cứng tủy.

VI. Rò Động-TM màng mềm

– Dị dạng rò động tĩnh mạch màng mềm (Pial arteriovenous fistulae – pAVF) thực sự là những dị dạng mạch máu hiếm gặp. Chúng được đặc trưng bởi 1 động mạch màng mềm kết nối trực tiếp với 1 tĩnh mạch dẫn lưu vỏ não giãn. Không giống như dị dạng thông động tĩnh mạch não (AVM), pAVF không có nidus và chúng khác biệt với dị dạng động tĩnh mạch màng cứng (dAVF) vì phát sinh từ động mạch màng mềm chứ không phải động mạch màng cứng.
– Chiếm 1,6% trong tổng số các dị dạng mạch máu nội sọ.
– 80% pAVF là trên lều và thường nằm liền kề với màng não thất hoặc ngay bên dưới bề mặt não.
– Sự giao tiếp trực tiếp giữa động mạch và tĩnh mạch màng mềm mà không có bất kỳ nidus nào – tổn thương dòng chảy cao => hình ảnh các túi tĩnh mạch giãn.
– Thường gặp ở trẻ em và thường liên quan đến bệnh giãn mao mạch xuất huyết di truyền.
– Bệnh có thể là bẩm sinh hoặc do chấn thương.
– Lâm sàng: có thể biểu hiện dưới dạng xuất huyết, co giật, thiếu hụt thần kinh, suy tim ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, đau đầu, tiếng thổi, các triệu chứng tăng áp lực nội sọ ở trẻ sơ sinh, giãn tĩnh mạch khổng lồ biểu hiện dưới dạng khối sờ thấy, xói mòn hộp sọ và đầu to. pAVF bẩm sinh thường xuất hiện trong thời thơ ấu cùng với các hội chứng như bệnh Rendu-Osler-Weber và hội chứng Klippel-Trenaunay-Weber.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Sự hiện diện của các mạch máu giãn (động mạch nuôi, tĩnh mạch dẫn lưu), không có nidus.
+ Vị trí chủ yếu trên bề mặt vỏ não, trong nhu mô não. Có thể xảy ra ở bất kỳ đâu trong não hoặc tủy sống, hiếm gặp ở hố sau.
+ Giãn bất đối xứng của động mạch nuôi màng mềm (động mạch não giữa, não trước hoặc não sau).
+ Có thể đi kèm tĩnh mạch giãn hình túi bên ngoài nhu mô não.

[gallery link="file" columns="5" ids="182995,182990,182992,182997,182979"]

VII. Dị dạng tĩnh mạch Galen

– Dị dạng tĩnh mạch Galen (Vein of Galen malformation) là một dạng thông nối động – tĩnh mạch giữa các động mạch màng mạch và tĩnh mạch não trước giữa (tiền thân của tĩnh mạch Galen thời kì bào thai). Sự thông nối tạo nên một túi mạch máu lớn nằm sau não thất III.
– Chiếm dưới 1-2% tổng số dị dạng mạch máu nội sọ nhưng là nguyên nhân của 30% các dị dạng mạch máu não xuất hiện ở nhóm tuổi nhi khoa. Đây cũng là dị dạng mạch máu nội sọ được chẩn đoán trước sinh phổ biến nhất. Có thể có xu hướng tăng ở nam giới.
– Lâm sàng: ngày càng nhiều chẩn đoán được thực hiện trước sinh bằng siêu âm trong quý III thai kỳ. Biểu hiện thường gặp là suy tim do lưu lượng cao trong giai đoạn sơ sinh, các phình động mạch lưu lượng thấp có thể không được phát hiện cho đến khi trưởng thành. Có tới 80% lưu lượng tim có thể chuyển qua lỗ rò.
– Dị dạng này thực chất là do rò động mạch-tĩnh mạch trung tâm của não trước (tiền thân của tĩnh mạch Galen) xảy ra ở tuần thứ 6-11 của thai kỳ. Các kết nối giữa các động mạch màng mạch và tĩnh mạch trung tâm của não trước vẫn tồn tại và dẫn đến sự mở rộng của tĩnh mạch này. Do đó, máu động mạch được chuyển từ các động mạch màng mạch (áp lực cao) sang tĩnh mạch Galen (áp lực thấp). Tĩnh mạch trung tâm của não trước không thoái triển và trở nên phình to. Nó dẫn lưu qua xoang thẳng (50%) hoặc xoang dọc trên và tĩnh mạch Galen không hình thành. Vì tĩnh mạch Galen là một kênh mạch máu lớn và không được nâng đỡ bởi mô xung quanh, bất kỳ sự tăng áp lực tĩnh mạch nào cũng dẫn đến giãn tĩnh mạch, thường chuyển đổi từ hình trụ bình thường thành hình cầu.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Giãn lớn tĩnh mạch ở đường giữa, giãn hình ống hoặc hình cầu.
+ Động mạch cấp máu: động mạch màng mạch sau trong và ngoài, động mạch quanh thể chai.
+ Xoang dọc trên phôi thai dẫn lưu ở 50% trường hợp. Không có xoang thẳng.
+ Dòng chảy ngược vào hệ thống tĩnh mạch màng não tăng nguy cơ xuất huyết nội sọ.
+ Giảm tín hiệu chất trắng dưới vỏ và vôi hoá do thiếu máu tĩnh mạch mạn tính.
+ Có thể có não úng thuỷ.
+ X-quang ngực: suy tim sung huyết, bóng tim to, phù phổi.

[gallery columns="4" link="file" ids="183021,183018,183019,183020,183029,130224,153385"]