Lymphoma Trung Thất | Bài giảng CĐHA

* Phân chia theo giải phẫu
– Trung thất trên: thuộc phần trên mặt phẳng đi ngang qua khe gian đốt sống ngực T4-T5 ở phía sau và góc giữa cán – thân xương ức ở phía trước.
– Trung thất trước: khoang nằm dưới mặt phẳng kể trên, giữa phía trước màng ngoài tim và mặt sau xương ức.
– Trung thất giữa: khoang chứa màng ngoài tim và tim.
– Trung thất sau: khoang nằm dưới mặt phẳng kể trên, sau màng ngoài tim và trước thân các đốt sống ngực.

[gallery link="file" columns="5" ids="90805,90806,90807,90808,90809,90810,90811,90812,90813,90814"]

* Phân chia ITMIG (International Thymic Malignancy Interest Group)

[gallery columns="5" link="file" ids="122940,142943,142944,142945,142947"]

– Khoang trước mạch máu:
+ Giới hạn phía trước bởi xương ức và phía sau bởi các mạch máu lớn và màng ngoài tim.
+ Thành phần: tuyến ức, tổ chức mỡ, hạch bạch huyết, tĩnh mạch cánh tay đầu.
+ Bệnh lý thường gặp: bệnh lý tuyến ức, u tế bào mầm, lymphoma, di căn hạch, bướu giáp thòng.

– Khoang tạng:
+ Giới hạn phía trước là khoang trước mạch máu, giới hạn phía sau bởi đường thẳng về phía sau cột sống, cách bờ trước cột sống 1cm.
+ Thành phần: tim, tĩnh mạch chủ trên, động mạch chủ, động mạch phổi, ống ngực, khí phế quản, thực quản, hạch bạch huyết.
+ Bệnh lý thường gặp: bệnh lý tim và mạch máu lớn, bệnh lý khí quản, bệnh lý thực quản, nang đôi (nang màng tim, nang phế quản), bệnh lý hạch.

– Khoang cạnh cột sống:
+ Giới hạn phía trước bởi khoang tạng.
+ Thành phần: cột sống ngực, mô mềm cạnh cột sống.
+ Bệnh lý thường gặp: khối u nguồn gốc thần kinh, nhiễm trùng cột sống, chấn thương cột sống, tạo máu ngoài tủy.

[gallery link="file" columns="4" ids="122857,122858,122859,122860"]

2. Khối u trung thất

3. Đặc điểm lâm sàng

U ác tính thường biểu hiện hội chứng trung thất trên lâm sàng, biểu hiện sự chèn ép của khối u vào các cấu trúc của trung thất. Các khối u lành tính thường không gây ra triệu chứng lâm sàng. Các triệu chứng lâm sàng thường biểu hiện bằng các hội chứng khi chép ép tĩnh mạch chủ trên, chèn ép vào đường hô hấp, chèn ép thần kinh hoặc các cơ quan khác của trung thất.

* Hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên
– Chèn ép tĩnh mạch chủ trên là biểu hiện thường gặp của các u ác tính ở vùng trung thất. Mới đầu chỉ biểu hiện phù mi mắt và mặt vào buổi sàng sau khi ngủ dậy, có thể kèm theo ù tai, chóng mặt. Về sau phù rõ ở cổ, phù kiểu áo choàng màu tím tái, phù cả tay và cẳng tay. Các tĩnh mạch nông ở trước ngực giãn do phát triển tuần hoàn bàng hệ, tĩnh mạch cổ nổi rõ và giãn. Hố thượng đòn bị đầy do phù.
– Hội chứng tĩnh mạch chủ trên do u trung thất trên nguyên nhân thường là u ác tính như ung thư phế quản, u lympho ác tính, u tuyến ức, u tế bào mầm ác tính, ít khi là các tổn thương dạng nang đơn thuần.
– Hội chứng tĩnh mạch chủ trên xuất hiện mà không thấy có u trung thất thì có thể do viêm tĩnh mạch chủ trên, nhất là do viêm xơ trung thất mạn tính (lao).

* Triệu chứng chèn ép đường hô hấp
– Khó thở khi thở vào, tiếng thở rít hoặc cò cử, khó thở gặp trong khoảng 21% các bệnh nhân có u trung thất chèn ép vào đường thở.
– Ho khan (30%) có khi tiếng ho khàn hoặc giống tiếng chó sủa; chèn ép khí phế quản do u ác tính, ít khi do u lành tính.

* Liệt dây thần kinh quặt ngược trái
– Là dấu hiệu gợi ý đến u trung thất giữa, bệnh nhân khó phát âm, khàn tiếng hoặc tiếng nói giọng đôi.
– Khám thanh quản thấy dây thanh âm trái bị liệt.

* Liệt thần kinh hoành
– Trên phim x quang phổi thấy bên vòm hoành liệt nâng cao. Xác định bằng chiếu x quang thấy cử động của vòm hoành đảo nghịch nghĩa là khi thở vào bên liệt nâng cao. Có thể xác định liệt dây thần kinh hoành bằng chụp 2 phim chuẩn khi thở vào và khi thở ra. Bệnh nhân có thể khó thở nếu trước đó đã bị suy hô hấp, kiệt thần kinh hoành thường do u hoặc do ung thư phế quản di căn vào trung thất.

* Các dấu hiệu khác của bệnh lý trung thất
– Nuốt khó: gặp trong u trung thất sau hoặc ung thư thực quản, trường hợp này phải thực quản có uống barite hoặc soi thực quản.
– Đau sau xương ức do chèn ép trung thất.
– Dấu hiệu chèn ép thần kinh giao cảm thường gặp ở u trung thất sau, chèn ép thần kinh giao cảm trên thì gây nên hội chứng Claude – Bernard – Horner (sụp mi, hẹp khe mắt, co đồng tử, bừng nóng 1/2 mặt), u trung thất sau còn gây nên chèn ép tuỷ sống.
– U có thể chèn ép tim dây giao cảm gây loạn nhịp, chèn ép động mạch phổi tạo nên tiếng thổi tâm thu, hoặc chèn ép ống ngực gây tràn dưỡng chấp màng phổi

III. Chẩn đoán x-quang

* Đặc điểm X-quang khối u trung thất trước
– Không có hình ảnh phế quản chứa khí.
– Tạo góc tù với trung thất.
– Đè đẩy đường trung thất trước.
– Xóa mờ khoảng sáng sau xương ức.
– Xóa mờ góc tâm hoành.
– Xóa bờ, đè đẩy động mạch chủ lên.
– Dấu hiệu che phủ rốn phổi

[gallery link="file" columns="5" ids="153008,153009,153010,153011,122906,122907,122908,122910,122911,122912,122914,122915,151974,151975"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="169349,169345,169346,169347,169348"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="175081,175082,175083"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" ids="175085,175086,175087"]

IV. Chẩn đoán CLVT

– Trên lâm sàng hầu hết các tác giả đều xem những hạch có kích thước trên 1cm là hạch bất thường. Nhiều nghiên cứu cho thấy ngưỡng giá trị để xác định hạch có kích thước 1cm là do di căn ung thư thay đổi từ 18-94%. Độ đặc hiệu trong chẩn đoán hạch do di căn ung thư thay đổi từ 43% tới 100%.
– Hạch trung thất kích thước > 2cm hầu như là hạch bất thường và đa phần các trường hợp hạch > 2cm ở những bệnh nhân ung thư phổi đều là hạch do di căn ung thư. Tuy nhiên, trong hàng loạt các bệnh nhân ung thư phổi, vẫn tìm thấy khoảng 10% số trường hợp hạch > 2cm là hạch lành tính. Do vậy, ngay cả khi hạch trung thất có kích thước khá lớn ở những bệnh nhân ung thư phổi vẫn có thể là hạch lành tính.
– Trên chẩn đoán hình ảnh, rất khó phân biệt được các u lympho Hodgkin và non-Hodgkin.
– Thường biểu hiện khối mô mềm, tỷ trọng đồng nhất, có bờ thùy múi, bao quanh các cấu trúc trung thất.
– Khối kích thước lớn có tỷ trọng không đồng nhất, có ổ giảm tỷ trọng do hoại tử, thoái hóa nang.
– Khối kích thước lớn có thể đè ép, di lệch các cấu trúc lân cận nhưng không làm mất lớp mỡ ngăn cách.
– Vôi hóa thường gặp ở loại u lymphoma Hodgkin sau điều trị.
– Sau tiêm ngấm thuốc mức độ trung bình.

[gallery link="file" columns="4" ids="122838,122839,122840,122876,152974,152986,164736,175089"]

* Loại Hodgkin
– Thường biểu hiện bằng hạch lớn, có thể riêng rẽ hay hợp lưu tạo thành đám. Có sự phát triển liên tục từ nhóm hạch này đến nhóm hạch khác.
– Thường hay ảnh hưởng nhóm hạch trung thất trước-trên.
– Các hạch hiếm khi bị vôi hóa trước khi điều trị và khoảng 5% bị vôi hóa sau khi điều trị.

[gallery columns="5" link="file" ids="20742,20743,20755,20756,20764,20762,20761,20766,20765,152971"]

– Tổn thương phối hợp gặp trong 15%, thường do xâm lấn trực tiếp từ các hạch, có thể gặp dạng đông đặc phổi hay dạng nốt nhiều nơi. 15% kèm theo tràn dịch màng phổi.

[gallery link="file" ids="48591,48590,48589,48588,152972,152975"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="44299,44303,44302,44301,44300"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="45138,45133,45137,45136,45134"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="45146,45145,45144,45143,45142"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="46085,46084,46083,46082,46080"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="55861,55863,55864,55865,55866"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="56660,56662,56663,56664,56666"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" ids="91006,91007,91008"]

=> Case lâm sàng 8:

[gallery link="file" columns="5" ids="94182,94183,94185,94186,94187"]

=> Case lâm sàng 9:

[gallery link="file" columns="6" ids="100228,100222,100223,100224,100225,100226"]

=> Case lâm sàng 10:

[gallery link="file" columns="5" ids="107101,107102,107103,107104,107105,107106,107107,107108,107109,107110"]

=> Case lâm sàng 11:

[gallery link="file" ids="152365,152366,152367,152368,152369,152370"]

=> Case lâm sàng 12:

[gallery link="file" columns="4" ids="153000,153001,153002,153003"]

* Loại không Hodgkin:
– Biểu hiện hạch lớn ở trung thất và rốn phổi.
– Tổn thương hạch có thể không liên tục, có thể chỉ một hạch.
– Ít gặp ở trung thất trên so với loại Hodgkin. Hay gặp ở trung thất sau, vùng tâm hoành, rốn phổi.
– Các dấu hiệu liên quan ở ngực bao gồm các nốt ở phổi có thể tạo hang, đông đặc và dày mô kẽ lan tỏa. Sự liên quan đến màng phổi trong ung thư hạch không Hodgkin có thể biểu hiện dưới dạng tràn dịch hoặc khối màng phổi.

[gallery link="file" ids="20732,20733,20734,153020,153019,175103"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="4" link="file" ids="20738,20735,20736,20737"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="169768,169769,169770"]

* Tổn thương phối hợp
– Xâm lấn nhu môi phổi

– Tràn dịch màng phổi

[gallery columns="4" link="file" ids="20754,20750,20751,20770,20769,20772,20773"]

– Tràn dịch màng tim

[gallery link="file" ids="20778,20775,20779,20777,20780,20776"]

– Xâm lấn thành ngực

[gallery columns="4" link="file" ids="20746,20745,20747,20748,20749,20758,20759,20774"]

V. Phân biệt

1. U tuyến ức

– Lymphoma trung thất: thường xâm lấn, bao quanh các mạch máu và thành phần trong trung thất.
– Khối u tuyến ức điển hình: khối bờ nhẵn hoặc thùy múi, thường phát triển từ 1 thùy của tuyến ức. Ngấm thuốc đồng nhất, tuy có 1/3 ngấm thuốc không đồng nhất do hoại tử, chảy máu, thoái hóa nang. Vôi hóa dạng nốt hay dạng hình cung (25%)

2. U tế bào mầm

* U quái lành tính
– Khối bờ thùy múi, thành dày không đều.
– Khối dạng hỗn hợp: thành phần dịch (90%), mỡ (75%), mức dịch-mỡ (10%), vôi hóa (26%), tổ chức đặc.
– Sau tiêm ngấm thuốc không đều.

* U tế bào mầm ác tính
– Khối kích thước lớn, bờ không đều, ranh giới không rõ, mất lớp mỡ phân cách u.
– Thành phần đặc chiếm ưu thế, mỡ (40%).
– Hoại tử, chảy máu, ít vôi hóa.
– Ngấm thuốc không đều sau tiêm.
– Biểu hiện di căn: hạch vùng, di căn xa.

[gallery columns="4" link="file" ids="20806,20807,20808,20809,20812,20814,20817"]

3. Phình ĐM chủ ngực

– Trung thất dãn rộng 1 hoặc 2 bên, có thể nhìn thấy ở khoảng 80% bệnh nhân.
– Khoảng cách bờ ngoài khí quản đến bờ quai ĐMC > 7.4cm
– CT tiêm thuốc cản quang giúp chẩn đoán xác định.

[gallery link="file" columns="4" ids="22766,22767,22768,22769,22770,22771,22772,22774"]

4. Bướu giáp thòng

– Khối bờ rõ, có sự liên tục với bướu giáp ở cổ.
– Đậm độ cao trước tiêm, lớn hơn đậm độ của cơ bên cạnh, bắt thuốc cản quang mạnh sau tiêm.

[gallery link="file" columns="5" ids="45153,45152,45151,45150,45149"]