Xơ Phổi | Bài giảng CĐHA

V. Chẩn đoán x-quang

– X-quang phổi thường có thể bình thường
– Có thể thấy hình ảnh lưới, nốt hoặc lưới – nốt kết hợp phân bố ngoại vi dưới màng phổi
– Tổn thương phân bố vùng nền phổi và phía các phân thùy phía sau
– Có thể kèm giãn phế nang, giãn phế quản
– Giảm thể tích phổi, thay đối kiến trúc phổi

[gallery link="file" columns="4" ids="142143,142141,142140,142138,142137,142136,142135,142134"]

VI. Chẩn đoán CLVT

1. Tổn thương dạng lưới

[gallery link="file" columns="4" ids="83088,83089,83090,83091"]

– Do dịch kẽ, thâm nhiễm tế bào, xơ hóa => gây ra tổn tương dạng lưới do dày vách liên tiểu thùy.
– Tổn thương dạng đường, chiều dài 10-20 mm

* Phân loại:
– Dày vách liên tiểu thùy thể nhẵn / dày đều
+ Phù phổi cấp
+ Chảy máu phổi
+ U di căn đường bạch mạch
+ Nhiễm bột (amyloidosis), lắng đọng protein phế nang
+ Viêm phổi
– Dày vách liên tiểu thùy thể nốt
+ U di căn đường bạch mạch
+ U hạt (Sarcoidosis), bệnh bụi phổi silic (Silicosis), nhiễm bột
+ Bệnh phổi có tăng sinh bạch cầu lympho (viêm phổi kẽ tăng sinh bạch cầu lympho)
– Dày vách liên tiểu thùy thể hỗn hợp
+ Giai đoạn cuối của các bệnh phổi
+ Viêm phổi kẽ
+ U hạt (Sarcoidosis), bệnh bụi phổi amiang (Asbestosis)
+ Viêm phổi quá mẫn

[gallery columns="5" link="file" ids="27062,27063,27064,27065,27066"]

2. Tổn thương tổ ong

– Sự hiện diện của các khoang dạng nang nhỏ được lót bởi biểu mô tiểu phế quản với thành dày có bản chất là mô xơ. Hậu quả của xơ hóa và biến dạng các cấu trúc của tiểu thùy phổi thứ cấp.
– Là dấu hiệu điển hình của viêm phổi mô kẽ thông thường.
– Định nghĩa của Hiệp hội Fleischner là “các khoảng không khí dạng nang tập trung, thường có đường kính tương đương khoảng 3–10 mm nhưng đôi khi lớn tới 2,5 cm. Tổ ong thường ở dưới màng phổi và được đặc trưng bởi thành được xác định rõ.

– Trên CT hình ảnh tổ ong được xác định là những khoảng chứa khí từ 3-10mm ở dưới màng phổi.
– Hình ảnh tổ ong có thể gặp ở cả giai đoạn cuối của sarcodoisis, NSIP, viêm phổi quá mẫn.

[gallery link="file" columns="4" ids="64849,142006,142063,166406"]

3. Tổn thương kính mờ

– Khoang phế nang bị lấp đầy mủ, dịch phù, chảy máu, viêm hoặc tế bào u hay dày khoảng kẽ hoặc thành phế nang => biểu hiện của bệnh lý phế nang hoặc bệnh lý phổi kẽ.
– Hình thái tổn thương:
+ Cấp tính: phù phổi, suy tim, chảy máu phổi, viêm phổi, viêm phổi tăng Eosinophil cấp
+ Mạn tính: viêm phổi mô kẽ do quá mẫn, viêm phổi tổ chức hóa, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính, viêm phổi mô kẽ, lắng đọng protein phế nang, ung thư biểu mô phế quản phế nang.
–  Vị trí:
+ Ưu thế phía trên: viêm tiểu phế quản hô hấp, viêm phổi do Pneumocystic carinii
+ Ưu thế phía dưới: viêm phổi mô kẽ, xơ hóa phổi (UIP, NSIP)
+ Phân bố trung tâm tiểu thùy: viêm tiểu phế quản, viêm phổi quá mẫn
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Hình mờ mơ hồ, có phế quản và mạch máu bên dưới.
+ Bờ viền mờ
+ Có thể có kèm theo cấu trúc tổ chức đặc (u phổi)
+ Khí trong nhánh phế quản “đen hơn” khí trong phế nang xung quanh => Dấu hiệu “Dark bronchus”
+ Tổn thương kèm theo: hình mờ dạng lưới, hình mờ trung tâm tiểu thùy, hình mờ do xơ hóa

=> Case lâm sàng:

[gallery columns="4" link="file" ids="64852,27108,27109,27110,27111,27115,27116,27117"]

4. Viêm phổi kẽ thông thường

* Đặc điểm hình ảnh
– Trong UIP giai đoạn đầu, X quang ngực có thể bình thường, trong khi ở bệnh tiến triển, thể tích phổi giảm và các đám mờ dạng lưới dưới màng phổi tăng từ đỉnh phổi đến đáy phổi.

[gallery link="file" columns="5" ids="174592,174595,174596,174597,174598"]

– CT tốt hơn chụp X quang trong việc mô tả các dấu hiệu điển hình của UIP.
– Tổn thương xơ hoá phân bố ở ngoại vi 2 phổi, dưới màng phổi, nổi bật ở 2 nền phổi, không quanh mạch máu phế quản. UIP thường xảy ra ở ngoại vi và thường liên quan đến đáy phổi, mặc dù một số mức độ liên quan đến thùy trên là điển hình. Đôi khi, UIP có thể chiếm ưu thế ở thùy trên, mặc dù phát hiện này luôn gợi ý khả năng có các chẩn đoán thay thế. Tuy nhiên, sự phân bố xơ hóa không ở ngoại vi rất không điển hình vì hơn 90% trường hợp UIP là xơ hóa ngoại biên chiếm ưu thế.
– Hình ảnh tổn thương dạng lưới kết hợp giãn phế quản do co kéo (traction bronchiectasis), kết hợp tổn thương dạng tổ ong. Tổ ong là chẩn đoán xơ hóa giai đoạn cuối và thường biểu hiện trên CT dưới dạng “các khoảng khí dạng nang tập trung, thường có đường kính tương đương khoảng 3–10 mm; tổ ong phát sinh ở các phần ngoại vi nhất của phổi. Tổ ong có tính gợi ý cao về UIP trên hình ảnh và xuất hiện ở hầu hết bệnh nhân mắc UIP.
– Tổn thương dạng kính mờ, không có tổn thương đông đặc. Mức độ mờ kính mờ đáng kể là không bình thường ở UIP ngoại trừ ở những bệnh nhân bị nhiễm trùng bội nhiễm, đợt cấp tính trầm trọng hoặc phù phổi. Nếu kính mờ xảy ra ở vùng phổi không xơ hóa thì nên xem xét tình trạng trầm trọng cấp tính, nhiễm trùng chồng chất hoặc hít sặc. Nếu tình cờ phát hiện một vùng đông đặc khu trú hoặc tổn thương dạng nốt trong vùng xơ hóa phổi thì cần phải theo dõi chặt chẽ vì xơ hóa phổi là yếu tố nguy cơ đáng kể cho sự phát triển của ung thư phổi, thường là ung thư biểu mô tế bào vảy hoặc ung thư biểu mô tuyến.

[gallery link="file" ids="141882,174600,174601"]

– Xơ hóa gây co kéo xung quanh dẫn đến
+ Giảm thể tích phổi: thường thùy dưới, gặp trong giai đoạn nặng
+ Biến dạng kiến trúc phổi
+ Bề mặt mịn giữa khí – mô kẽ bình thường mất đi.

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="142116,142117,142118,142120,142121,142122,142123"]

* Kiểu hình viêm phổi kẽ thông thường
– Kiểu hình UIP xác định (Definite UIP pattern)
+ Xơ hóa ưu thế ở nền và dưới màng phổi
+ Không có đặc điểm không phù hợp với UIP trên CT
+ Thường phân bố không đồng nhất
+ Xuất hiện dạng tổ ong.
+ Ngoài những bệnh nhân mắc IPF, mẫu CT UIP xác định có thể được tìm thấy ở những bệnh nhân mắc bệnh mạch máu collagen, bệnh phổi nghề nghiệp, xơ phổi gia đình, viêm phổi quá mẫn (HP) hoặc xơ phổi liên quan đến thuốc.

[gallery link="file" columns="4" ids="142028,141972,141973,141985,141988,141999,142000,142008,142026,142030,142071,166405"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="142040,142041,142042,142043,142044"]

– Kiểu hình khả năng là UIP (Probable UIP pattern)
+ Xơ hóa ưu thế ở nền và dưới màng phổi với tổn thương dạng lưới và giãn phế quản
+ Không có đặc điểm không phù hợp với UIP trên CT
+ Thường phân bố không đồng nhất
+ Không có kiểu hình tổ ong.

[gallery link="file" columns="4" ids="141976,141977,141979,141993,141996,142002,142010,142011,142032,142065,142070"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="142046,142047,142048,142049"]

– Kiểu hình không rõ UIP (Indeterminate UIP pattern)
+ Xơ hóa ưu thế ở nền và dưới màng phổi
+ Không có đặc điểm không phù hợp với UIP trên CT
+ Kiểu hình lưới khó thấy với kính mờ nhẹ
+ Đặc điểm CT không phân loại được.
+ Phân loại “không phù hợp với UIP” ngụ ý rằng nên xem xét chẩn đoán thay thế cho UIP trên cơ sở sự hiện diện của một hoặc nhiều dấu hiệu CT sau: ưu thế trên hoặc giữa phổi, ưu thế quanh mạch máu quanh phế quản, mờ kính mờ rộng hơn là dạng lưới, nhiều nốt nhỏ, nhiều nang rời rạc không giống với tổ ong, tổn thương dạng khảm lan tỏa hoặc bẫy khí liên quan đến 3 phân thùy trở lên và cả hai bên và tổn thương đông đặc.

[gallery link="file" columns="4" ids="142013,142015,142017,142067"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="142053,142054,142055"]

– Gợi ý chẩn đoán khác (Alternative diagnosis)
+ Nhưng khi tổn thương ưu thế ở vùng trên và giữa 2 phổi, phân bố quanh phế quản mạch máu, có tổn thương dạng kính mờ, tổn thương đông đặc (ngoài phần tổn thương dạng lưới) hoặc tổn thương dạng nốt nhỏ lan tỏa, hình ảnh đa kén (cyst) rời rạc ở 2 phổi hay có hình ảnh tổn thương dạng khảm hoặc hiện tượng bẫy khí cần tìm các nguyên nhân khác không phải xơ phổi vô căn.

[gallery link="file" columns="4" ids="142019,142023,142034,142057"]

+ Đặc điểm CT gợi ý bệnh lý khác: Amiang (vôi hóa màng phổi dạng mảng màng phổi), viêm khớp dạng thấp (đau khớp, ăn mòn khớp)…

5. Mẫu kiểu hình UIP

* Không phân bố dưới màng phổi – phân bố quanh phế quản
– Viêm phổi quá mẫn (Hypersensitivity pneumonitis)
+ Đặc trưng là xơ hóa quanh phế quản, với kính mờ thay đổi, tỷ trọng dạng khảm.
+ Bẫy khí do tắc nghẽn đường thở nhỏ.
+ Có thể thấy nốt kính mờ trung tâm tiểu thùy ở giai đoạn bán cấp (không xơ hóa) của bệnh.
+ Xơ hóa có thể phân bố ngẫu nhiên hoặc lan tỏa ở vùng giữa và trên phổi.

– U hạt (Sarcoidosis)
+ Xơ hóa điển hình ở quanh phế quản mao mạch ở vùng giữa, trên với biến dạng các cấu trúc và giãn phế quản co kéo trung tâm, kiểu hình lưới thay đổi và thậm chí kiểu hình tổ ong.
+ Giai đoạn sớm điển hình là hạch bệnh lý ở hai bên rốn phổi và trung thất. Giai đoạn muộn hạch thường có kích thước bình thường và thường có vôi hóa.

* Kiểu hình kính mờ và đông đặc
– Viêm phổi kẽ không đặc hiệu (nonspecific interstinal pneumonia – NSIP): kiểu hình xơ phổi NSIP điển hình trong bệnh Sjögren, với xơ hóa thay đổi và kính mờ ở nền phổi kéo dài về trung tâm.

[gallery link="file" ids="141902,166402,166403"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" ids="174606,174603,174604"]

– Viêm khớp dạng thấp (RA – Rheumatoid Arthritis)
+ Gây xơ hóa trầm trọng dưới màng phổi, đáy phổi với kiểu hình tổ ong lan tỏa, phù hợp với viêm phổi kẽ thông thường do viêm khớp dạng thấp.
+ RA gây tổn thương nhiều thành phần, bao gồm đường dẫn khí, màng phổi, mô kẽ phổi với điển hình là kiểu hình UIP.

– Bệnh phổi kẽ liên quan với hút thuốc
+ Điển hình cho thấy khí phế thũng với những bất thường xơ hóa nhẹ ở vùng đỉnh hoặc lan tỏa và ít
gây giảm thể tích nặng ở đáy phổi hơn so với UIP.
+ Tuy nhiên, những biến đổi do hút thuốc thường chồng lấp với bệnh lý phổi kẽ khác do bệnh nhân có tiền sử hút thuốc.
+ Người hút thuốc ít khi bị viêm phổi quá mẫn mạn tính, trong khi lại có nguy cơ mắc UIP/IPF.

– Bệnh phổi kẽ do thuốc
+ Bệnh phổi kẽ liên quan đến thuốc khó phân nhóm, không có đặc điểm điển hình.
+ Nó thường nằm trong danh sách chẩn đoán phân biệt, đặc biệt khi kiểu hình không phải UIP.
+ Điển hình nó có dạng kính mờ ưu thế và/hoặc kiểu hình đông đặc viêm phổi tổ chức hóa, hơn là dạng xơ hóa.
+ Methotrexate, Amiodarone và Nitrofurantoin được biết đến là các thuốc gây độc cho phổi. Việc sử dụng
ngày càng nhiều liệu pháp miễn dịch khiến do bệnh phổi kẽ do thuốc ngày càng phổ biến hơn.

[gallery link="file" columns="4" ids="142103,142104,142105,142106,142107,142108,142109"]