I. Đại cương
– U dây thần kinh số VIII (Vestibulocochlear nerve) – u dây thần kinh ốc tai (Vestibular schwannoma / Acoustic neuroma / Acoustic neurinoma) là u lành tính của bao dây thần kinh số VIII.
– Chiếm khoảng 6-8% tổng số u não nguyên phát và 80-90% các khối u góc cầu tiểu não ở ngưới lớn.
– Thường đơn độc (95%), tổn thương hai bên gợi ý đến bệnh u sợi thần kinh loại 2 (NF2).
– Thường xuất hiện trong độ tuổi từ 40-60 tuổi. Những người bị NF2 có xu hướng xuất hiện sớm hơn, với tỷ lệ cao nhất vào khoảng 30 tuổi. Trẻ em rất hiếm gặp.
– Tiến triển chậm trong nhiều năm, thường là lành tính, tỷ lệ ác tính rất nhỏ.
– U dây thần kinh số VIII là một dạng phát triển quá mức của tế bào Schwann, thường xuất phát từ ống tai trong ở chỗ tiếp giáp giữa trung tâm ngoại vi của lớp vỏ myelin và thường bắt nguồn từ nhánh tiền đình của dây VIII, từ nhánh ốc tai ít gặp. Phần lớn các trường hợp thường xuất hiện từ chỗ phân chia của dây tiền đình – ốc tai (đoạn trong ống tai trong). Hiếm hơn, u có thể phát triển trực tiếp từ nhánh thính lực. Trong các trường hợp Neurofibromatosis type 2, u phát triển là do mất gene đè nén u trên nhánh dài của NST 22.
– U dây thần kinh VIII nguyên phát từ ống tai trong, ở đây chúng thường làm rộng ống tai trong, ít khi xâm nhập vào tiền đình và ốc tai. Khi u phát triển ra khỏi ống tai vào vùng góc cầu tiểu não sẽ ảnh hưởng đến các dây thần kinh sọ, tiểu não, cầu não, hành não.
* Lâm sàng
– Giảm, mất thính lực: là triệu chứng hay gặp và là khởi đầu của 75% trường hợp. Triệu chứng giảm thính lực tiến triển từ từ tăng dần dẫn đến mất thính lực (điếc). Có hai cơ chế giải thích là do sự chèn ép của u hay làm giảm cấp máu của u cho dây thần kinh số VIII.
– Ù tai: cũng gặp thường xuyên nhưng hay bị che lấp bởi triệu chứng giảm, mất thính lực.
– Chóng mặt.
– Triệu chứng tiểu não: mất điều hòa vận động, mất thăng bằng, mất phối hợp.
– Đau dây V, liệt mặt.
– Tổn thương các dây thần kinh kế cận khác (dây IX, XI) biểu hiện bằng khó nuốt, khàn giọng.
NỘI DUNG WEB
» 422 Bài giảng chẩn đoán hình ảnh
» X-quang / Siêu âm / CT Scan / MRI
» 25.000 Hình ảnh case lâm sàng
ĐỐI TƯỢNG
» Kỹ thuật viên CĐHA
» Sinh viên Y đa khoa
» Bác sĩ khối lâm sàng
» Bác sĩ chuyên khoa CĐHA
Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng thường xuyên được cập nhật !
Đăng nhập Tài khoản để xem Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng !!!
– Bảng phân loại theo Copenhagen (2004) – Viện Quốc gia nghiên cứu u dây VIII của Hoa Kỳ đã phân độ u dây VIII làm 3 độ trên CHT (1991) – Phân loại theo KOOS (2004) – Kiểu Antoni A: Kiểu này cho thấy tế bào nhiều, họp lại thành hố xoắn nhau hoặc xếp hình dậu, song song nhau. Xen kẽ giữa các tế bào, có mạng lưỡi võng dày đặc. – Vị trí tổn thương: => Case lâm sàng 0: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: – Chuỗi xung 3D-T2W: với trường nhìn (FOV) 16cm, độ dày lát cắt dưới 1mm. Có thể dùng chuỗi T2W GE (gradient-echo) trên máy GE là chuỗi xung FIESTA (CISS 3D), trên máy Simens là xung CISS 3D hoặc dùng xung spin-echo (SE) trên máy Philip là chuỗi Drive. Chuỗi xung gradient-echo (GRE) thường bị nhiễu do các yếu tố cận từ. Chuỗi Spin-echo nhiễu do thời gian kéo dài. Gần đây người ta dùng fast spin-echo (3D SPACE) làm giảm thời gian nên giảm nhiễu. – Hình ảnh tùy thuộc vào giai đoạn phát triển: nằm hoàn toàn trong ống tai trong hay u phát triển ra ngoài ống tai trong ở góc cầu tiểu não. – U kích thước lớn điển hình có hình dạng “que kem” với phần “kem” thường có dạng hình cầu nằm trong bể góc cầu tiểu não và phần “que” nằm trong ống tai trong. – Trên T1W: – Trên T2W: có sự khác nhau tùy từng thể. – Gado: – Tổn thương có thể nằm hoàn toàn trong ống tai trong, nếu kích thước nhỏ dễ bị bỏ qua. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: – Tổn thương có thể gồm phần đặc và phần nang. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Khối u kích thước lớn chèn ép não thất. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Hoại tử, chảy máu tín hiệu không đồng nhất, có thể tạo mức dịch-dịch => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: => Case lâm sàng 9: => Case lâm sàng 10: => Case lâm sàng 11: => Case lâm sàng 12: => Case lâm sàng 13: – Bệnh thường không xuất hiện trước tuổi dậy thì, tỉ lệ hiếm hơn NF1, khoảng 1/50.000 nhưng là dạng bệnh NF nặng hơn. – Tiêu chuẩn chẩn đoán 1: u dây VIII đối xứng 2 bên quan sát thấy trên CT hoặc MRI. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2 => Case lâm sàng 3: – Theo tiêu chuẩn 2: tiền sử gia đình bị NF2 và: – U dây VIII có dạng hình “que kem” điển hình với phần “kem” thường có dạng hình cầu nằm trong bể góc cầu tiểu não và phần “que” nằm trong ống tai trong. – U màng não: => Case lâm sàng 1 => Case lâm sàng 2 => Case lâm sàng 3 – U nang thượng bì (Epidermoid Cyst) là tổn thương bẩm sinh không phổ biến, chiếm khoảng 1% của tất cả các khối u nội sọ. Chúng hình thành từ việc bao gộp các yếu tố ngoại bì trong quá trình đóng ống thần kinh. Thành phần của chúng, được tạo thành từ các tế bào biểu bì bong tróc. – Đặc điểm cắt lớp vi tính: => Case lâm sàng 1: – Đặc điểm cộng hưởng từ: + T2W: thường đồng tín hiệu với dịch não tủy (65%), có thể giảm tín hiệu khi hàm lượng cao của Protein, Lipid (35%). Hiếm khi giảm tín hiệu so với chất xám gọi là nang thượng bì trắng + FLAIR: không đồng nhất (dịch não tuỷ bẩn), thường tăng tín hiệu so với dịch não tủy. + DWI: Hạn chế khuếch tán. + Gado: thường không ngấm thuốc hoặc ngấm thuốc viền mức độ nhẹ (25%). Khối ngấm thuốc trung tâm rõ là dấu hiệu của thoái hóa ác tính. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: – 10-15% trường hợp nang màng nhện nằm ở dưới lều, thường ở góc cầu tiểu não. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – U thần kinh đệm thân não (Brainstem glioma) là u tế bào hình sao thâm nhiễm vị trí cầu não rồi lan rộng lên trung não hoặc xuống hành não hoặc ra hai bên vào cuống tiểu não. – U nguyên bào mạch máu (Hemangioblastoma) tên gọi khác là u Lindau hay u nguyên bào mạch máu mao mạch. * Hình ảnh MRI: => Case lâm sàng 1 => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: – U phát sinh từ ngách bên hoặc sàn của não thất IV có xu hướng kéo dài ra bể quanh góc cầu tiểu não qua lỗ Luschka và ra bể lớn qua lỗ Magendie.. – Di căn tại góc cầu tiểu não thường ảnh hưởng đến người lớn tuổi có tiền sử ác tính đã được điều trị. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Giải phẫu dây thần kinh số V (dây thần kinh sinh ba). – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: => Case lâm sàng 9: – Thường gặp ở người trẻ, không triệu chứng hoặc điếc tiếp nhận một bên tăng dần từ từ. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: u mỡ ống tai trong => Case lâm sàng 5: – U lympho có thể thấy ở hố sọ sau và thậm chí một phần tại góc cầu tiểu não. – U nhú đám rối mạch mạc là một loại u nội tủy không phổ biến, lành tính (Cấp 1 WHO), có thể xảy ra ở cả trẻ em (phổ biến hơn) và người lớn. – U cận hạch là khối u phổ biến nhất ở tai giữa. Chúng là các khối u lành tính. => Case lâm sàng 1: – U chordoma phát triển từ vùng dốc nền, từ đó chúng có thể mở rộng vào góc cầu tiểu não. => Case lâm sàng 1: – Sarcoma sụn nội sọ là các khối u sụn ác tính. Chúng liên quan đến bệnh Ollier và hội chứng Maffuci. – U túi nội dịch (Endolymphatic sac tumor) hiếm gặp, phát triểm chậm từ các tế bào lót của túi nội dịch, có thể là u tuyến, ung thư biểu mô tuyến hoặc u carcinoid. => Case lâm sàng 1: – Dị dạng mạch máu hang thể hang cũng có thể gặp ở góc cầu tiểu não, mặc dù phần lớn vị trí dưới lều tiểu não nằm ở cầu não.* Đánh giá giai đoạn
+ Giai đoạn 0: Trong ống tai trong
+ Giai đoạn I: Phát triển vào trong góc cầu tiểu não 1cm
+ Giai đoạn II: Phát triển trong góc cầu tiểu não 2cm
+ Giai đoạn III: Phát triển vào trong góc cầu tiểu não 3cm
+ Giai đoạn IV: Phát triển quá 3cm trong góc cầu tiểu não
+ Độ I: Hoàn toàn trong ống tai trong.
+ Độ II: Giãn rộng ống tai nhưng không chèn vào cuống não (khối u còn nằm trong ống tai phần vượt ra ngoài của khối u nhỏ hơn từ 1-2cm).
+ Độ III: Giãn rộng ống tai có chèn ép vào cuống não (phần khối u vượt ra ngoài ống tai lớn hơn 2cm đã chèn vào thân não và các dây thần kinh sọ).
+ Giai đoạn 1: u nằm trong ống tai trong .
+ Giai đoạn 2: u phát triển ra ngoài ống tai trong ở góc cầu tiểu não kích thước < 20mm.
+ Giai đoạn 3: u phát triển ra ngoài ống tai trong ở góc cầu tiểu não kích thước < 30mm hoặc u tiếp xúc với thân não.
+ Giai đoạn 4: u phát triển ra ngoài ống tai trong ở góc cầu tiểu não kích thước ≥ 30mm hoặc u đè đẩy vào thân não.
* Giải phẫu vi thể
– Kiểu Antoni B: nghèo tế bào, các tế bào hình sao ở trong mô đệm thoái hoá nhày và thoái hoá trong, có những sợi keo, ít sợi võng. Cũng có nhiều ổ hoại tử nhày và ổ chảy máu cũ, kèm đại thực bào ăn lipit, hemosiderin, huyết quản có vách dầy, thoái hoá trong có huyết khối. U bao Schwann có thể đơn độc hoặc nhiều ổ, như trong bệnh Recklinghausen còn gọi là u thần kinh sợi. U xuất phát nguồn từ tế bào Schwann, tiến triển chậm, dễ tái phát khi phẫu thuật không triệt để, hiếm chuyển sang ác tính.II. Giải phẫu
[gallery link="file" ids="24202,24203,24199,24200,24201,165927"]III. Chẩn đoán CLVT
+ U nhỏ nằm hoàn toàn trong ống tai trong, thường có hình bầu dục.
+ U lớn trong ống tai trong và mở rộng ra vùng góc cầu tiểu não => hình que kem.
– Khối u kích thước nhỏ xu hướng là khối đặc, khối u lớn hơn thường có thoái hóa nang, có thể kèm theo các khu vực chảy máu.
– Chẩn đoán bằng chụp cắt lớp vi tính thường ở giai đoạn u kích thước lớn, làm rộng ống tai trong, xâm lấn vào góc cầu tiểu não.
– Tổn thương giảm hay đồng tỷ trọng, ranh giới rõ.
– Ngấm thuốc sau tiêm, có thể ngấm thuốc đồng nhất hoặc không do hoại tử, thoái hóa nang hoặc chảy máu.
– Thường không có vôi hóa.
– Trong trường hợp kích thước nhỏ (< 5mm), nằm hoàn toàn trong ống tai trong có thể khó phát hiện trên phim chụp trước tiêm.IV. Chẩn đoán MRI
* Kỹ thuật
– Xung T1W mỏng qua ống tai trong trước và sau tiêm để khảo sát. Xung Fatsat thường dùng trong chuỗi spin-echo T1W tiêm thuốc với độ dày lát cắt 2-3mm.* Đặc điểm hình ảnh
+ Hơi giảm tín hiệu so với não lân cận (63%) hoặc đồng tín hiệu (37%).
+ Có thể chứa các khu vực giảm tín hiệu do có các nang nhỏ.
+ Có một số dạng hoại tử ở trung tâm khối u (giảm tín hiệu trên T1W) hoặc chảy máu cấp tính (tăng tín hiệu trên T1W dạng nốt).
+ Với thể Antoni A tổn thương giảm tín hiệu (vì hầu hết các tế bào giầu lipid).
+ Với thể Antoni B: tổn thương lúc đầu giảm tín hiệu nhẹ về sau có sự biến đổi tăng tín hiệu trên T2W (vì các tế bào giàu chất nhày).
+ Các khu vực nang tăng tín hiệu.
+ Mức độ ngấm thuốc đối vơi u dây thần kinh số VIII là rất mạnh, nhất là các u đặc hoặc phần đặc của khối u hỗn hợp. Phần nang thì ngấm thuốc dạng viền hoặc ngấm theo vách của khối u.
+ Khối u kích thước nhỏ ngấm thuốc đồng nhất.
+ Đối với u lớn ngấm thuốc không đồng nhất do nang dịch, thoái hóa, hoại tử hoặc xuất huyết. * Hội chứng NF2
– Là một rối loạn di truyền phá vỡ sự tăng trưởng của tế bào trong hệ thống thần kinh, gây ra các khối u hình thành trên mô thần kinh. Những khối u này có thể xảy ra bất cứ nơi nào trong hệ thần kinh, kể cả ở não, tủy sống và dây thần kinh. Do đột biến gen nằm trên NST 22 (22q12), mã hóa cho protein Schawnnomin.
+ U dây VIII 1 bên hoặc:
+ 2 trong số các tổn thương: U bao dây thần kinh (Schwannoma) trong ống sống / U màng não (sọ não và màng tủy) / U màng nội tủy / Đục thủy tinh thể dưới bao ở trẻ em / Glioma / U sợi thần kinh trong ống sống rất hiếm gặp.
– Theo tiêu chuẩn 3: U dây VIII 1 bên + 2 trong các tổn thương: Schwannoma / Meningioma / Glioma / Neurofibroma / Đục thủy tinh thể dưới bao.
– Theo tiêu chuẩn 4: nhiều u màng não kèm:
+ U dây VIII 1 bên hoặc
+ 2 trong các tổn thương: Schwannoma / Glioma / Neurofibroma / Đục thủy tinh thể dưới bao.V. Phân biệt
* U màng não
+ U màng não là khối u ngoài trục nội sọ phổ biến nhất và là khối u phổ biến thứ hai ở góc cầu tiểu não (10%).
+ 10% trường hợp u màng não ở dưới lều, góc cầu tiểu não là vị trí phổ biến nhất.
+ Hình thái tổn thương: hình nắp nấm, dạng mảng hoặc hình bầu dục.
+ Đặc điểm khối u ngoài trục: sát xương, biến đổi đặc xương hoặc tiêu xương, đè đẩy nhu mô não vào trong, rộng khoang dưới nhện lân cận.
+ 25% đồng tỉ trọng, 75% tăng tỉ trọng.
+ 25% vôi hóa.
+ Khối ngấm thuốc mạnh đồng nhất sau tiêm
+ Thường không có phù não xung quanh: nếu có gợi ý ác tính, xâm lấn.
+ Dày màng cứng lân cận, ngấm thuốc sau tiêm: dấu hiệu ‘đuôi màng cứng’.
+ Không làm rộng lỗ tai trong.
+ MRI: u dạng hình nấm đáy rộng dựa vào màng cứng, đồng hoặc tăng tín hiệu nhẹ trên T1W, khi có xơ hóa hoặc vôi có nhiều ổ giảm tín hiệu. Đồng hoặc giảm tín hiệu trên T2W. Sau tiêm ngấm thuốc mạnh, dấu hiệu “đuôi màng cứng”.
+ U dây VIII thường tạo với mặt sau xương đá một góc nhọn. U màng não tạo một góc tù với mặt sau xương đá.
+ Trường hợp u màng não nằm hoàn toàn trong ống tai trong rất khó phân biệt với u dây VIII.* Nang thượng bì
– Là khối u phổ biến thứ 3 tại vùng góc cầu tiểu não, khoảng 5% trong tổng số các khối u ở góc cầu tiểu não.
– Các nang thượng bì thường phát triển rất chậm, tuổi thường gặp: 20-40 tuổi.
– Lâm sàng: do hiệu ứng khối dần dần, bao gồm:
+ Đau đầu: phổ biến nhất.
+ Thiếu hụt thần kinh sọ.
+ Triệu chứng tiểu não.
+ Co giật.
+ Tăng áp lực nội sọ.
– Vị trí tổn thương:
+ Dưới màng cứng (90%): góc cầu tiểu não (40-50%), bể trên yên (10-15%), não thất IV (17%), hố sọ giữa, giữa 2 bán cầu (< 5%), bán cầu não (1.5%), tuỷ sống (hiếm gặp).
+ Ngoài màng cứng (10%): thường trong xương hộp sọ.
+ Nang thượng bì nội sọ xuất hiện dưới dạng các tổn thương có nhiều thùy, không đều, lấp đầy và mở rộng các khoang dịch não tủy và gây hiệu ứng khối dần dần, len giữa các cấu trúc và bao quanh các dây thần kinh và mạch máu lân cận. Các nang ở hố sau có thể chen giữa động mạch thân nền và cầu não.
+ Sự kết hợp giữa các mảnh vụn tế bào và hàm lượng cholesterol cao làm giảm tỷ trọng của nang thượng bì xuống khoảng 0HU, do đó có thể giống hệt mật độ của dịch não tủy (95%) và trông giống như 1 nang màng nhện.
+ Có thể tăng nhẹ tỷ trọng do hàm lượng cao Protein, Lipid hoặc xuất huyết => “nang thượng bì trắng”.
+ Vôi hóa thành nang có thể gặp do liên quan viêm nhiễm trước đó. Đôi khi thấy hình ảnh dạng bọt xà phòng do vôi. Tỷ lệ vôi hóa gặp trong 10-25% trường hợp.
+ Thường không ngấm thuốc trung tâm và rất hiếm ngấm thuốc của vách nang.
+ T1W: khối dạng nhiều thuỳ, thường đồng tín hiệu với dịch não tủy. Tín hiệu cao hơn so với dịch não tủy xung quanh ngoại vi tổn thương. Có thể tăng tín hiệu khi xuất huyết hoặc hàm lượng cao của Protein, Lipid gọi là nang thượng bì trắng. Hiếm khi giảm tín hiệu so với dịch não tủy “nang thượng bì đen”: sự hiện diện của cholesterol tinh thể rắn và keratin, thiếu triglyceride và acid béo không bão hòa.
* Nang màng nhện
– Nang ngoài trục có hình bầu dục hoặc hình thấu kính, ranh giới rõ.
– Vị trí tổn thương: phần lớn vẫn bị giới hạn ở góc cầu tiểu não (60%), có thể lan lên phía sau dọc theo thân não (25%). Hiếm khi lan vào ống tai trong.
– Hình thái tổn thương: ranh giới rõ ràng với các bờ cong rộng. Đẩy các cấu trúc xung quanh nhưng không bao quanh. Đẩy các cấu trúc chứa dịch não tủy nhưng không len lỏi: nang epidermoid len lỏi vào các cấu trúc lân cận.
– Đặc điểm hình ảnh: tín hiệu tương tự dịch não tủy trên các chuỗi xung, không ngấm thuốc, ít gây hiệu ứng khối cả khi kích thước lớn, có thể bào mòn xương lân cận.* U TK đệm thân não
– Thuật ngữ u thần kinh đệm thân não thường ngụ ý tới loại mô bệnh học phổ biến nhất là u thần kinh đệm thân não lan tỏa (diffuse brainstem glioma) và ở trẻ em nhóm thường gặp nhất là u thần kinh đệm đường giữa lan tỏa đột biến K3 K27M (diffuse midline glioma H3 K27M–mutant).
– Chiếm khoảng 26% khối u hố sau ở trẻ em.
– Tuổi thường gặp 3-10 tuổi, không ưu thế về giới. U thần kinh đệm thân não cũng gặp ở người lớn, mặc dù hiếm hơn chỉ chiếm khoảng 2% các loại u não người lớn.
– Lâm sàng: liệt dây thần kinh sọ, đau đầu, nôn, mất thăng bằng. Có thể thấy dấu hiệu chèn ép do ứ nước não thất và tăng áp lực nội sọ.
* MRI:
– Khối tăng tín hiệu trên T2W và FLAIR, ranh giới không rõ.
– Không có phù não xung quanh.
– DWI: thường bình thường hoặc hạn chế khuếch tán nhẹ.
– Sau tiêm không ngấm thuốc, khi có ngấm thuốc gợi ý chuyển dạng ác tính.* U nguyên bào mạch máu
– 25-30% u nguyên bào mạch máu nằm trong bệnh cảnh Von Hippel Lindau.
– Thường gặp ở người trẻ và trung niên (30-60 tuổi), ưu thế nhẹ nam giới.
– Chiếm 1-2,5% tất cả các khối u nội sọ và khoảng 10% tất cả các khối u ở hố sau.
– Khối u lành tính phát triển chậm, tăng sinh mạch (Grade I – WHO).
– Lâm sàng:
+ Nhức đầu: 70%
+ Tràn dịch não và các triệu chứng của tăng áp lực nội sọ: 50%
+ Rối loạn chức năng tiểu não: khoảng 50-60%
+ Thay đổi trạng thái tâm thần: 10%
+ Đa hồng cầu do sản xuất erythropoietin xảy ra trong khoảng 20% (phạm vi 5-40%) các trường hợp.
– Vị trí tổn thương:
+ Có thể xảy ra trong hệ thần kinh trung ương hoặc nơi khác trong cơ thể, bao gồm thận, gan và tuyến tụy.
+ Tiểu não: 45-65%
+ Tủy sống: 3-36%
+ Đuôi ngựa: 11%
+ Thân não: 5%
+ Vùng trên lều: 1% (chủ yếu ở những bệnh nhân có bệnh von Hippel-Lindau)
– Hình thái tổn thương:
+ Dạng nang với nốt đặc ở thành (60%).
+ Tổn thương dạng khối đặc (40%).
– Thành phần hỗn hợp tổ chức đặc và nang.
– Thành phần nang dịch đồng tín hiệu hoặc tăng tín hiệu trên T1W và T2W (bản chất giàu protein).
– Thành nang mỏng thường đồng hoặc tăng tín hiệu trên T1W và T2W.
– Nốt đặc ở thành đồng tín hiệu trên T1W, tăng tín hiệu trên T2W, sau tiêm ngấm thuốc mạnh và đồng nhất.
– Có thể thấy giảm tín hiệu trên T2W do thành phần Hemosiderin hoặc dấu hiệu dòng trống (flow voids) trong xoang mạch của khối cũng như mạch máu nuôi và dẫn lưu ra.
– FLAIR: cả thành phần nang và nốt đặc đều tăng tín hiệu.
– DWI: thành phần nang có thể hạn chế khuếch tán.
– T2*/SWI: giảm tín hiệu nếu có xuất huyết.* U màng não thất
– Không xâm lấn và làm rộng lỗ tai trong.
– Thường gặp ở lứa tuổi trẻ hơn.
+ PF-EPN-A: 1-5 tuổi (trung bình: 3 tuổi)
+ PF-EPN-B: tuổi trung bình khi chẩn đoán: 30 tuổi
– Chiếm 10% u não trẻ em, 25% u não vùng hố sau.
– Đặc điểm MRI:
+ T1W: tín hiệu hỗn hợp, thành phần đặc đồng hoặc giảm tín hiệu so với chất trắng. Thành phần nang hơi tăng tín hiệu so với dịch não tủy. Khu vực vôi hóa, xuất huyết tăng tín hiệu.
+ T2W: cường độ tín hiệu không đồng nhất, thành phần nang tăng tín hiệu, khu vực xuất huyết và vôi hóa giảm tín hiệu.
+ FLAIR: tăng tín hiệu không đồng nhất, thành phần nang tăng tín hiệu so với dịch não tủy.
+ T2 */GRE: giảm tín hiệu do vôi hóa và lắng đọng hemosiderin.
+ DWI: có thể thấy hạn chế khuếch tán ở thành phần đặc. Xuất huyết trong khối u có thể gây khó khăn trong đánh giá hình ảnh.
+ Gado: ngấm thuốc mức độ vừa, không đồng nhất.* Di căn góc cầu tiểu não
– Thường gặp sau ung thư vú, phổi, hắc tố.
– Ở góc cầu tiểu não, di căn có thể ảnh hưởng đến bốn vị trí: màng mềm, màng cứng, hạt mái tiểu não và đám rối mạch mạc.
– Các tổn thương đa ổ và tính xâm lấn tại chỗ (như ăn mòn xương và xâm nhập cấu trúc vùng) và sự ngấm thuốc không đồng nhất là các đặc điểm chính cần tìm.
– Không xâm lấn và làm rộng lỗ tai trong.
– Tiến triển nhanh.
– Kích thước thường nhỏ < 1cm.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Di căn màng mềm: dày lên và tăng cường ngấm thuốc của các dây thần kinh sọ trong ống tai trong.
+ Di căn màng cứng: màng cứng dày lên và tăng cường ngấm thuốc; có thể lan tỏa hoặc khu trú.
+ Di căn hạt mái tiểu não: khối hạt mái tiểu não tăng cường ngấm thuốc mở rộng vào bể góc cầu tiểu não.
+ Di căn đám rối mạch mạc: tổn thương dạng nốt tăng cường ngấm thuốc dọc theo đường đi bình thường của đám rối mạch mạc.* U dây V
+ T1W: thường đồng tín hiệu, nếu dạng nang giảm tín hiệu.
+ T2W: tăng tín hiệu, điển hình thành phần nang.
+ Gado: sau tiêm thường ngấm thuốc không đồng nhất (70%).* U mỡ góc cầu tiểu não
– Lipoma vùng góc cầu tiểu não chiếm 10% tổng số lipoma nội sọ.
– Chúng phát triển chậm, thường không có triệu chứng và do đó thường được phát hiện ngẫu nhiên. U thường bao bọc các mạch máu và dây thần kinh nên rất khó phẫu thuật, đó là lý do tại sao chúng còn được gọi là khối u “Để tôi yên”.
– Vị trí tổn thương: góc cầu tiểu não, có thể chỉ ở ống tai trong.
– Kích thước: 0.5-5cm, có thể nhỏ chỉ vài mm.
– Hình thái tổn thương:
+ Khối mỡ có, bờ chia thùy, dựa trên màng mềm: bao bọc dây thần kinh mặt (CN7), dây thần kinh tiền đình ốc tai (CN8), động mạch tiểu não trước dưới.
+ Tổn thương nhỏ: dạng đường dọc theo dây thần kinh VII, VIII ở góc cầu tiểu não hoặc hình bầu dục trong bể góc cầu tiểu não; hình ống trong ống tai trong.
– Đặc điểm cắt lớp vi tính: khối tỷ trọng mỡ (-100 đến -50HU) vùng góc cầu tiểu não, ống tai trong. Rất hiếm vôi hóa, không ngấm thuốc sau tiêm.
– Đặc điểm MRI:
+ T1W: tăng tín hiệu ~ tín hiệu mỡ dưới da và tủy xương.
+ T2W: tăng tín hiệu ~ tín hiệu mỡ dưới da và tủy xương.
+ STIR: giảm tín hiệu.
+ FLAIR: tăng tín hiệu so với dịch não tủy.
+ Gado: không ngấm thuốc sau tiêm. Dây VII, VIII có thể đi xuyên qua tổn thương vào trong ống tai.
* Lymphoma
– Trên CT u lympho xuất hiện dưới dạng các khối đồng tỷ trọng hoặc tăng tỷ trọng đồng nhất, ngấm thuốc mạnh sau khi tiêm thuốc tương phản.
– MRI: giảm tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2W, ngấm thuốc mạnh sau tiêm.
– Thường xuất hiện trên bệnh nhân suy giảm miễn dịch.* U nhú đám rối mạch mạc
– Chiếm khoảng 1% tổng số các khối u não, 2-6% các khối u não ở trẻ em và 0.5% các khối u não ở người lớn. Khoảng 85% tất cả các u nhú đám rối mạch mạc xảy ra ở trẻ em dưới 5 tuổi.
– Lâm sàng: não úng thủy rất phổ biến, được thấy trong hơn 80% các trường hợp. Do sự kết hợp giữa việc sản xuất quá mức dịch não tủy và giảm sự hấp thụ của các hạt màng nhện.
– Vị trí: não thất IV (người lớn) hoặc não thất bên (trẻ em). U nhú đám rối mạch mạc xuất hiện tỷ lệ thuận với lượng đám rối mạch mạc hiện diện bình thường:
+ 50%: vùng tam giác của não thất bên, trái > phải.
+ 40%: não thất IV và lỗ Luschka.
+ 5%: não thất ba (mái).
+ 5%: nhiều vị trí.
+ Hiếm: góc cầu tiểu não, trên yên, trong nhu mô.
– Hình ảnh MRI:
+ T1W: khối u có thùy, ranh giới rõ, đồng hoặc giảm tín hiệu.
+ T2W: đồng hoặc tăng tín hiệu. Có thể có tín hiệu dòng trống (flow voids).
+ FLAIR: tăng tín hiệu quanh não thất do phù kẽ.
+ T2 */ GRE/ SWI: giảm tín hiệu do vôi hóa hoặc lắng đọng hemosiderin
+ Gado: ngấm thuốc mạnh sau tiêm, xu hướng đồng nhất. Có thể có các nang và các điểm hoại tử nhỏ.
+ U đám rối có thể có cuống mạch nuôi dài, có thể tắc mạch => nhồi máu
+ Spectro: cholin cao, lactate cao, không có đỉnh NAA hoặc Creatinin
+ Não úng thuỷ thường gặp.
* U cận hạch
– U phát triển từ các tế bào thần kinh nội tiết từ lỗ tĩnh mạch cảnh hoặc tai giữa.
– Chúng phổ biến hơn ở phụ nữ.
– Thông thường, u cận hạch xuất hiện dưới dạng ù tai mạch đập.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Chúng là những khối u xâm lấn tại chỗ, gây ăn mòn xương.
+ Các đặc điểm hình ảnh chính bao gồm sự ảnh hưởng đến tai giữa hoặc lỗ tĩnh mạch cảnh, hình ảnh “muối và tiêu” trên 3D-TOF.
+ Chúng cũng có các giá trị rCBV cao trên PWI.* U nguyên sống
– Trên CT, khối giảm tỷ trọng kèm vôi hóa ở viền khối u và có sự ăn mòn xương không đều.
– Trên hình ảnh MRI, đặc biệt là trên các chuỗi xung T2W thường xuất hiện dưới dạng các khối lớn, tăng tín hiệu với các vách ngăn giảm tín hiệu.
– Sau tiêm ngấm thuốc mức độ nhẹ.
* Sarcoma sụn
– Chúng có tín hiệu T2W cao đặc trưng với các hiện tượng nhiễu trên hình ảnh SWI do có vôi hóa (được thấy rõ nhất trên CT, cũng như sự liên quan đến xương vùng).
* U túi nội dịch
– Lâm sàng: 100% điếc tiếp nhận, tuổi trung bình 36 tuổi.
– Hình ảnh CT:
+ Khối u phá hủy xương đá phía sau mê đạo với các đường viền không đều hoặc hình dạng bị mài mòn.
+ Xương trong u có thể nhìn thấy dưới dạng hình dạng có gai hoặc dạng lưới.
– Hình ảnh MRI:
+ Tín hiệu không đồng nhất trên cả hình ảnh T1W và T2W với tăng tín hiệu cục bộ do xuất huyết và giảm tín hiệu do canxi hóa hoặc hemosiderin.
+ Các nang chứa máu và các nang chứa protein, tăng tín hiệu cao trên T1W và T2W.
+ Gado: ngấm thuốc không đồng nhất sau tiêm.
* Thông động tĩnh mạch
* Cavernoma
– MRI có thể chẩn đoán chính xác trong hầu hết các trường hợp: chúng xuất hiện dưới dạng các tổn thương giới hạn rõ. Tín hiệu hỗn hợp trên hình ảnh T1W và thường có tín hiệu tăng trên T2W, bao quanh bởi một viền hemosiderin giảm tín hiệu trên tất cả các chuỗi xung.
– Sau tiêm ngấm thuốc từ nhẹ đến không ngấm thuốc.
Tài liệu tham khảo
* U dây thần kinh VIII – ThS. Phan Trung Đông
* U dây thần kinh ốc tai – ThS. Nguyễn Ngọc Cương
* U bao dây thần kinh VIII – PGS.TS Phạm Ngọc Hoa
* U góc cầu tiểu não – ThS. Lê Văn Khảng
* Surgical Approaches to Vestibular Schwannomas: What the Radiologist Needs to Know – Portia S. Silk, MD, John I. Lane, MD, and Colin L. Driscoll, MD
* Cerebellopontine angle masses: MRI technique, positive and differential diagnosis – C. Scheau, I. G. Lupescu, G. Popa
* Cerebellopontine Angle Masses : A Visionary Approach – S. Kadri, S. Arooj, A. Ghulam muhammad
* Pictorial review of CT and MR findings of cerebellopontine angle lesions – Y.-W. Kim, H. J. Kim, C. K. Eun
* Unusual Lesions of the Cerebellopontine Angle: A Segmental Approach – Fabrice Bonneville, Jean-Luc Sarrazin, Kathlyn Marsot-Dupuch
* Posterior fossa tumors: clues to differential diagnosis with case-based review – H. A. Aboughalia, M. Abdelhady; Doha/QA
* Wise Gadolinium administration in MR Imaging of Brain Vestibular Schwannomas – A. Sarno, M. Plebani, E. Ciceri, G. Mansueto, F. B. Pizzini; Verona/IT
* Brain Imaging with MRI and CT An Image Pattern Approach – Zoran Rumboldt
* Diagnostic Imaging Pediatric Neuroradiology – Barkovich
* Cranial Nerve Schwannomas and Their Mimics – I. H. Ahmed, F. S. R. Ameerudeen Moulana, A. Zainab, S. Qureshi; Doha/QA
* MRI of internal acoustics meatus (IAM) and cerebellopontine angle (CPA) lesions – A. Jovic, D. Zadravec, M. Smoljan, I. Krolo; Zagreb/HR
* Decoding Cerebellopontine angle tumors : A familiar dilemma! – S. Singh
* CT and MRI of cerebellopontine angles: What radiologist should know? – A. Klemencic, M. Smoljan, D. Zadravec, M. Prenc
* Cross-Sectional Imaging Findings in Cerebellopontine Angle Masses: From “I know this” to “Wait, what is that?” – D. HERRÁN DE LA GALA, E. MARCO DE LUCAS, D. Castanedo Vázquez
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 19/2/2025
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 8/2/2025