I. Đại cương
– U trong ống sống trên mô học gồm nhiều loại được chia thành u trong tủy và ngoài tủy, trong nhóm u ngoài tủy chia thành trong ống màng cứng và ngoài ống màng cứng.
– Xuất phát từ 3 khoang trên có thể hình thành u nguyên phát hoặc thứ phát.
– Các u có thể lan tràn trong ống sống qua lỗ tiếp hợp hoặc thâm nhiễm trực tiếp vào thân đốt sống.
– Triệu chứng lâm sàng thay đổi và không đặc hiệu: đau lưng, yếu chi, đau rễ, loạn cảm và thường giống bệnh lý thoái hóa nên làm chậm quá trình chẩn đoán.
– U trong ống sống chiếm khoảng 15% các u hệ thần kinh trung ương, tỷ lệ khoản 0.5-2.5% dân số.
– Không có ưu thế về giới, tuy nhiên ở nữ hay gặp u màng não và ở nam hay gặp u màng nội tủy.
– Các khối u trong tủy hay gặp ở trẻ em trong khi khối u ngoài tủy hay gặp ở người trưởng thành.
– Khoảng 60% u nằm ở khoang ngoài màng cứng, trong khi 40% nằm ở ngách bên màng cứng.
– Trong số u trong ống màng cứng, u ngoài tủy chiếm 80%, u trong tủy chiếm 10%.
– Khoảng 10% u trong ống sống nằm ở trong và ngoài ống sống.
NỘI DUNG WEB
» 422 Bài giảng chẩn đoán hình ảnh
» X-quang / Siêu âm / CT Scan / MRI
» 25.000 Hình ảnh case lâm sàng
ĐỐI TƯỢNG
» Kỹ thuật viên CĐHA
» Sinh viên Y đa khoa
» Bác sĩ khối lâm sàng
» Bác sĩ chuyên khoa CĐHA
Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng thường xuyên được cập nhật !
Đăng nhập Tài khoản để xem Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng !!!
* U nằm trong bao màng cứng. * U bao dây thần kinh (Schwannoma / Neurinoma) – Vi thể chia 2 loại: – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: – Có thể không đồng nhất do chảy máu, thoái hóa nang. * U sợi thần kinh (Neurofibroma) – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: + Fascicular sign: đặc điểm hình ảnh trên T2W gợi ý tổn thương có nguồn gốc thần kinh. Nó được đặc trưng bởi nhiều cấu trúc nhỏ hình vòng, ngoại vi giảm tín hiệu đại diện cho các bó sợi trong dây thần kinh. Dấu hiệu này có thể gặp trong u sợi thần kinh, u bao dây thần kinh, u bao dây thần kinh ngoại biên ác tính. * Hội chứng NF1 (U sợi thần kinh ngoại biên) * Hội chứng NF2 (U sợi thần kinh song phương): bệnh thường không xuất hiện trước tuổi dậy thì, tỉ lệ hiếm hơn NF1, khoảng 1/50.000 nhưng là dạng bệnh NF nặng hơn. Là một rối loạn di truyền phá vỡ sự tăng trưởng của tế bào trong hệ thống thần kinh, gây ra các khối u hình thành trên mô thần kinh. Những khối u này có thể xảy ra bất cứ nơi nào trong hệ thần kinh, kể cả ở não, tủy sống và dây thần kinh. Do đột biến gen nằm trên NST 22 (22q12), mã hóa cho protein Schawnnomin. – Theo tiêu chuẩn 2: tiền sử gia đình bị NF2 và : * Chẩn đoán phân biệt – U màng não tủy phát sinh từ màng nhện, là loại u thường gặp thứ 2 trong số các u trong ống sống ngoài tủy, chiếm 25%, đứng thứ 2 sau u bao dây thần kinh. Chiếm khoảng 12% u màng não nói chung. – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lam sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: => Case lâm sàng 9: => Case lâm sàng 10: => Case lâm sàng 11: => Case lâm sàng 12: => Case lâm sàng 13: => Case lâm sàng 14: => Case lâm sàng 15: => Case lâm sàng 16: => Case lâm sàng 17: => Case lâm sàng 18: * Nang thượng bì / Nang bì (Epidermoid cyst / Dermoid cyst) – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: * U mỡ (Lipoma) => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: – Sự lan rộng của khối u ác tính qua các không gian dưới nhện của não và tủy sống được gọi là di căn màng mềm. Tình trạng này xảy ra khi các tế bào ung thư xâm nhập vào dịch não tủy và lan rộng khắp hệ thần kinh trung ương. => Case lâm sàng 1: – U trong tủy chiếm 5-10% các khối u tủy ở người lớn, khoảng 35% ở trẻ em. Khối u trong tủy hay gặp u thần kinh đệm (90%), nhóm ngoài thần kinh đệm ít gặp hơn < 10%. – Thuộc u biểu mô nơron thần kinh, xuất phát từ tế bào màng não thất của ống trung tâm => thường nằm ở trung tâm tủy. Các loại mô bệnh học khác nhau gồm u màng nội tủy thể nhầy nhú (myxopapillary) và u dưới màng não thất. U màng nội tủy thể nhầy nhú phát triển từ tế bào thần kinh đệm màng não thất của dây tận cùng. U dưới màng não thất hiện vẫn chưa xác định rõ nguồn gốc. * Đặc điểm hình ảnh điển hình: + Dấu hiệu “mũ” (Cap sign): viền giảm tín hiệu trên T2W ở cực trên hoặc dưới khối u do hemosiderin xuất huyết trước đó. Dấu hiệu này xuất hiện ở 20-33% các trường hợp. Có thể gặp trong: hemangioblastoma, paraganglioma, cavernoma tủy sống. => Case lâm sàng 1: + Phù tủy quanh u (60%). => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => U dưới màng nội tủy (Subependymoma): => U màng nội tủy nhầy nhú: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: => Case lâm sàng 9: => Case lâm sàng 10: => U màng nội tủy chuyển dạng: thường thấy nhiều tổn thương trên nhiều đoạn tủy sống, phối hợp phù tủy, chảy máu, tiến triển nhanh. – Thuộc u biểu mô thần kinh trong tủy sống, xuất phát từ các tế bào thần kinh đệm hình sao. – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: * Phân biệt Ependymoma # Astrocytoma – Nguồn gốc u chưa được biết rõ rõ mặc dù liên quan tới bề mặt màng não – tủy. – Vị trí: 50% ở tủy ngực, 40% ở tủy cổ, hiếm gặp ở đốt sống thắt lưng và đốt sống cùng. 80% u đơn độc. + T1W: tổn thương đồng tín hiệu tủy sống (50%), tăng tín hiệu (25%), hỗn hợp (25%). Tổn thương lớn: hỗn hợp giảm hoặc đồng tín hiệu. Tổn thương kích thước > 2,5cm hầu hết thấy động mạch nuôi và tĩnh mạch dẫn lưu với dấu hiệu dòng trống (flow voids). Tổn thương nhỏ: đồng tín hiệu với tuỷ sống, có thể không quan sát thấy trừ khi có xuất huyết. Có thể gặp các nang > 50% các trường hợp và giảm tín hiệu . => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: => Case lâm sàng 7: => Case lâm sàng 8: => Case lâm sàng 9: – Di căn tuỷ sống rất hiếm gặp, chiếm tỷ lệ 2%. – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: – Là khối u hiếm của hệ thần kinh trung ương (0,4-6,5% u nguyên phát hệ thần kinh trung ương và 1,1% khối u tuỷ sống), nó được tạo nên từ cả thành phần thần kinh (tế bào hạch) và thành phần đệm (glial elements). => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – U tế bào cận hạch thần kinh (Paraganglioma) là khối u thần kinh nội tiết hiếm gặp của hệ thống cận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglionic), phát triển từ những tổ chức đặc biệt được gọi là cận hạch. Chúng được biết đến nhiều hơn liên quan đến tuyến thượng thận, thân động mạch cảnh, vùng tĩnh mạch cảnh và dây thần kinh phế vị hơn là cột sống. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Hiếm gặp, chiếm 5% tổn thương tủy sống ở người lớn và 3% ở trẻ em. => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6:II. U DMC ngoài tủy
* U chèn ép đẩy lệch tủy sống và khoang dưới nhện.
* Rộng khoang dưới nhện cùng bên với một “vết nứt hoặc khe” dịch não tủy tách biệt khỏi tủy sống.
* Bảo tồn mỡ ngoài màng cứng.
* Không làm phình rộng tủy sống.
* Bờ dưới u hình liềm, rõ nét.
1. U dây thần kinh
– U phát triển từ tế bào Schwann của màng bao dây thần kinh, có thể gặp ở mọi nơi.
– Là u dưới màng cứng ngoài tủy sống thường gặp nhất. Chiếm 25-30% tất cả các trường hợp.
– U phát triển chậm, đơn độc, kích thước 1-4cm. Khi u lớn chèn ép có thể đau dọc theo đường dây thần kinh nhưng không xâm lấn.
– Chúng có nhiều nhất ở tủy sống ngực > cổ > thắt lưng.
– Không có khác biệt về giới và thường gặp ở độ tuổi 20-40.
– Hầu hết u bao dây thần kinh phát sinh từ rễ sau, rễ cảm giác. Dựa trên vị trí phát triển dọc theo rễ thần kinh:
+ U dưới màng cứng (70-75%)
+ U ngoài màng cứng (15%)
+ Dạng hình quả tạ (15%)
+ Trong tủy sống (1%)
+ Type Antoni A: hay gặp, với những vùng giàu tế bào u hình thoi, các bó sợi thần kinh sát nhau, với nhiều tế bào hai cực hẹp, nhân nhỏ hình bầu dục xếp thành bó song song.
+ Type Antoni B: kết hợp những vùng mô sẹo lỏng lẻo, ít tế bào, nhân tế bào u tròn, thoái hóa. Tế bào u xếp thành mảng.
+ Bào mòn bờ sau thân sống (Scalloping) và làm rộng lỗ liên hợp do u phát triển ra ngoài tạo nên tổn thương dạng hình quả tạ.
+ Ít khi có vôi hóa: tín hiệu thấp trên T1W và T2W.
+ T1W: đồng tín hiệu (75%), tín hiệu cao (15%) hoặc giảm tín hiệu (10%).
+ T2W: tín hiệu cao (95%).
+ Sau tiêm ngấm thuốc đều hay không phụ thuộc thành phần chảy máu, thoái hóa nang.
+ Hình ảnh muối tiêu “salt and pepper”: muối là hình ảnh chảy máu bán cấp, tiêu là biểu hiện flow voids.
– Sự tăng sinh tế bào Schwann và nguyên bào sợi.
– Chiếm từ 10-25% số u thần kinh, mà 30% số này là bệnh đa u sợi thần kinh (Von Recklinghausen).
– Vỏ bao không rõ, gồm nhiều tế bào hình thoi, là sự lớn ra của các cấu trúc thần kinh ngoại biên
– 20-30% có nguy cơ ác tính tăng theo tuổi và tiên lượng xấu.
– U hình quả tạ (U Dumbell): là một dạng lâm sàng đặc biệt của u sợi thần kinh. U xâm lấn vào cột sống, nối liền với khối u bên trong cột sống bằng một eo hẹp, qua lỗ liên đốt.
– Chẩn đoán phân biệt: u màng não và thoát vị màng não.
– Vị trí:
+ Dưới màng cứng ngoài tủy.
+ Ngoài màng cứng/cạnh cột sống.
+ Liên quan đến rễ thần kinh, đám rối thần kinh, dây thần kinh ngoại biên.
+ NF1: vùng cổ, thắt lưng cùng. Một bên hoặc hai bên.
– Chia làm 3 type:
+ U sợi thần kinh khu trú (phổ biến nhất): dưới da, sọ não, ống sống.
+ U sợi thần kinh da lan tỏa
+ U sợi thần kinh dạng búi thòng hay phù voi (sâu)
– Tổn thương ở ống sống thường không có triệu chứng, nếu có thường là đau hoặc tê bì.
– Hay gặp ở cột sống cổ, khó phân biệt với u bao dây thần kinh.
+ T1W: giảm tín hiệu
+ T2W: tăng tín hiệu. Tăng tín hiệu vùng vỏ và tín hiệu thấp khu vực trung tâm tạo nên dấu hiệu hình bia “Target sign”. Dấu hiệu này cũng gặp trong u bao dây thần kinh.
+ Sau tiêm ngấm thuốc không đều.
– Còn có tên bệnh Von Recklinghausen, chiếm tỉ lệ 90% trong nhóm bệnh thành kinh da.
– Tỉ lệ mắc bệnh 1/2000-1/3000 trẻ mới sinh.
– Di truyền trội NST thường. Gen bất thường nằm ở cánh dài NST 17. Tỉ lệ đột biến mới rất cao và biểu hiện lâm sàng thường thay đổi ngay trong một gia đình.
– Chẩn đoán xác định khi có ≥ 2 biểu hiện sau:
+ ≥ 6 đốm nâu trên da, đường kính ≥ 0,5cm, màu cà phê sữa (café-au-lait spots), các đốm này có thể thấy ngay sau khi sinh, tăng số lượng và kích thước theo tuổi.
+ 2 hoặc nhiều u sợi thần kinh hoặc 1 u sợi thần kinh dạng búi thòng hay dạng phù voi. U sợi thần kinh dạng búi thòng lan tỏa, còn được biết với tên gọi u sợi thần kinh phù voi, là sự phát triển quá mức của lớp biểu bì và mô dưới da kết hợp với các nếp nhăn và có dạng treo lòng thòng. U sợi thần kinh dạng búi thòng chỉ xảy ra ở 5% bệnh nhân NF1.
+ U thần kinh thị giác
+ Có biểu hiện tổn thương: loạn sản cánh xương bướm, mỏng vỏ xương dài kèm có hoặc không giả thoái hóa khớp
+ 2 hoặc nhiều u sắc tố ở mống mắt (Nốt Lisch), thường không gây rối loạn thị giác, thường được phát hiện ở tuổi 6-10 với tỉ lệ 97-100% bệnh nhân bị NF1
+ Nhiều tàn nhang sẫm màu vùng nách và bẹn đường kính 2-3cm
+ 1 người thân trong gia đình bị u sợi thần kinh loại 1 với các tiêu chuẩn trên.
– Tiêu chuẩn chẩn đoán 1: u dây thần kinh số 8 đối xứng 2 bên được nhìn thấy qua CT hoặc MRI.
+ U dây thần kinh số 8 một bên hoặc:
+ 2 trong số các tổn thương: U bao dây thần kinh (Schwannoma) trong ống sống / U màng não (sọ não và màng tủy) / Ependymoma nội tủy / Đục thủy tinh thể dưới bao ở trẻ em / Glioma / U sợi thần kinh (Neurofibroma) trong ống sống rất hiếm gặp.
– Theo tiêu chuẩn 3: Schwannoma dây VIII 1 bên + 2 trong các tổn thương: Schwannoma / Meningioma / Glioma / Neurofibroma / Đục thủy tinh thể dưới bao.
– Theo tiêu chuẩn 4: Nhiều u màng não kèm:
+ Schwannoma dây VIII 1 bên hoặc
+ 2 trong các tổn thương: Schwannoma / Glioma / Neurofibroma / Đục thủy tinh thể dưới bao.
– U xơ thần kinh và u bao dây thần kinh có thể khó phân biệt bằng hình ảnh.
– Trên MRI, cả hai khối u đều đồng tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2W. Tuy nhiên, u bao sợi thần kinh có thể có cường độ tín hiệu hỗn hợp trên hình ảnh T2W do sự kết hợp của tế bào Antoni A và B.
– Vùng trung tâm có tín hiệu thấp trên T2W thấy trong u sợi thần kinh. Điều này được cho là do khu vực trung tâm dày đặc chất đệm collagen.
– U bao dây thần kinh có thể xuất huyết và trải qua quá trình thoái hóa dạng nang hoặc mỡ, những phát hiện này rất hiếm gặp ở u xơ thần kinh.
– U xơ thần kinh có thể thay đổi ác tính, biểu hiện bằng sự phát triển nhanh chóng. U bao dây thần kinh hiếm khi trải qua sự thay đổi ác tính.
– Cả u xơ thần kinh và u bao dây thần kinh đều có thể có thành phần ngoài màng cứng và có thể nhìn thấy sự lan rộng qua lỗ tiếp hợp.2. U màng não tủy
– Hầu hết các u màng não tủy là lành tính.
– Thường gặp ở nữ (82%), tuổi thường gặp > 40. Khoảng 3-6% xảy ra ở trẻ em.
– Lâm sàng: rối loạn vận động và cảm giác là biểu hiện thường gặp nhất. Đau và rối loạn cơ vòng gặp trong 50% trường hợp.
– Vị trí: vùng ngực (80%), vùng cổ gần lỗ chẩm (15%), 5% cột sống thắt lưng. Thường nằm ở mặt bên, dưới màng cứng 90%. Có thể lan ra lỗ liên hợp dạng hình quả tạ (Dumbbell) chiếm 5%. 5% nằm hoàn toàn ngoài màng cứng. Ở vùng cố u có khuynh hướng nằm trước so với tủy sống.
+ Bào mòn xương, rộng lỗ liên hợp.
+ Giới hạn rõ, diện tiếp xúc (châm bám) với màng cứng rộng.
+ Hiếm có vôi hóa (1-5%): tín hiệu thấp trên T1W và T2W.
+ Đồng tín hiệu với tủy sống trên T1W và T2W.
+ Sau tiêm ngấm thuốc đồng nhất, mức độ trung bình.
+ Có thể có dấu hiệu đuôi màng cứng, được ghi nhận ở khoảng 60-70% u màng não cột sống trên MRI sau tiêm thuốc cản quang, tần số tương tự như tần số được thấy ở u màng não nội sọ.3. U nguồn gốc phôi
– Bẩm sinh hoặc mắc phải sau chọc dò tủy sống
– Nang bẩm sinh hay gặp ở chóp tủy hay chùm đuôi ngựa
– Nang mắc phải hay gặp vùng thắt lưng
+ T1W: giảm hoặc tăng tín hiệu phụ thuộc thành phần nước hay chất béo.
+ T2W: tăng tín hiệu
+ Sau tiêm: không ngấm thuốc hoặc ngấm thuốc viền.
– Là rối loạn gây tăng sinh mô mỡ, có thể gặp ở bệnh nhân dùng Corticoid lâu ngày, béo phì.
– Vị trí: cột sống ngực (70%), vùng thắt lưng (20%) hoặc cải hai (10%).
– Tín hiệu cao trên T1W và T2W.
– Không ngấm thuốc sau tiêm.
– Giảm tín hiệu trên xung xóa mỡ.4. Di căn màng mềm
– Di căn màng mềm và khoang dưới nhện (Intradural extramedullary metastases) rất hiếm gặp, chiếm 5% của di căn cột sống, lan truyền theo dịch não tủy từ các khối u nguyên phát của hệ thần kinh trung ương.
– Tổn thương dưới dạng thâm nhiễm lan tỏa hoặc dạng nốt phát tán ở khoang dưới nhện.
– Khối u nguyên phát: Glioblastoma, Ependymoma, u nguyên bào tủy, u tuyến tùng (Germinoma, Pineoblastoma). Ung thư phổi, vú, lymphoma, bạch cầu cấp…
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Trên T1W: rễ thần kinh dày lên hoặc tổn thương dạng nốt đồng tín hiệu với tủy sống. Rễ thần kinh, màng cứng xuất hiện mờ, “nhòe”. Dịch não tủy có hình ảnh “kính mờ”.
+ Trên T2W: phù nề rễ thần kinh (tăng tín hiệu và kích thước). Khối u đồng hoặc tăng tín hiệu so với tủy sống, rễ thần kinh. Có thể thấy phù nề mạch máu trong tủy sống.
+ Sau tiêm: nốt ngấm thuốc rễ thần kinh hoặc tủy sống. Dấu hiệu “phủ đường – sugar coating” của tủy sống, rễ thần kinh: hay zuckerguss – tiếng Đức có nghĩa là lớp đường đóng băng, ngấm thuốc màng mềm dạng đường hoặc dạng tấm (như một lớp mỏng và rộng) lan toả trong não hoặc tuỷ sống.III. U tủy sống
– U thần kinh đệm chia làm 2 nhóm:
+ U tế bào hình sao (60-70%): hay gặp ở trẻ em.
+ U màng nội tủy (30-40%): hay gặp ở người lớn.
– U nguyên bào mạch máu (Hemagioblasoma): đúng thứ 3, chiếm khoảng 15%.
– Di căn, lymphoma nguyên phát, u cận hạch (paragangliomas), u ngoại bì thần kinh chiếm 5%.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tủy giãn khu trú
+ Bảo tồn mỡ ngoài màng cứng.
+ Góc tiếp xúc với màng cứng là góc nhọn
+ Không đẩy lệch tủy sống
+ Phần lớn khối u thần kinh đệm có ngấm thuốc tùy mức độ
+ Khoảng 60% u trong tủy kèm giãn ống trung tâm (rỗng nước tủy: nang phía cực, nang vệ tinh, nang phản ứng) hoặc nang trong u. Nang phản ứng hình thành ở phía trên và dưới phần tổ chức đặc và không ngấm thuốc sau tiêm (không cần lấy hết khi phẫu thuật, sẽ thoái triển khi lấy hết tổ chức u). Nang của khối u được bao bọc xung quanh bởi phần tổ chức đặc, sau tiêm ngấm thuốc thành nang.
+ Nhiều khối u trong số này phát triển chậm và do đó ống sống có thể tái cấu trúc xung quanh tổn thương, dẫn đến ống sống mở rộng và mặt sau của thân đốt sống bị lồi ra.1. U màng nội tủy
– Là khối u tuỷ sống hay gặp nhất ở người lớn, chiếm khoảng 60% khối u trong tuỷ sống, chiếm 30% tất cả ependymomas trong hệ thống thần kinh trung ương.
– Thường gặp ở ngườn lớn trẻ tuổi, tuổi trung bình 40, nhiều hơn ở nam giới.
– Thường là khối u đặc, một hoặc nhiều khối, có thể kết hợp với các khối u cột sống khác (Schwannomas, meningiomas) hoặc ở bệnh nhân NF2.
– Ependymoma nhiều khối ở trong ống tuỷ, có thể xuất hiện như một tổn thương thứ phát (của tổn thương nguyên phát trong sọ hoặc ependymoma tuỷ sống).
– U màng não nội tủy được WHO xếp loại bậc II, u màng nội tủy nhầy nhú xếp bậc I, u dưới màng não thất bậc IV, u màng nội tủy chuyển dạng bậc III.
* Lâm sàng: tiến triển chậm bao gồm đau vùng lưng cổ (67%), mất cảm giác (52%), yếu cơ (46%), rối loạn cơ tròn, liệt (81%).
* Vị trí:
– U màng nội tủy thể tế bào (Cellular Ependymoma): thường gặp ở tủy cổ (67%), tủy lưng (26%) và 7% ở vị trí nón cùng.
– U màng nội tủy nhầy nhú (Myxopapillary Ependymoma): là một biến thể của Ependymoma, gặp ở chóp tủy và chùm đuôi ngựa, chiếm 13% Ependymoma nói chung nhưng chiếm tới 80% các khối u vùng chóp và dây cùng. Các khối u này được xem là ngoài tủy, ưu thế ở nam giới. Tuổi trung bình < 35 tuổi. Hầu hết bệnh nhân có triệu chứng đau ở vùng thắt lưng cùng hoặc chân. 25% bệnh nhân yếu chân hoặc rối loạn cơ vòng. U có thể phát triển rất lớn và bào mòn xương.
– U dưới màng nội tủy: hiếm gặp ở tủy sống, tuổi thường gặp > 40, ưu thế nam giới. Vị trí hay gặp tủy cổ > tủy ngực > tủy lưng.
+ Vẹo cột sống (16%), rộng ống sống (11%).
+ U ở chóp tủy làm rộng lỗ tiếp hợp, lõm thành sau đốt sống.
+ Thường có giới hạn rõ (90%).
+ Vị trí trung tâm ống sống, mở rộng tuỷ sống đối xứng. Đoạn tủy tổn thương trung bình 3-4 thân đốt sống.
+ T1W: giảm hoặc đồng tín hiệu với tủy sống. Tăng tín hiệu khi xuất huyết (thường gặp). Có thể có teo tủy.
+ T2W: tăng nhẹ tín hiệu so với tuỷ sống. Giảm tín hiệu khu trú của hemosiderin. Dấu hiệu mũ: hemosiderin ở rìa trên hoặc dưới.
+ STIR: tăng tín hiệu
+ SWI/T2*: giảm tín hiệu do xuất huyết.
+ DWI: hạn chế khuếch tán
+ Gado: ngấm thuốc mạnh, đồng nhất rõ ràng (50%). Ngấm thuốc dạng nốt, ngoại vi hoặc không đồng nhất. Ngấm thuốc ít hoặc không (hiếm). Ngấm thuốc thành nang trong u. Các nang cực trên và dưới không ngấm thuốc.
+ Dạng nang trong u (78-84%) hoặc nang ở hai đầu u (9-50%), giãn phản ứng ống trung tâm (Có khả năng liên quan đến tắc nghẽn một phần của ống trung tâm bởi khối u.).
+ Tuỷ sống phình hình thoi với bờ viền rõ.
+ Nằm lệch tâm tủy sống so với u màng nội tủy.
+ 50% ngấm thuốc với ranh giới rõ.
+ Hình ảnh MRI không đủ đề phân biệt ependymoma với subependymoma.
– Khối vị trí nón cùng-dây cùng hoặc chùm đuôi ngựa. Được xem như khối u ngoài tủy.
– Kích thước: thường trải dài 2-4 đoạn đốt sống. Có thể lấp đầy toàn bộ túi màng cứng thắt lưng cùng.
– Khoảng cách giữa các cuống rộng, cuống bị xói mòn, lõm đốt sống phía sau, mở rộng lỗ liên hợp.
– Đồng hoặc giảm tín hiệu trên T1W. Đôi khi tăng tín hiệu gợi ý dịch nhầy trong nang hoặc chảy máu.
– Đồng hoặc tăng nhẹ tín hiệu trên T2W. Giảm tín hiệu ở rìa khối u = hemosiderin. Có thể thấy khoảng trống dòng chảy “flow voids” giảm tín hiệu.
– Có thể thấy thành phần nang.
– Sau tiêm ngấm thuốc mức độ khác nhau.2. U tế bào hình sao
– Là loại u hay gặp thứ 2 trong tủy sau u màng nội tủy ở người lớn. Ở trẻ em đây là loại u hay gặp nhất, đặc biệt là u sao bào nang lông.
– Khác với u sao bào trong não, u sao bào ở tủy sống phần lớn là loại lành tính. Loại thoái sản thường ít gặp.
– Tuổi trung bình khới phát là 29 tuổi, nam > nữ.
– Vị trí: tủy ngực (67%), tủy cổ (40%), chóp tủy (3%). U thường liên quan ở nhiều tầng, nhiều u sao bào gặp ở cả hai vùng.
– Lâm sàng: đau là triệu chứng thường gặp nhất, đau khu trú. Co giật, mất trí nhớ, thay đổi tính cách là những triệu chứng sớm hay gặp nhất của astrocytoma. Đau và thiếu hụt cảm giác (53%), rối loạn vận động (41%), bất thường trong đi lại (27%), vẹo cổ (27%), vẹo xương sống (24%).
+ Có thể gây vẹo cột sống
+ U trong tủy trên một đoạn dài gây phình lớn tủy lan tỏa, thường chiều dài < 4 thân đốt sống. Đôi khi nhiều đoạn, thậm chí toàn bộ tủy sống (phổ biến hơn với u sao bào nang lông).
+ Thường nằm lệch tâm.
+ Hiếm có chảy máu.
+ Rộng khoảng gian cuống và mỏng cuống.
+ Thường gặp thoái hóa dạng nang kết hợp với rỗng tủy. Các nang do u thường có kích thước nhỏ, bờ không đều, nằm lệch tâm so với trục cột sống.
+ T1W: đồng hoặc giảm tín hiệu. Thành phần nang hơi tăng tín hiệu so với dịch não tuỷ. Thành phần đặc đồng hoặc giảm tín hiệu, có thể có các vùng tăng tín hiệu (methemoglobin).
+ T2W: tăng tín hiệu. U thoái hóa nang và chảy máu có thể giảm tín hiệu (hiếm gặp).
+ STIR: tăng tín hiệu.
+ Gado: u tế bào hình sao nang lông có thể ngấm thuốc đồng nhất hoặc không đồng nhất hoặc không ngấm thuốc (20-30%). U tế bào hình sao lan tỏa ngấm thuốc ít sau tiêm hoặc không ngấm thuốc.
3. U nguyên bào mạch máu
– Thường gặp thứ 3 trong các u tủy sống sau u màng nội tủy và u tế bào hình sao.
– Chiếm khoảng 1-7,2% tất cả khối u tuỷ sống. Không có sự khác biệt về giới.
– Thường gặp dưới 40 tuổi.
– Là khối lành tính giàu mạch hiếm gặp, được xếp loại I theo WHO.
– Có thể xuất hiện độc lập hoặc nằm trong hội chứng Von Hippel-Lindau (32%). Là rối loạn di truyền trội, biểu hiện nhiều cơ quan. Đặc trưng là hiện diện u nguyên bào mạch máu tiểu não, thân não và tủy sống cũng như u mạch võng mạc. Đa u nguyên bào mạch máu ở hệ thần kinh trung ương cũng là đặc trưng cho bệnh.
– Đại thể là nốt giàu mạch máu kèm theo nang dịch lớn. U làm lớn tủy sống lan tỏa, giãn lớn mạch máu màng mềm tủy sống.
– Khoảng 70% u nằm trong tủy sống, 10-15% vừa có thành phần trong tủy sống vừa có thành phần ngoài tủy sống, nằm dính vào màng mềm phía sau tủy.
– U phát triển chậm. Rối loạn cảm giác là triệu chứng thường gặp nhất.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tủy phình lớn lan tỏa.
+ Nang hoặc rỗng tủy rất thường gặp. Tổn thương kinh điển: nang kèm tăng quang dạng nốt ở thành.
+ T2W: Tổn thương lớn: hỗn hợp tăng tín hiệu với dòng chảy chậm và chảy máu (hay gặp). Tổn thương có thể kéo dài theo chiều dọc kèm phủ tuỷ (không kèm nang). Tổn thương nhỏ: tăng tín hiệu đồng nhất, có thể phối hợp phù nề quanh u.
+ Sau tiêm: Tổn thương lớn: Ngấm thuốc không đồng nhất. Tổn thương nhỏ: ngấm thuốc dạng nốt dưới màng mềm (thường nằm gần bề mặt của tuỷ lưng).4. Di căn tủy sống
– Nguyên nhân: u phổi (61%), vú (11%), u hắc tố (5%), ung thư thận (4%), lymphoma ác tính (3%), u đại trực tràng (3%)…
– Vị trí: tuỷ cổ (45%), tuỷ ngực (35% ), vùng thắt lưng (8%).
– Tổn thương dạng thâm nhiễm lan tỏa hoặc nốt khu trú trong tủy sống.
+ Tổn thương thường có ranh giới rõ và thường tạo ra sự giãn nở tủy sống trên 1 đoạn.
+ Kích thước < 1.5cm, hình tròn hoặc bầu dục.
+T1W: đồng tín hiệu. Nếu tổn thương thứ phát sau melanoma thường tăng tín hiệu (do các sản phẩm thoái hoá của chảy máu trong khối, hoặc các sản phẩm của melanin).
+ T2W: tăng tín hiệu, biểu hiện phù nề bao quanh nốt tổn thương. Hiếm khi gặp giảm tín hiệu do chảy máu.
+ T2*: giảm tín hiệu nếu có thành phần chảy máu.
+ T1W sau tiêm:
+ Dấu hiệu viền (ring sign): một viền ngấm thuốc mạnh hoàn toàn hoặc không hoàn toàn của trung tâm ngấm thuốc.
+ Dấu hiệu ngọn lửa (flame sign): ngấm thuốc khó xác định ở cực trên hoặc dưới của tổn thương trông giống như tia lửa.
5. U hạch thần kinh đệm
– Xuất hiện ở người trẻ, độ tuổi 10-20 (hay gặp ở trẻ em, chiếm khoảng 15% khối u trong tuỷ sống ở trẻ em). Không ưu thế về giới.
– Có thể gặp ở tuỷ cổ (67%), tiếp theo là tuỷ ngực, hiếm gặp ở nón tuỷ.
– Hầu hết lành tính, một số trường hợp thoái triển và chuyển dạng ác tính đã được báo cáo.
– Lâm sàng: gù vẹo tiển triển chậm trong thời gian dài, rối loại đi lại, yếu các chi tiến triển.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Thường nằm lệch tâm trong tủy, thường kéo dài.
+ T1W: tín hiệu hỗn hợp (tăng hoặc giảm tín hiệu do Hemosiderin)
+ T2W: giảm tín hiệu do Hemosiderin (60% tín hiệu đồng nhất, 40% tín hiệu không đồng nhất).
+ T1W sau tiêm: ngấm thuốc không đều, loang lổ, bề mặt tủy sống ngấm thuốc. 15% trường hợp không ngấm thuốc. Có thể ngấm thuốc vỏ hoặc ngấm dạng nốt.
+ Phù tuỷ ít.6. U TB cận hạch thần kinh
– Chúng hiếm khi liên quan đến cột sống, nhưng nếu có chủ yếu nằm dọc theo chùm đuôi ngựa. Vị trí cột sống ngực và cổ hiếm gặp.
– Độ tuổi thường gặp 13-70 tuổi, trung bình 47 tuổi
– Những khối u này có vỏ bọc, có nhiều mạch máu và thường xuất huyết.
– Triệu chứng thường gặp nhất là đau lưng và đau chi dưới.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Các khối u lớn có thể cho thấy xương đốt sống bị lõm, mỏng cuống, mở rộng lỗ liên hợp.
+ Điển hình khối tổn thương có ranh giới rõ, có thể có thành phần nang (đồng hoặc giảm tỷ trọng với tuỷ sống trên T1W), tăng tín hiệu trên T2W và ngấm thuốc mạnh sau tiêm.
+ Sự xuất hiện mạch máu giãn, ngoằn ngoèo và viền giảm tín hiệu (Dấu hiệu vành mũ – Cap sign) được xem như những dấu hiệu có ích cho chẩn đoán.
+ Viền hemosiderin tín hiệu thấp có thể được nhìn thấy trên hình ảnh T2W.
+ Gado: ngấm thuốc mạnh sau tiêm, không đồng nhất.7. U mạch thể hang
– Kích thước từ vài mm tới > 1cm.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tăng nhẹ kích thước tủy sống hoặc phù tủy. Thường rõ ràng khi có xuất huyết.
+ T1W: tín hiệu không đồng nhất do sản phẩm của chảy máu có độ tuổi khác nhau. Tín hiệu không đồng nhất dạng “bỏng ngô”.
+ T2W: viền hemosiderin giảm tín hiệu không đồng nhất. Tổn thương nhỏ có thể không hiển thị tín hiệu không đồng nhất rõ ràng, có thể chỉ hiển thị tín hiệu thấp cục bộ. Thường không có phù nề xung quanh trừ khi có xuất huyết gần đây.
+ SWI/T2*: giảm tín hiệu.
+ Ngấm thuốc kém hoặc không ngấm thuốc sau tiêm.
Tài liệu tham khảo
* MRI Cột sống – Bs. Phan Châu Hà
* MRI U cột sống dưới màng cứng – Ts. Lê Văn Phước
* Hình ảnh cộng hưởng từ u trong ống sống – PGS.TS Vũ Đăng Lưu
* Intradural spinal tumours and their mimics: a review of radiographic features – Sara Wein, Francesco Gaillard
* Neoplasms of the Spinal Cord and Filum Terminale: Radiologic-Pathologic Correlation – Kelly K. Koeller, CDR, MC, USN, R. Scott Rosenblum
* Intramedullary Spinal Cord Lesion: A Radiological Review – M. C. Gutierrez Ramirez, V. Vázquez Saez, A. Gilabert Úbeda
* MRI of intradural spinal tumors – M. Smoljan, T. Gregurić, A. Jovic; Zagreb/HR
* Spinal Cord tumors: Radiologic Findings and Differential Diagnosis – L. Alvarez de Eulate; Bilbao/ES
* Initial imaging approach of primary spinal cord tumors in children – S. Vinhais, S. Nunes, D. Salgado
* Intradural spinal tumours: a pictorial review – S. Wein, A. Dixon, F. Gaillard; Melbourne
* CT imaging findings in spinal leptomeningeal metastases – E. Mackiewicz, E. Wnuk, E. Maj
* Radiology Illustrated Spine – Heung Sik Kang, Joon Woo Lee, Jong Won Kwon
* Spinal Cord Lesions – MRI features In Correlation with Clinical and Lab Findings – S. Sajid, A. Yousaf, A. L. F. Yasin, J. J. Kolleri
* Intramedullary Masses of the Spinal Cord: Radiologic-Pathologic Correlation – Robert Y. Shih , Kelly K. Koeller
* Intradural Extramedullary Spinal Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation – Kelly K. Koeller , Robert Y. Shih
* Radiologic-Pathologic Correlation of Pediatric and Adolescent Spinal Neoplasms: Part 1, Intramedullary Spinal Neoplasms – Alice Boyd Smith, Karl A. Soderlund, Elisabeth J. Rushing
Cập nhật Case lâm sàng 17/4/2019
Cập nhật Case lâm sàng 2/3/2019
Cập nhật Case lâm sàng 26/1/2019
Cập nhật Case lâm sàng 1/12/2018
Cập nhật Case lâm sàng 27/11/2018