Giãn Phế Nang | Bài giảng CĐHA *

– Khí phế thũng toàn tiểu thùy (Panlobular emphysema): hình ảnh khí phế thũng lan tỏa, đồng nhất. Tổn thương hủy hoại tất các các cấu trúc nằm phần xa tiểu phế quản. Tổn thương phổi có thể khu trú hay lan tỏa nhưng phân bố trên phổi thường không đồng nhất, ưu thế vùng đáy phổi do lưu lượng máu cao nhất. Loại này thường kết hợp khí phế thũng trung tâm tiểu thùy và gặp ở các bệnh nhân giảm anpha 1 antitrypsin, viêm phế quản mạn tính

– Khí phế thũng cạnh vách (Paraseptal emphysema): các vùng khí phế thũng nằm ở ở ngoại vi gần màng phổi, cạnh vách liên tiểu thùy, cạnh lá tạng màng phổi, rãnh liên thùy. Loại này đôi khi kết hợp với khí phế thũng toàn bộ hay khí phế thũng trung tâm tiểu thùy hoặc các bóng khí ở phổi. Có thể gây bóng khí dưới màng phổi và tràn khí màng phổi tự phát.

– Khí phế thũng cạnh vùng sẹo (Paracicatricial emphysema): các tổn thương gây căng trướng, hủy các cấu trúc chứa khí tận cùng, nằm cạnh vùng xơ hóa, thường gặp các trường hợp lao phổi.

II. Chẩn đoán x-quang

Ngoại trừ bệnh tiến triển nặng với sự hình thành bullae, X-quang ngực khó đánh giá hình ảnh trực tiếp của khí phế thũng => đánh giá dựa trên các dấu hiệu gián tiếp:

* Tăng thể tích phổi (Lung hyperinflation)
– Phổi giãn rộng bất thường, chiếm nhiều thể tích trong lồng ngực.
– Biểu hiện hình ảnh dẹt hay lõm vòm hoành => cơ hoành bị ép xuống do phổi tăng thể tích, là dấu hiệu đáng tin cậy nhất. Quan sát rõ nhất trên phim nghiêng.
– Vòm hoành dưới mức cung trước sườn 7.
– Dấu hiệu “Flattened hemidiaphragm”: bình thường mái vòm hoành trên phim chụp nghiêng cao ≥ 2.5cm so với đường thẳng nối góc ức hoành và góc sườn hoành sau. Khi có ứ khí phổi => độ cao này giảm < 1.5cm.

[gallery link="file" columns="4" ids="173125,21612,21610,21609,21632,170096,170133,175883"]

=> Case lâm sàng 1: dẹt vòm hoành phải (COPD)

[gallery link="file" columns="4" ids="125875,125876,125873,125874"]

=> Case lâm sàng 2: dẹt vòm hoành phải (COPD)

[gallery link="file" columns="4" ids="125878,125879,125880,125881"]

– Phổi tăng sáng không đều: do mất mô phổi và tăng khí trong các khoang khí.
– Tăng kích thước trước sau lồng ngực => lồng ngực hình thùng.
– Xương ức đẩy cong ra trước, lồng ngực ưỡn: biểu hiện của áp lực trong lồng ngực tăng kéo dài.
– Rộng khoảng sáng sau ức (Increased retrosternal airspace) > 4.4cm. Bình thường khoảng sáng sau xương ức tới bờ động mạch chủ lên < 2.5cm.
– Khoảng sáng sau xương ức: điểm cách 3 cm bên dưới điểm nối giữa cán và thân ức, đo từ bờ sau xương ức tới động mạch chủ lên.

[gallery link="file" columns="5" ids="173127,21616,21615,149619,149622"]

– Tù các góc sườn hoành ngoài và sau.
– Rộng khoảng gian sườn, xương sườn nằm ngang.
– Hiện tượng bẫy khí “air trapping”: khi so sánh hai phim X quang thu được ở thì hít vào tối đa và thở ra tối đa, chuyển động theo chiều dọc của cơ hoành < 3cm.
– Khí quản hình vỏ kiếm: khí quản bị dẹt theo chiều ngang và phình theo chiều trước – sau.
– Tù góc sườn hoành bên và sau.

* Thay đổi mạch máu phổi
– Chủ yếu là giảm số lượng máu đến phổi với các biểu hiện:
+ Các mạch máu phân bố thưa thớt.
+ Giảm khẩu kính mạch máu.
+ Hiện tượng “cắt cụt” các mạch máu ngoại vi: các nhánh mạch nhỏ ở vùng ngoại vi phổi biến mất trên hình ảnh.
+ Mạch máu bị đẩy ép, cắt cụt => gián tiếp cho biết sự hiện diện các khoảng khí phế thũng không nhìn thấy được.
+ Giãn các động mạch trung tâm: do tăng sức cản mạch máu ở ngoại vi.
+ Phì đại thất phải: là hậu quả muộn của tăng áp động mạch phổi kéo dài, dẫn đến tâm phế mạn.
– Các mạch máu lớn hơn ở vùng ít bị ảnh hưởng.

[gallery columns="4" link="file" ids="21661,21662,21663,21664,47929,21666,21667,21713,120973,170068,149621"]

* Khí phế thũng thùy phổi bẩm sinh:
– Đặc trưng bởi tăng ứ khí nặng nề ở thùy phổi, thường biểu hiện ở trẻ nhỏ và gây khó thở đáng kể.
– Nguyên nhân có thể do chèn ép bên ngoài đường dẫn khí, bất thường tại thành phế quản hoặc tắc nghẽn trong lòng
– Lâm sàng biểu hiện khó thở nặng trong tháng đầu sau sinh.
– Hình ảnh X-quang:
+ Thùy trên thường ưu thế bị ảnh hưởng, thùy dưới ít gặp
+ Hình ảnh căng trướng, ứ khí, tăng đáng kể thể tích thùy phổi, vòm hoành cùng bên bị ép dẹt và trung thất bị đẩy sang bên đối diện.
+ Thùy phổi bị căng trướng có thể đè ép dẫn tới xẹp thùy phổi lân cận.
+ Các mạch máu ở thùy phổi bị ảnh hưởng tách rộng ra, thùy phổi sáng hơn bình thường.
+ Xác định hình ảnh các mạch máu là rất quan trọng cho phép chẩn đoán phân biệt với nang khí kích thước lớn

III. Chẩn đoán CLVT

* Phế thũng trung tâm tiểu thùy

– Khí phế thũng trung tâm tiểu thùy (Centrilobular emphysema) là loại phổ biến nhất và thường thấy ở những bệnh nhân lớn tuổi không có triệu chứng.
– Vị trí thường khu vực trên của thùy phổi: phân thùy đỉnh và phân thùy sau của thùy trên và phân thùy trên của thùy dưới.
– Phân bố không đều.
– Biểu hiện các khoảng chứa khí giảm đậm độ hình tròn xuất hiện ở vùng trung tâm tiểu thùy phổi, đường kính vài mm, có thể tới 1cm. Những vùng giảm đậm độ này thường được bao quanh bởi mô phổi bình thường. Phổi được xem là có khí phế thũng nếu đậm độ < -950HU.
– Bao quanh động mạch trung tâm tiểu thùy phổi thứ cấp, có thể quan sát thấy 1 điểm ở trung tâm hoặc ngoại vi đại diện cho bó mạch phế quản trung tâm tiểu thùy => dấu hiệu “central dot sign”.
– Không có thành, đôi khi xuất hiện thành giả do mô phổi xẹp xung quanh.

[gallery link="file" columns="4" ids="188569,165141,165142,82205,154686,156221,188571,188572"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="82134,82135,82136,82137,82138"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="82140,82141,82142,82143,82144"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="82145,82146,82147,82148,82149"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="5" ids="85472,85473,85474,85475,85476"]

* Phế thũng toàn bộ tiểu thùy

– Khí phế thũng toàn bộ tiểu thùy (Panlobular emphysema) vị trí chủ yếu thùy dưới 2 phổi.
– Các khoảng chứa khí không có thành nhìn thấy được phân bố đồng đều, lan tỏa trong khắp tiểu thùy thứ cấp => phổi giảm tỷ trọng đồng nhất => Các vùng phổi này xuất hiện sáng hơn bình thường do mất mô phổi và tăng khí.
– Giảm mật độ mạch máu phổi.
– Tăng thể tích phổi.
– Khó phân biệt giữa phổi bình thường và vùng tổn thương → Do tổn thương lan tỏa và không có ranh giới rõ ràng.
– Có thể thấy giãn phế quản đi kèm, là hậu quả của tổn thương mạn tính hoặc xơ hóa, thường gặp trong các bệnh phổi lan tỏa mạn tính.

[gallery columns="5" link="file" ids="165148,165149,82207,156223,188584"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="82152,82153,82154,82155,82156"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="82158,82159,82160,82161,82162"]

* Phế thũng cạnh vách

– Khí phế thũng cạnh vách (Paraseptal emphysema) vị trí liền kề với màng phổi và vách liên tiểu thùy, phân bố ở ngoại vi trong tiểu thùy phổi thứ cấp.
– Hầu hết các tiểu thùy bị ảnh hưởng đều nằm dưới màng phổi.
– Biểu hiện các khoảng chứa khí giảm đậm độ hình dạng thay đổi, có đường kính vài mm có thể tới 1cm, thành không quan sát thấy.
– Các nang khí nhỏ tập trung ở vùng ngoại vi phổi (gần màng phổi) và dọc theo các bó mạch – phế quản, tạo thành hình vòng cung hoặc chuỗi.
– Các khoang nang được ngăn cách bởi các vách liên tiểu thùy còn nguyên vẹn → Cho thấy cấu trúc tiểu thùy phổi vẫn được bảo tồn, giúp phân biệt với các bệnh xơ hóa như tổ cong “honeycombing” nơi vách thường bị phá hủy.
– Nếu đường kính > 1cm gọi là Bleb hoặc Bullae (bong bóng khí) => biến chứng vỡ có thể dẫn tới tràn khí màng phổi tự phát.

[gallery link="file" ids="165145,165146,153574,156225,188577,188578"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="82165,82166,82167,82168"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="82169,82170,82171,82172,82173"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="82174,82175,82176,82177,82178"]

* Phế thũng cạnh vùng sẹo

– Khí phế thũng cạnh vùng sẹo (Paracicatricial emphysema) thường phối hợp xơ phổi khu trú hoặc toàn thể, xung quanh là các túi khí nhỏ do giãn phế nang.

* Phế thũng thùy phổi bẩm sinh

– Khí thũng thuỳ phổi bẩm sinh (Congenital Lobar Emphysema) do tắc nghẽn phế quản 1 thuỳ tạo van 1 chiều, không có huỷ thành phế nang.
– Nguyên nhân:
+ Bất thường thành phế quản, không có sụn phế quản
+ Chèn ép từ bên ngoài
+ Tăng số lượng phế nang nhiều
+ Khiếm khuyết mô liên kết nâng đỡ phế nang
– Vị trí: thuỳ trên phổi trái (40-50%), thuỳ giữa phổi phải (30%), thuỳ trên phổi phải (20%). Liên quan đến nhiều hơn một thùy: 5%
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Thuỳ phổi tổn thương tăng sáng, tăng thể tích và giảm tuần hoàn phổi
+ Trung thất bị đẩy lệch bên đối diện
+ Có thể xẹp phổi thuỳ phổi cùng bên hoặc bên đối diện do chèn ép
+ Trẻ sơ sinh: vùng phổi tổn thương mờ do ứ dịch và thông khí kém
+ Cắt lớp vi tính: hình ảnh phổi ứ khí, mạch máu phổi thưa thớt, không có tổn thương dạng nang

[gallery link="file" columns="4" ids="142691,142710,142744,142804,142805,142806,142807,142808,142694,142667,167251"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="82181,82182,82183,82184,82185"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="82188,82189,82190,82191,82192"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="82194,82195,82196,82197,82198"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" ids="142653,142654,142655"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" ids="142669,142670,142671"]

* Phế thũng khổng lồ vô căn

– Khí phế thũng khổng lồ vô căn (Idiopathic giant bullous emphysema) còn gọi là hội chứng phổi biến mất (Vanishing Lung Syndrome – VLS). Là một thể hiếm gặp của khí phế thũng, đặc trưng bởi sự xuất hiện của các bóng khí khổng lồ (giant bullae).
– Các bóng khí này thường phát triển ở thùy trên và chiếm ít nhất 1/3 thể tích của một bên phổi.
– Đây là một bệnh tiến triển, thường đi kèm với các dạng khí phế thũng khác.
– Bệnh hiếm gặp, thường ảnh hưởng đến nam giới trẻ tuổi.
– Hút thuốc lá là yếu tố nguy cơ phổ biến nhất.
– Có liên quan đến các bệnh lý di truyền như: hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos, thiếu hụt alpha-1 antitrypsin.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Bóng khí tập trung chủ yếu dưới màng phổi.
+ Đường kính 1-20cm (trung bình 2-8cm).
+ Thường không đối xứng, một bên phổi bị ảnh hưởng nhiều hơn.
+ Có thể thấy tổn thương khí phế thũng cạnh vách hoặc trung tâm tiểu thùy đi kèm.

[gallery link="file" ids="82209,82201,82202"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery columns="5" link="file" ids="188596,188592,188593,188594,188595"]

IV. Chẩn đoán phân biệt

* Tổn thương dạng kén

– Khí phế thũng có thể bị nhầm lẫn với tổn thương dạng kén lan tỏa. Tổn thương dạng kén thực sự có thành còn tổn thương khí phế thũng không có thành. Tuy nhiên, khí phế thũng có thể đi kèm với nhiều tổn thương dạng kén như bullae.

* Bệnh mô bào Langerhans

– Bệnh mô bào máu Langerhans (Langerhans’ cell histiocytosis – LCH) hay hội chứng mô bào, trước đây gọi là bệnh mô bào X.
– Các tế bào mô bào là các tế bào của hệ miễn dịch và được phát hiện ở nhiều bộ phận trong cơ thể. Có hai loại mô bào: các tế bào đơn nhân đại thực bào có vai trò phá huỷ các protein có hại, virus và các trực khuẩn trong cơ thể và các tế bào có tua nó kích thích hệ miễn dịch. Các tế bào Langerhans là các tế bào có tua và bình thường chỉ gặp ở da và đường hô hấp chính. Trong bệnh mô bào tế bào Langerhans, các tế bào Langerhans là bất thường và lan tràn qua dòng máu tới nhiều bộ phận trong cơ thể, bao gồm tuỷ xương, da, phổi, gan, hạch lympho, lách và tuyến yên. Khi các tế bào Langerhans xuất hiện ở các tổ chức này chúng có thể gây tổn thương.
– Là bệnh tự phát, giai đoạn sớm các nốt u hạt chứa mô bào Langerhans và bạch cầu ái toan. Giai đoạn sau các u hạt thay bằng tổ chức xơ và hình thành các kén khí.
– Phân loại:
+ Một cơ quan: khi bệnh chỉ ảnh hưởng tới một phần của cơ thể, ví dụ da hoặc tuỷ xương.
+ Nhiều cơ quan: khi nó ảnh hưởng tới nhiều cơ quan trong cơ thể.
– Triệu chứng: Đa số bệnh nhân là thanh niên hoặc trung niên có biểu hiện triệu chứng không đặc hiệu của ho và khó thở. 20% bệnh nhân có tràn khí màng phổi và hơn 90% bệnh nhân tiền sử hút thuốc.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Dạng nốt: giai đoạn sớm biểu hiện dạng nốt đường mờ kính 1-10mm, có thể vài nốt hoặc nhiều nốt lan tỏa, bờ viền không đều, nhu mô phổi xung quanh bình thường.

[gallery link="file" columns="4" ids="81751,26875,26876,81755,81757,81756,81832"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="81703,81704,81705,81706,81707,81708,81709,81710"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="81713,81714,81715,81716,81717"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="81780,81781,81782,81783,81784"]

+ Các nốt có thể hang hóa => hang thành dày không đều =>kén khí với thành mỏng.

+ Dạng kén: ưu thế thùy giữa và thùy trên. Đường kính < 1cm, có thể tới 5cm. Thành kén thường mỏng nhưng có thể dày vài mm. Kén khí có thể hợp lưu tạo hình ảnh đa dạng: hai thùy hoặc hình clover-leaf.

[gallery columns="5" link="file" ids="81759,26882,81760,81748,26922,26927,81761,81764,81765,81834"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="5" ids="43996,43994,43993,43992,43991"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" ids="47042,47041,47040"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery link="file" columns="5" ids="81719,81720,81721,81722,81723"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" ids="81744,81745,81743"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery columns="5" link="file" ids="26884,26885,26886,26889,26887"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery columns="5" link="file" ids="26879,26890,26891,26892,26880"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" columns="5" ids="81769,81770,81771,81772,81773"]

+ Tổn thương phối hợp: hình kính mờ, khí phế thũng, tổn thương dạng khảm, tràn khí màng phổi, hạch trung thất.

[gallery link="file" columns="4" ids="26898,26899,26900,26901"]

* U cơ trơn bạch mạch

– U cơ trơn bạch mạch (Lymphangioleiomyomatosis – LAM) là bệnh phổi hiếm gặp đặc trưng bởi sự tăng sinh liên tục của các tế bào hình thoi, giống cơ trơn.
– Sự tăng sinh của các tế bào này dọc theo tiểu phế quản dẫn tới ứ khí => tạo thành các kén khí.
– Thường gặp ở phụ nữ, tuổi sinh để (17-50).
– Hầu hết bệnh nhân tử vong trong 10 năm từ khi khởi phát.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Tổn thương dạng kén thành mỏng, đều, kích thước kén thay đổi (< 25-30mm), bao quanh bởi nhu mô phổi bình thường.
+ Kén phân bố đều khắp phổi.
+ Tổn thương phối hợp: tràn dịch, tràn khí màng phổi, hạch trung thất.

[gallery link="file" columns="4" ids="81846,26904,26921,81677,81678,81814,81821,81829,81830,81842,81843,81844"]

=> Case lâm sàng 1:

[gallery link="file" columns="4" ids="44185,44184,44183,44182,44181,44180,44179,44178"]

=> Case lâm sàng 2:

[gallery link="file" columns="5" ids="66883,66884,66885,66886,66887"]

=> Case lâm sàng 3:

[gallery columns="5" link="file" ids="81671,81672,81673,81674,81675"]

=> Case lâm sàng 4:

[gallery link="file" columns="4" ids="81679,81680,81681,81682,81683,81684,81685,81686"]

=> Case lâm sàng 5:

[gallery link="file" columns="5" ids="81689,81690,81691,81692,81693"]

=> Case lâm sàng 6:

[gallery link="file" columns="5" ids="81727,81695,81696,81697,81698"]

=> Case lâm sàng 7:

[gallery link="file" ids="26908,26907,26905"]

* Tổn thương dạng tổ ong

– Xơ phổi là nguyên nhân phổ biến nhất của việc tổ ong.
– Thường giảm thế tích phổi.
– Tổn thương dạng kén tập trung thành đám với đường kính từ vài mm tới vài cm.
– Tổn thương đi kèm: giãn phế quản, tổn thương dạng lưới, dày vách liên tiểu thùy.

[gallery link="file" columns="5" ids="82104,82106,82103,82105,82107"]

* Hội chứng Swyer-James

– Hay còn gọi là hội chứng Swyer-James, hội chứng Swyer-James-MacLeod hoặc hội chứng Bret, là biểu hiện viêm tiểu phế quản tắc nghẽn sau nhiễm trùng.
– Nhiễm trùng gây viêm và xơ hóa tiểu phế quản, dẫn đến:
+ Ứ khí (do tắc nghẽn đường thở nhỏ).
+ Giảm tưới máu phổi (do co mạch phổi phản xạ).
+ Tăng sáng phổi trên hình ảnh học do giảm mật độ mô và mạch máu.
– Phổi liên quan mất sự phát triển bình thường, thể tích nhỏ hơn phổi đối diện.
– Các thay đổi bệnh học bao gồm viêm phế quản, giãn phế quản, viêm tiểu phế quản và các mức độ hủy hoại nhu mô phổi khác nhau.
– Đặc điểm hình ảnh:
+ Có thể khu trú ở một thùy hoặc ảnh hưởng toàn bộ phổi. Mặc dù bệnh thường được mô tả là tổn thương một bên, thực tế cả hai phổi có thể bị ảnh hưởng, nhưng một bên nặng hơn.
+ Hình ảnh tăng sáng trường phổi bên tổn thương do ứ khí và giảm tưới máu.
+ Giảm thể tích phổi bên tổn thương => Khác với khí phế thũng, nơi phổi thường giãn rộng, trong hội chứng Swyer-James, phổi tổn thương không bị phồng to, mà thường teo nhỏ do hậu quả của viêm tiểu phế quản tắc nghẽn.
+ Giảm số lượng và kích thước mạch máu phổi.
+ Có ứ khí trên phim chụp thì thở ra: vùng phổi tổn thương không xẹp lại khi thở ra, biểu hiện tắc nghẽn tiểu phế quản.
+ Trung thất bị đẩy sang bên lành ở thì thở ra.
+ Có thể kèm dày thành và giãn phế quản, đặc biệt là dạng túi.
+ Hẹp hoặc tắc lòng phế quản: một số trường hợp có thể thấy hẹp hoặc mất hoàn toàn lòng phế quản.
+ Vận động của cơ hoành không đối xứng, giảm ở bên bệnh lý.