1. Đại cương
– Dị tật bẩm sinh phổi-khí-phế quản được mô tả từ lâu, với các trường hợp không có phổi bẩm sinh được được De Pozze ghi nhận lần đầu khi mổ tử thi năm 1673.
– Phân loại theo hình thái phát triển:
+ Nhóm dị tật của phổi gồm thiếu phổi bẩm sinh (pulmonary agenesis), thiếu thùy phổi bẩm sinh (lobar agenesis), giảm sản phổi hoặc thùy phổi (pulmonary hypoplasia), khí thũng phổi hoặc thùy phổi (congenital lobar emphysema), bất thường rãnh liên thùy (fissure anomaly) và phổi phụ (accessory lung).
+ Nhóm dị tật của khí-phế quản gồm giãn khí-phế quản bẩm sinh (congenital bronchiectasis), túi thừa khí quản và phế quản (tracheobronchial diverticulum) và rò khí-phế quản-thực quản (tracheobronchoesophageal fistula).
+ Nhóm dị tật của hệ thống mạch máu và bạch huyết của phổi gồm dị tật động mạch phổi (pulmonary arterial anomaly), dị tật tĩnh mạch phổi (pulmonary venous anomaly), dị tật bạch mạch phổi (pulmonary lymphatic anomaly) và thông động-tĩnh mạch phổi (pulmonary arteriovenous malformation).
NỘI DUNG WEB
» 422 Bài giảng chẩn đoán hình ảnh
» X-quang / Siêu âm / CT Scan / MRI
» 25.000 Hình ảnh case lâm sàng
ĐỐI TƯỢNG
» Kỹ thuật viên CĐHA
» Sinh viên Y đa khoa
» Bác sĩ khối lâm sàng
» Bác sĩ chuyên khoa CĐHA
Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng thường xuyên được cập nhật !
Đăng nhập Tài khoản để xem Nội dung Bài giảng & Case lâm sàng !!!
– Không có phổi (pulmonary agenesis): – Bất sản phổi (pulmonary aplasia): – Giảm sản phổi (pulmonary hypoplasia): * Hình ảnh không có phổi / bất sản phổi: – Mờ toàn bộ một bên lồng ngực trong không có phổi hoặc bất sản phổi: – Phổi đối diện giãn bù và thoát vị qua đường giữa: Phổi đối diện tăng thể tích, tăng sáng và có thể thoát vị vào bên lồng ngực tổn thương do mất thể tích; tái tạo đứng dọc vành trên CT giúp xác định mức độ thoát vị và đường đi của các bó mạch-phế quản. – Giảm thể tích bên tổn thương: Hẹp các khoang gian sườn và nâng cao vòm hoành cùng bên phản ánh giảm thể tích lồng ngực; các dấu hiệu này thấy rõ trên X-quang ngực thẳng nhưng có thể kín đáo ở giai đoạn sớm. – Lệch trung thất về bên tổn thương: Khí quản, tim và trung thất bị kéo về bên tổn thương do mất thể tích; dấu hiệu này có thể gặp cả trong xẹp phổi toàn bộ nên không đủ để phân biệt nếu không đánh giá các cấu trúc phế quản-mạch máu. – Đoạn phế quản tồn dư trong bất sản phổi: => Case lâm sàng 1: không có phổi => Case lâm sàng 2: bất sản phổi => Case lâm sàng 3: bất sản phổi => Case lâm sàng 4: bất sản phổi => Case lâm sàng 5: bất sản phổi => Case lâm sàng 6: bất sản phổi * Hình ảnh giảm sản phổi: – Bảo tồn số lượng thùy phổi trong giảm sản phổi (pulmonary hypoplasia): – Giảm thể tích bên tổn thương: – Trung thất lệch về bên phổi tổn thương: – Giảm phân nhánh cây phế quản: – Giảm số lượng phế nang: giảm phát triển được đánh giá gián tiếp qua thể tích phổi và các nhánh phế quản-mạch máu thưa, nhỏ. – Động mạch phổi bên tổn thương: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: – Teo phế quản bẩm sinh (bronchial atresia): Gián đoạn hoặc tắc nghẽn khu trú một phế quản thùy, phân thùy hay hạ phân thùy, không thông với đường thở trung tâm; cây phế quản phía ngoại vi thường được bảo tồn. – Cơ chế bệnh sinh: – Dịch tễ: Có thể được phát hiện ở nhiều lứa tuổi, thường tình cờ ở người lớn; chưa có căn cứ vững chắc để khẳng định ưu thế giới hoặc một tuổi chẩn đoán trung bình đại diện. – Vị trí tổn thương: Có thể ở bất kỳ thùy nào, điển hình nhất ở phân thùy đỉnh sau thùy trên trái; thứ tự các vị trí khác thay đổi giữa các loạt ca. – Nguyên nhân và phân biệt: – Hình thái lâm sàng: – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: – Khí thũng thùy phổi bẩm sinh (congenital lobar emphysema): – Phân loại: – Nguyên nhân: – Vị trí: – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: => Case lâm sàng 5: => Case lâm sàng 6: – Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh (congenital pulmonary airway malformation, CPAM), trước đây gọi là dị dạng nang tuyến bẩm sinh (congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM): – Dịch tễ: – Vị trí: Thường khu trú một bên, trong một thùy và hay gặp ở thùy dưới; tổn thương hai bên hoặc nhiều thùy ít gặp. – Hình thái lâm sàng: Nhiều trường hợp được phát hiện trước sinh hoặc không có triệu chứng sau sinh; tổn thương lớn có thể gây suy hô hấp sơ sinh do chèn ép, còn trẻ lớn có thể biểu hiện nhiễm trùng hô hấp tái diễn. – Phân biệt: – Cơ chế bệnh sinh: – Lâm sàng: – Phân loại: Stocker dựa trên mô bệnh học mô tả 3 type (I–III) năm 1977; năm 2002 mở rộng thành 5 type (0–IV) và dùng tên CPAM: – Hình thái tổn thương: – Đặc điểm hình ảnh: => Case lâm sàng 1: => Case lâm sàng 2: => Case lâm sàng 3: => Case lâm sàng 4: – Rò khí–thực quản (tracheoesophageal fistula, TEF) thường kết hợp với teo thực quản (esophageal atresia, EA). – Dịch tễ: Teo thực quản, có hoặc không kèm TEF, gặp khoảng 1 ca trên 2.500–4.500 trẻ sinh sống. – Phân loại: – Dị tật phối hợp: – Hình thái lâm sàng: – Vị trí đường rò: – Phân loại Gross: – Hội chứng Swyer–James–MacLeod (còn gọi là hội chứng Bret) là di chứng của viêm tiểu phế quản tắc nghẽn sau nhiễm trùng (post-infectious bronchiolitis obliterans, PIBO), thường xuất hiện sau nhiễm trùng hô hấp dưới trong thời thơ ấu và gây tăng sáng một bên phổi do ứ khí, giảm tưới máu. – Nguyên nhân: – Cơ chế bệnh sinh: – Hình thái lâm sàng: * Đặc điểm hình ảnh X-quang: * Đặc điểm hình ảnh CT:2. Dị tật phổi
+ Hoàn toàn không có nhu mô phổi, phế quản chính và mạch máu phổi bên tổn thương.
+ Thường phối hợp với dị tật bẩm sinh khác như thoát vị cơ hoành, teo thực quản và dị tật tim bẩm sinh, trong đó có còn ống động mạch.
+ Tần suất tổn thương bên trái hay bên phải chưa thống nhất; thiếu phổi phải thường có tiên lượng xấu hơn do lệch trung thất và chèn ép các cấu trúc trung thất.
+ Lồng ngực có thể ít biến dạng ở giai đoạn sớm.
+ Khi trẻ lớn lên, nửa lồng ngực bên tổn thương có thể lép dần, kèm hẹp các khoang gian sườn.
+ Dị tật tim mạch là nhóm dị tật phối hợp thường gặp nhất và ảnh hưởng đến tiên lượng; cần đánh giá tim mạch khi phát hiện.
+ Xếp loại I theo Schneider–Boyden; phân biệt với bất sản phổi loại II, trong đó còn đoạn phế quản sơ khai tận cùng tịt.
+ Không có nhu mô và mạch máu phổi bên tổn thương; còn đoạn phế quản sơ khai tận cùng tịt, tương ứng loại II theo Schneider–Boyden.
+ Đoạn phế quản tồn dư là điểm phân biệt với không có phổi khi khảo sát bằng CT hoặc nội soi phế quản.
+ Phổi còn nhu mô, cây phế quản và mạch máu ở mức độ biến thiên nhưng giảm phát triển và thể tích; số lượng phế nang giảm, tương ứng loại III theo Schneider–Boyden.
+ Bên và mức độ giảm sản thay đổi theo nguyên nhân nền.
+ Giảm sản nguyên phát do rối loạn phát triển nội tại; giảm sản thứ phát liên quan đến các yếu tố hạn chế phát triển phổi như chèn ép trong lồng ngực, thiểu ối hoặc bất thường cơ hoành.
+ Viêm hoặc nhiễm trùng tái diễn có thể gây giãn phế quản và ứ đọng nhầy thứ phát; các biến đổi này không phải tiêu chí xác định giảm sản.
+ Trên X-quang ngực, một bên lồng ngực mờ đồng nhất kèm giảm thể tích; thường phát hiện ở trẻ sơ sinh có suy hô hấp hoặc khi nhiễm trùng hô hấp tái diễn, nhưng cũng có thể được phát hiện tình cờ muộn hơn.
+ Không có phổi và bất sản phổi đều không có nhu mô phổi; giảm sản nặng vẫn còn lượng nhu mô biến thiên, dù rất ít.
+ CT ngực tái tạo đa mặt phẳng xác định mức độ hiện diện của nhu mô, cây phế quản và mạch máu phổi; CT có tiêm thuốc giúp đánh giá mạch máu.
+ Cần phân biệt với xẹp phổi toàn bộ và tình trạng sau cắt phổi; đối chiếu tiền sử phẫu thuật và tìm các cấu trúc phế quản-mạch máu còn hiện diện trên CT.
+ CT có thể thấy đoạn phế quản sơ khai ngắn, tận cùng tịt; tái tạo đa mặt phẳng giúp xác định rõ đoạn phế quản này.
+ Đoạn phế quản tồn dư phân biệt bất sản phổi với không có phổi, vốn không có phế quản bên tổn thương; trong xẹp phổi toàn bộ, phế quản và mạch máu vẫn hiện diện dù có thể bị co kéo.
+ Không có mạch máu phổi bên tổn thương củng cố chẩn đoán không có phổi hoặc bất sản phổi; CT có tiêm thuốc giúp đánh giá dấu hiệu này.
+ Phổi phải bình thường có 3 thùy, phổi trái có 2 thùy; các thùy vẫn có thể nhận diện trong giảm sản, nhưng số thùy đơn thuần không đủ để xác định chẩn đoán.
+ CT cho thấy nhu mô phổi, cây phế quản và mạch máu còn hiện diện nhưng giảm thể tích, kích thước hoặc số lượng; khác với không có phổi và bất sản phổi vốn không có nhu mô.
+ Phổi giảm sản nhỏ, rốn phổi nhỏ và mạch máu ngoại vi thưa; cần đánh giá phối hợp trên X-quang và CT.
+ Hẹp các khoang gian sườn và nâng cao vòm hoành bên tổn thương là dấu hiệu giảm thể tích, không đặc hiệu riêng cho giảm sản.
+ Trung thất bị kéo về bên giảm thể tích, thường kèm giãn bù phổi đối diện.
+ Dấu hiệu này cũng gặp trong xẹp phổi; CT cần xác định nhu mô và các cấu trúc phế quản-mạch máu còn hiện diện để phân biệt.
+ CT tái tạo đa mặt phẳng hoặc 3D cho thấy giảm số nhánh hay thế hệ phân nhánh, với phế quản nhỏ hơn bên đối diện.
+ Giảm sản có thể được phát hiện khi khảo sát nhiễm trùng hô hấp tái diễn, nhưng triệu chứng không đặc hiệu; cần đối chiếu với thể tích phổi và mạch máu để phân biệt với biến đổi mắc phải.
+ Động mạch phổi thường nhỏ, ít nhánh hơn bên đối diện, tương ứng với giảm thể tích phổi; phế quản cũng có thể nhỏ hơn.
+ Không thấy đoạn gần hoặc mất liên tục động mạch phổi gợi ý gián đoạn động mạch phổi hơn là giảm sản đơn thuần; CT mạch máu giúp đánh giá tính liên tục, các nhánh ngoại vi và tuần hoàn bàng hệ để phân biệt với huyết khối hoặc tổn thương mắc phải.
3. Teo phế quản
+ Thông khí bàng hệ (collateral ventilation) qua lỗ Kohn và các đường thông nối tiểu phế quản–phế nang giúp phần phổi phía xa vẫn được thông khí, có thể gây giãn quá mức (hyperinflation) và bẫy khí (air trapping).
+ Phế quản ngoại vi vẫn tiết nhầy; dịch ứ đọng tạo hình ảnh giãn phế quản chứa nhầy (bronchocele, còn gọi mucocele).
+ Teo phế quản thường là dị tật bẩm sinh; không nên suy ra chấn thương hoặc nhiễm trùng là nguyên nhân chỉ từ thời điểm phát hiện.
+ Cần phân biệt với tắc hoặc hẹp mắc phải do u, dị vật hay hẹp viêm; cây phế quản ngoại vi được bảo tồn là dấu hỗ trợ nhưng không đủ để phân biệt đơn độc.
+ Đa số không triệu chứng, được phát hiện tình cờ; khi có triệu chứng thường không đặc hiệu như ho hoặc khó thở.
+ Tắc nghẽn kèm ứ khí và giãn quá mức có thể gây nhiễm trùng tái diễn ở vùng phổi liên quan.
+ Dịch nhầy ứ trong phế quản tạo đám mờ hình ống, bầu dục hoặc phân nhánh gần rốn phổi; trên X-quang có thể kèm vùng tăng sáng khu trú ở ngoại vi, nhưng hình ảnh dễ bị che lấp khi phế quản tắc nhỏ hoặc có bội nhiễm.
+ Dấu hiệu ngón tay đeo găng (finger-in-glove sign) phản ánh phế quản giãn chứa nhầy nhưng không đặc hiệu; bệnh nấm phế quản-phổi dị ứng cũng có thể gây hình ảnh này, thường kèm giãn phế quản trung tâm và nhiều nút nhầy, đôi khi phân bố hai bên.
+ Trên CT, phế quản giãn chứa nhầy (bronchocele) nằm phía xa đoạn phế quản tắc cụt, không thông với cây phế quản trung tâm; lát cắt mỏng và tái tạo đa mặt phẳng giúp xác định vị trí gián đoạn, hình thái nút nhầy và phân bố tổn thương.
+ Nút nhầy có thể tròn, bầu dục, dạng ống hoặc phân nhánh; đôi khi chứa khí hoặc tạo mức khí-dịch, nhất là khi có bội nhiễm.
+ Vùng phổi phía xa chỗ tắc tăng khí do thông khí bàng hệ, kèm giảm tưới máu; CT thì thở ra làm bộc lộ bẫy khí rõ hơn.
+ Phế quản giãn chứa nhầy kèm vùng tăng khí khu trú phía xa giúp phân biệt với quá căng thùy bẩm sinh, vốn tăng khí lan toàn thùy mà không có phế quản chứa nhầy.
+ Trên CT không tiêm thuốc, nhầy thường có tỷ trọng thấp, khoảng -5 đến 25 HU, và thường không ngấm thuốc bên trong; tỷ trọng thay đổi theo độ cô đặc nên không dùng riêng HU để xác định bản chất.
+ Nhầy tỷ trọng cao hoặc vôi hóa hiếm gặp, có thể nhầm với sỏi phế quản hoặc u nội phế quản; đoạn phế quản tắc cụt và vùng tăng khí phía xa ủng hộ teo phế quản, còn khối ngấm thuốc hoặc không thấy đoạn phế quản tắc cụt cần lưu ý nguyên nhân tắc nghẽn mắc phải.
+ Nốt trung tâm tiểu thùy hoặc đông đặc cạnh vùng tắc gợi ý nhiễm trùng phối hợp, có thể làm mờ nút nhầy và gây nhầm với viêm phổi đơn thuần.4. Khí thũng thùy phổi
+ Tắc nghẽn một phần phế quản thùy gây cơ chế van một chiều (ball-valve mechanism), khiến khí vào được nhưng khó thoát ra khi thở ra; các phế nang giãn quá mức nhưng vách phế nang không bị phá hủy.
+ Do vách phế nang được bảo tồn, thuật ngữ quá căng thùy bẩm sinh (congenital lobar overinflation) mô tả chính xác hơn; tên khí thũng thùy phổi bẩm sinh vẫn được dùng phổ biến.
– Hình thái lâm sàng: Biểu hiện dao động từ không triệu chứng đến suy hô hấp; đa số trường hợp được chẩn đoán trong 6 tháng đầu đời.
+ Dạng cổ điển có số lượng phế nang bình thường hoặc giảm, với giãn quá mức nhưng bảo tồn vách phế nang.
+ Dạng đa phế nang (polyalveolar lobe) có số lượng phế nang tăng so với dự kiến.
+ Bất thường sụn phế quản, gồm thiểu sản, loạn sản hoặc không có sụn, có thể gây xẹp phế quản khi thở ra.
+ Chèn ép phế quản từ ngoài do bất thường mạch máu, nang phế quản hoặc khối trung thất.
+ Tăng số lượng phế nang, tạo dạng đa phế nang.
+ Bất thường mô liên kết nâng đỡ đường thở hoặc nhu mô phổi.
+ Khoảng một nửa trường hợp chưa rõ nguyên nhân; trong các nguyên nhân đã xác định, bất thường sụn phế quản là nhóm thường gặp nhất.
+ Thùy trên trái chiếm khoảng 43%.
+ Thùy giữa phải chiếm khoảng 32%.
+ Thùy trên phải chiếm khoảng 21%.
+ Tổn thương thùy dưới hiếm gặp, khoảng 2%.
+ Tổn thương nhiều hơn một thùy hiếm gặp; tỷ lệ khoảng 5%.
+ Trên X-quang, thùy tổn thương tăng sáng, tăng thể tích và có các mạch máu thưa; xạ hình thông khí-tưới máu có thể cho thấy giảm tưới máu tương ứng.
+ Thùy giãn quá mức có thể chèn ép nhu mô lân cận, gây xẹp phổi chèn ép và đẩy trung thất sang bên đối diện.
+ Trong vài giờ đến những ngày đầu sau sinh, thùy tổn thương có thể mờ do dịch phổi thai còn lưu, dễ nhầm với đông đặc; khi dịch được hấp thu, thùy tăng sáng dần, sau đó tăng thể tích do ứ khí, nên cần đối chiếu phim nối tiếp và CT.
+ Trên CT, thùy tổn thương tăng thể tích, giảm đậm độ, các mạch phổi thưa, nhỏ và bị đẩy lệch.
+ CT đa mặt phẳng giúp đánh giá vị trí, mức độ tổn thương, đường thở, mạch máu và chèn ép lân cận, đồng thời loại trừ tắc nghẽn phế quản ngoài lòng.
+ Thường không thấy nang thật trong thùy tăng khí; đặc điểm này gợi ý quá căng thùy bẩm sinh hơn CPAM dạng nang, nhưng không loại trừ CPAM vi nang/kiểu 3 có thể biểu hiện dạng đặc hoặc tổn thương hỗn hợp.
+ Các mạch phổi vẫn thấy tới ngoại vi và không có đường màng phổi tạng, giúp phân biệt với tràn khí màng phổi; trong tràn khí màng phổi có đường màng phổi tạng và mất hình ảnh mạch phổi phía ngoại vi đường đó.5. Dị dạng đường thở
+ Là dị dạng phổi bẩm sinh thường gặp nhất, chiếm khoảng 30–40% các dị tật phổi bẩm sinh.
+ Là rối loạn phát triển phổi với tăng sinh bất thường các cấu trúc phế quản–tiểu phế quản; hình thái thay đổi từ nang lớn, nang nhỏ đến vi nang dạng đặc, và có thể thông với cây phế quản.
+ Chiếm khoảng 95% các dị tật phổi nang bẩm sinh.
+ Nguồn cấp máu thường từ động mạch phổi; cấp máu hệ thống gợi ý phổi biệt lập hoặc tổn thương hỗn hợp CPAM–phổi biệt lập.
+ Tần suất được báo cáo khoảng 1 ca trên 8.300–35.000 trẻ sinh sống, thay đổi theo quần thể và mức độ sàng lọc trước sinh.
+ Một số loạt bệnh ghi nhận ưu thế nam; dữ liệu hiện có chưa đồng nhất giữa các quần thể.
+ Phổi biệt lập (bronchopulmonary sequestration, BPS) thường không thông với cây phế quản bình thường và có động mạch cấp máu hệ thống; CPAM thường được cấp máu từ động mạch phổi, nhưng có thể có tổn thương hỗn hợp.
+ Quá căng thùy bẩm sinh (congenital lobar overinflation, CLO) gây tăng thể tích và ứ khí trong thùy phổi, không tạo nang thật.
+ Nang phế quản (bronchogenic cyst) thường là nang đơn độc chứa dịch, nằm cạnh khí quản hoặc phế quản chính.
+ Là rối loạn tạo hình phổi trong thời kỳ bào thai, với tăng sinh bất thường các cấu trúc phế quản–tiểu phế quản tận.
+ Tổn thương được cho là khởi phát khoảng tuần 5–6; tăng sinh đường thở tận có thể ảnh hưởng sự phát triển phế nang.
+ Biểu hiện sau sinh thay đổi từ không triệu chứng đến suy hô hấp; tổn thương lớn gây hiệu ứng khối hoặc chèn ép phổi lành có thể gây thở co kéo, tím tái hoặc khò khè.
+ Trẻ lớn có thể được chẩn đoán muộn khi nhiễm trùng hô hấp tái diễn.
+ Trước sinh, tổn thương lớn có thể gây lệch trung thất và phù thai; cần đánh giá trước sinh.
+ Type 0 (phân loại lịch sử): tổn thương loạn sản lan tỏa nguồn gốc khí quản–phế quản, thường không tương thích với sự sống nên hiếm gặp sau sinh; hiện được xếp riêng là loạn sản acinar (acinar dysplasia).
+ Type 1: chiếm khoảng 60–65%, gồm nang lớn 2–10 cm, có thể kèm các nang nhỏ xung quanh.
+ Type 2: chiếm khoảng 10–40%, gồm nhiều nang 0,5–2 cm; có thể phối hợp dị tật thận, tim mạch hoặc dị tật phổi khác.
+ Type 3: chiếm khoảng 5–10%, gồm nhiều vi nang < 5 mm tạo tổn thương dạng đặc, có thể chiếm toàn thùy và gây hiệu ứng khối.
+ Type 4 (phân loại lịch sử): nang nhiều ngăn lớn > 10 cm ở ngoại vi phổi; hiện được xếp lại là u nguyên bào phổi–màng phổi (pleuropulmonary blastoma, PPB) type I.
+ Type 1 có thể liên quan tăng sinh nhầy và ung thư biểu mô tuyến nhầy, nhưng mức nguy cơ chưa rõ; theo dõi và cân nhắc phẫu thuật theo triệu chứng, đặc điểm tổn thương và đánh giá chuyên khoa.
+ Type 1 chiếm khoảng 60–65%, gồm một hoặc nhiều nang lớn 2–10 cm, có thể kèm các nang nhỏ xung quanh; nang có thể chứa khí, dịch hoặc mức khí–dịch.
+ Type 2 chiếm khoảng 10–40%, gồm nhiều nang nhỏ, thường dưới 2 cm.
+ Type 3 chiếm khoảng 5–10%, gồm nhiều vi nang dưới 5 mm, tạo khối dạng đặc.
+ X-quang ngực sau sinh: hình ảnh thay đổi từ vùng mờ đến tổn thương đa nang chứa khí, tùy thành phần đặc và dịch trong nang; tổn thương lớn có thể gây hiệu ứng khối, lệch trung thất.
+ Type 1: một hoặc nhiều nang lớn chứa khí hoặc dịch, có thể có mức khí–dịch và kèm nang nhỏ xung quanh.
+ Type 2: khối đa nang chứa khí hoặc vùng đông đặc khu trú, đôi khi bờ không rõ.
+ Type 3: thường có dạng đặc trên CT do các vi nang quá nhỏ để phân biệt riêng rẽ.
+ Type 4 (phân loại lịch sử): tổn thương nang nhiều ngăn lớn ở ngoại vi phổi, có thể trên 10 cm; hình ảnh có thể chồng lấp với PPB dạng nang.
+ CT với tái tạo đa mặt phẳng giúp xác định thành phần nang/đặc, phạm vi tổn thương và hiệu ứng khối; CT mạch máu được cân nhắc khi nghi có mạch cấp máu hệ thống hoặc để lập kế hoạch phẫu thuật.
+ Nhiễm trùng có thể gây mức khí–dịch, thành nang dày tăng quang và thay đổi viêm quanh tổn thương.
+ Phổi biệt lập (bronchopulmonary sequestration, BPS) thường có động mạch cấp máu hệ thống và không thông với cây phế quản bình thường; CPAM thường được cấp máu từ tuần hoàn phổi, nhưng có thể có tổn thương hỗn hợp.
+ Áp xe phổi (lung abscess) có thể giống nang CPAM nhiễm trùng; cần đối chiếu bối cảnh lâm sàng, cấu trúc các nang kèm theo và hình ảnh sau điều trị.
+ Quá căng thùy bẩm sinh (congenital lobar overinflation, CLO) gây tăng sáng cả thùy với các mạch phổi thưa, kéo dài; CT giúp phân biệt với các nang thành rõ của CPAM.
+ U nguyên bào phổi–màng phổi (pleuropulmonary blastoma, PPB) dạng nang có thể giống tổn thương type 4; hình ảnh không đủ để phân biệt chắc chắn, cần mô bệnh học.6. Rò khí PQ – thực quản
+ Gross type C: teo đoạn trên, rò từ đoạn dưới vào khí quản; chiếm khoảng 88,5% trường hợp EA/TEF.
+ Gross type B: rò từ đoạn trên kèm teo đoạn dưới; hiếm gặp.
+ EA/TEF thường đi kèm dị tật bẩm sinh khác; cần đánh giá dị tật tim và hội chứng VACTERL.
+ Hẹp thực quản bẩm sinh có thể đồng tồn tại.
+ Nước bọt, thức ăn hoặc dịch dạ dày có thể đi vào đường thở qua lỗ rò, gây viêm phổi hít, xẹp phổi và suy hô hấp.
+ Chẩn đoán và xử trí chậm có thể dẫn đến viêm phổi hít nặng, suy hô hấp và tử vong.
+ Rò H-type có thể biểu hiện kín đáo và được chẩn đoán muộn; đường rò nhỏ hoặc có cơ chế đóng kiểu van có thể hạn chế hít sặc.
+ Ở Gross type C, rò đoạn dưới thường thông vào khí quản gần carina.
+ Rò H-type thường chạy chéo giữa thành sau khí quản và thành trước thực quản; vị trí thay đổi và có thể khó phát hiện.
+ Loại A (khoảng 8%): teo thực quản đơn thuần, không có rò.
+ Loại B (khoảng 1%): rò đoạn trên kèm teo đoạn dưới.
+ Loại C (khoảng 85–89%): teo đoạn trên kèm rò từ đoạn dưới vào khí quản; là thể thường gặp nhất.
+ Loại D (khoảng 1%): teo thực quản kèm rò đoạn trên và đoạn dưới.
+ Loại E (khoảng 4%, rò H-type): rò khí–thực quản không kèm teo; đường rò có thể nhỏ, chéo và khó phát hiện.7. Hội chứng Swyer-James
+ Các tác nhân nhiễm trùng được ghi nhận gồm adenovirus, sởi, ho gà, lao và Mycoplasma pneumoniae; adenovirus là tác nhân thường gặp nhất.
+ Hít hydrocarbon là nguyên nhân không nhiễm trùng hiếm gặp.
+ Tổn thương viêm và xơ hóa các tiểu phế quản nhỏ gây hẹp hoặc tắc lòng đường thở, dẫn đến ứ khí.
+ Rối loạn phát triển phế nang và giảm sản mạch phổi làm giảm tưới máu bên tổn thương; phối hợp với ứ khí tạo hình ảnh phổi tăng sáng.
+ Có thể có tiền sử nhiễm trùng hô hấp dưới nặng và nhiễm trùng hô hấp tái diễn.
+ Triệu chứng không đặc hiệu gồm ho kéo dài, khạc đờm, khò khè và khó thở khi gắng sức.
– Tăng sáng một bên phổi hoặc khu trú ở thùy, phân thùy; thường kèm giảm số lượng và khẩu kính mạch máu phổi.
– Rốn phổi bên tổn thương nhỏ; có thể dày thành phế quản và giãn phế quản.
– Thể tích bên tổn thương có thể bình thường hoặc giảm; tăng thể tích là biến thể ít gặp.
– Nên so sánh phim hít vào và thở ra để xác nhận bẫy khí, đồng thời kiểm tra xoay tư thế và kỹ thuật chụp để tránh giả bất đối xứng.
– Bẫy khí và di động trung thất:
+ Khi thở ra, bẫy khí có thể làm trung thất lệch thêm sang bên đối diện; hướng lệch ở thì hít vào thay đổi theo thể tích phổi.
+ Di động trung thất theo hô hấp hỗ trợ nhận diện bẫy khí; xẹp phổi thường gây lệch cố định về bên tổn thương.
– Phân biệt:
+ Xẹp phổi thường gây giảm thể tích và lệch trung thất về bên tổn thương, không có bẫy khí rõ khi thở ra.
+ Tràn khí màng phổi có đường màng phổi tạng và mất mạch phổi phía ngoài đường này.
+ Quá căng thùy bẩm sinh (congenital lobar overinflation, CLO) thường làm tăng thể tích một thùy với mạch phổi thưa, kéo dài; khác với giảm tưới máu lan tỏa của hội chứng này.
– Vùng phổi giảm đậm độ do bẫy khí, thường thấy rõ hơn trên thì thở ra; tái tạo đa mặt phẳng giúp đánh giá phạm vi tổn thương.
– Động mạch phổi bên tổn thương và các nhánh ngoại vi nhỏ, giảm số lượng; CT mạch máu có thể làm rõ giảm sản mạch phổi.
– Phân biệt: Teo phế quản bẩm sinh (congenital bronchial atresia) thường có phế quản cụt giãn chứa nhầy (bronchocele) kèm tăng sáng khu trú ngoại vi; không thấy bronchocele ủng hộ hội chứng Swyer-James nhưng không đủ để loại trừ teo phế quản.
Tài liệu tham khảo
* Congenital Lung Abnormalities: Embryologic Features, Prenatal Diagnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation – Deepa R. Biyyam, MD, Teresa Chapman, MD, MA
* Congenital Anomalies of the Tracheobronchial Tree, Lung, and Mediastinum: Embryology, Radiology, and Pathology – Teresa Berrocal, MD, PhD, Carmen Madrid, MD, Susana Novo, MD
* CT of Congenital Lung Lesions in Pediatric Patients – Pedro Daltro
* Congenital Lung Abnormalities: Embryologic Features, Prenatal Diagnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation – Deepa R. Biyyam
* Congenital Lung Malformations – Jörg Fuchs
* Developmental lung anomalies in adults: A pictorial review – Sujith V. Cherian
* Computed tomography features can distinguish type 4 congenital pulmonary airway malformation from other cystic congenital pulmonary airway malformations – Huiying Wu
* Congenital Lung Anomalies in Children and Adults Current Concepts and Imaging Findings – Paul G. Thacker, MD
* Congenital bronchopulmonary diseases in adults: Pictorial essay – N. Ceylan, S. Bayraktaroglu, R. Savas; Izmir/TR
* Congenital pulmonary airway malformations: Postnatal radiologic findings and differential diagnosis – L. Tamkevičiūtė, A. Tumenas, J. ZAVECKIENE; Kaunas/LT
* Congenital lung malformations diagnosed in adulthood – E. De la Via, S. P. G. Alandete, S. Isarria, M. L. Domingo, M. A. Meseguer, D. Uceda, J. Vilar; Valencia/ES
* Congenital abnormalities of the neonatal thorax: a pictorial review – A. Deganello, M. Sellars, P. Allen; London/UK
* Clinical, radiological , differential diagnoses of adult Congenital Pulmonary Disease – D. L. Acevedo Soto, Y. M. Lopez, I. Quintana Rodríguez, C. Pascual Montero, S. L. Moyano Calvente, D. U. De la Calle Pato, D. J. C. Alcón Tejero, L. Martin; Cáceres/ES
* Congenital lung malformations: A practical approach in children – P. A. Baron Rodiz
# Cập nhật nội dung bài viết & Case lâm sàng 10/10/2026